Истинная полицитемия (болезнь Вакеза или эритремия): симптомы, стадии, прогноз на жизнь

Симптомы эритремии крови

Истинная полицитемия возникает вследствие развития опухолей в красном костном мозге (особенно злокачественного характера), каких-либо врождённых мутаций, генетической предрасположенности к нарушениям продукции форменных элементов крови (в частности, эритроцитов) и недостаточного поступления кислорода в организм (гипоксии).

Ложный вид патологии формируется при воздействии множества факторов на организм человека, например, таких как:

  • наличие злокачественных новообразований внутренних органов;
  • хроническая сердечная недостаточность (ХСН);
  • хроническая почечная недостаточность (ХПН);
  • разнообразные инфекционные заболевания, как вирусные, так и бактериальные;
  • различные интоксикации, в том числе алкогольные и наркотические;
  • увеличение показателей артериального давления в легочной артерии (синдром лёгочной гипертензии);
  • хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ);
  • злоупотребление курением на протяжении длительного времени;
  • неблагоприятные климатические условия (например, отмечено, что люди, проживающие в экваториальной и высокогорной зоне сильнее подвержены заболеванию);
  • неблагоприятные условия труда (наиболее часто встречается патология у лиц, работающих глубоко под землёй, например, в шахтах, и на больших высотах);
  • неблагоприятная экологическая обстановка (риск возникновения заболевания увеличивается у людей, проживающих в городах с повышенным уровнем загрязнённости, а также вблизи них и рядом с заводами);
  • гипоксия (недостаточное поступление кислорода в организм в результате постоянного нахождения в душных, малопроветриваемых помещениях, пребывания на жаре и так далее);
  • обезвоживание организма (чрезмерная потеря жидкости на фоне различных отравлений, диареи, рвоты, ожогах, поразивших большую площадь кожных покровов и так далее);
  • нервное перенапряжение на протяжении длительного времени;
  • нездоровый образ жизни, в том числе нерациональное питание.

Вообще точные причины возникновения многокровия до сих пор науке неизвестны. Учёные предполагают, что заболевание возникает в результате мутационного изменения специального фермента, вырабатывающегося в красном костном мозге, из-за чего происходит избыточная продукция и усиленное деление всех стволовых клеток, из которых в дальнейшем развиваются форменные элементы крови, особенно это касается эритроцитов.

Нередко полицитемию обнаруживают у новорождённых. Как правило, она носит вторичный характер и связана с наличием других патологий или же передаётся от матери через плаценту (в таком случае патология временная и спустя некоторое время исчезает самостоятельно без каких-либо вмешательств и воздействий извне).

Симптоматика заболевания напрямую зависит от стадии патологического процесса.

На начальной стадии эритремии пациент может не ощущать каких-либо изменений, происходящих в организме. В большинстве случаев на данном этапе заболевания симптоматика очень скудная. Нередко недомогание списывают на переутомление, усталость, метеорологические изменения и так далее. Иногда болезнь вообще никак не проявляется и обнаруживается лишь во время очередного медицинского обследования при исследовании крови. Размеры селезёнки, как правило, пока остаются в пределах нормы. На первой стадии могут быть выявлены следующие изменения:

  • незначительное увеличение количества эритроцитов в периферической крови (эритроцитоз);
  • незначительное повышение других форменных элементов, таких как лейкоциты, тромбоциты (далеко не всегда эти показатели повышаются на этой стадии);
  • значительное снижение скорости оседания эритроцитов;
  • увеличение общего объёма циркулирующей крови (ОЦК).

Перейдя во вторую стадию, заболевание даёт о себе знать более выраженной симптоматикой. Больного беспокоят регулярные головные боли, появляется шум в ушах, возникает головокружение. Он плохо спит, жалуется на постоянный упадок сил, снижение остроты зрения, ощущение холода (зябкости), особенно в конечностях, и боли в мышцах и костях, непрекращающуюся кровоточивость дёсен.

Существуют и более специфические симптомы полицитемии, которые ни один специалист, да и сам больной, не упустит из виду:

  • покраснение кожных покровов (особенно области шеи и лица, рук, позже «краснота» может переходить и на другие участки тела);
  • слизистые оболочки становятся сине-красного (сливового) оттенка — особенно это заметно на губах и языке;
  • происходит гиперемия белков: глаза будто «наливаются кровью»;
  • слизистые мягкого нёба становятся цианотичными (сине-фиолетовыми), а твёрдое нёбо остаётся неизменным;
  • усиливается венозный рисунок: под кожей становятся видны вены, которых ранее не было заметно;
  • ощущается сильный кожный зуд, который становится нестерпимым после контакта с водой, например, после душа, посещения бассейна и так далее;
  • ощущение жжения и покалывания в кончиках пальцев на фоне их покраснения (такой симптом получил название эритромелалгии);
  • боли в области сердца;
  • скачки артериального давления (в основном в сторону повышения);
  • происходит увеличение селезёнки в размерах (спленомегалия), иногда и печени;
  • формируется такая патология, как подагра, появляющаяся в результате нарушения пуринового обмена и синтеза мочевой кислоты на фоне эритроцитоза;
  • возникает мочекаменная болезнь с частыми приступами почечной колики.

Третья, или терминальная, стадия болезни Вакеза характеризуется резким ухудшением общего состояния. Патология протекает остро и очень тяжело. Больной жалуется буквально на всё. Боли становятся нестерпимыми, работоспособность утрачивается, резко снижается масса тела. Отмечаются спонтанные кровотечения, наличие трофических язв на слизистых и кожных покровах, возникших на фоне нарушений микроциркуляции крови (нередко выявляются изъязвления на внутренних органах, в особенности желудочно-кишечного тракта), присоединение инфекционных процессов, которые не поддаются терапии, сильнейший упадок иммунной системы, разрыв селезёнки. На этом этапе больному присваивается вторая группа инвалидности. Данная стадия в большинстве случаев заканчивается смертью больного.

На основании предъявляемых жалоб и внешнего вида больного врач может заподозрить полицитемию. Но для подтверждения диагноза он назначит в обязательном порядке сдать общий анализ крови, в котором будет отмечено увеличение содержания эритроцитов (эритроцитоз)Ошибка: 03.07.2017, 09:11Тире«{amp}gt;

12159» data-mistake-annotation=»Ошибка: 03.07.2017, 09:11Тире«{amp}gt; — до 12,0 х 1012/л, тромбоцитов (тромбоцитоз) — до 500–1000 х 10 9/л, лейкоцитов (лейкоцитоз) — до 9,0–15,0 х 109/л, снижение скорости оседания эритроцитов (иногда показатель может падать до нулевого значения), повышение показателей гемоглобина — до 180–220 г/л и общего объёма циркулирующих эритроцитов — выше 55% или более 36 мл/кг.

При получении таких результатов доктор направит на прохождение ряда дополнительных исследований, которые включают:

  • биопсию, а точнее, трепанобиопсию — диагностическую процедуру, заключающуюся в извлечении костного мозга вместе с участком губчатого и компактного костного вещества подвздошной кости; считается самым достоверным методом диагностики заболевания, позволяющим выявить все отклонения в структурах кроветворения;
  • ультразвуковое обследование (УЗИ) селезёнки, позволяющее увидеть изменения её размеров и структуры, почек и вен верхних и нижних конечностей;
  • стернальную пункцию — забор костного мозга из грудинной кости и дальнейшее его исследование, позволяющее выявить изменения в клетках-предшественниках;
  • биохимический анализ крови (БАК), выявляющий наличие осложнений заболевания.

Лечение заболевания комплексное и длительное, зависит от вида и стадии патологического процесса.

При вторичной, или ложной, полицитемии в первую очередь проводят терапию основного заболевания, вызвавшего увеличение гематологических показателей. При истинной болезни Вакеза прибегают к таким методам, как:

  1. Кровопускания. Они применяются для нормализации объёмов циркулирующей крови, которые, как известно, при патологии увеличиваются. Примерно два-три раза в неделю из больного «выкачивают» кровь в объёме от двухсот до пятиста миллилитров, затем восполняя его растворами реополиглюкина, натрия хлорида и глюкозы. Необходимо это для извлечения из кровеносного русла избыточного содержания эритроцитов. Недостатком такой методики является то, что она приводит к развитию у больного железодефицитной анемии.
  2. Эритроцитоферез. Метод позволяет извлечь из кровотока больного излишнюю массу форменных элементов, в особенности эритроцитов, и вернуть назад очищенную от них плазму.
  3. Терапия цитостатическими (противоопухолевыми) препаратами (химиотерапия). Широко применяются такие лекарства, как Гидроксикарбамид, Митобронитол, Ритуксимаб, Миелосан и другие. Необходимы они для борьбы с нарушениями дифференциации клеток и остановки размножения патологических элементов.
  4. Терапия иммуномодулирующими препаратами. Используются препараты на основе альфа-2б-интерферона, которые повышают иммунные силы организма больного. Успешно применяются совместно с цитостатиками. Часто используют такой препарат, как Роферон-А.
  5. Терапия биорегуляторами. Эти препараты нормализуют функционирование системы кроветворения и выравнифают метаболизм. Врачи нередко назначают такое средство, как Бономарлот.
  6. Терапия антиагрегантными препаратами. Необходима для нормализации вязкости крови. Широко применяются такие средства, как ацетилсалициловая кислота, гепарин и другие. Важно помнить, что с этими медикаментами следует соблюдать высокую осторожность, так как они могут привести к возникновению внутреннего кровотечения.

Точные причины эритремии не определены. Врачи, изучая каждый из клинических случаев, принимают во внимание потенциальные факторы риска.

Повышение вероятности развития эритремии обуславливается:

  • Генетическими аномалиями (генными мутациями).
  • Пагубным воздействием ионизирующего излучения (повышенные дозы получают пациенты, работающие в сфере атомной энергетики, проходящие курсы лучевой противораковой терапии, проживающие в зоне аномального радиационного фона).
  • Попаданием в организм ядовитых (токсических) веществ.
  • Систематическим использованием сильнодействующих цитостатиков.
  • Тяжёлыми болезнями сердца, лёгких.
Внешний вид больных истинной полицитемией

Внешний вид больных истинной полицитемией

Прогноз лечения, продолжительности жизни и возможные осложнения

Полицитемией называют заболевание, при котором увеличивается содержание эритроцитов в периферической крови (красных форменных элементов, которые переносят кислород и углекислый газ по организму). Помимо этих кровяных клеток происходит и повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) с тромбоцитами (тромбоцитоз), увеличивается в размерах селезёнка (спленомегалия). В результате усиленной продукции форменных элементов и повышении их концентрации увеличивается общий объём циркулирующей крови (ОЦК).

Патология относится к хроническим лейкозам и является одной из редких форм лейкемии. Согласно медицинской статистике, заболевание чаще всего встречается в достаточно зрелом возрасте (от пятидесяти до шестидесяти лет) и преимущественно поражает лиц мужского пола.

На протяжении длительного времени (возможно, пожизненно) болезнь носит доброкачественный характер вне зависимости от вида патологии и причины, её вызвавшей. При несвоевременном или неправильном лечении она может «обостриться» и приобрести черты злокачественного процесса.

В некоторых источниках можно встретить и другие названия патологии:

  • многокровие;
  • болезнь Вакеза;
  • эритремия;
  • болезнь Вакеза–Ослера;
  • эритроцитоз.

Как уже говорилось, полицитемия носит хронический характер. Поэтому больной пожизненно должен находиться под строгим контролем врача-гематолога и своевременно получать необходимое лечение.

Исход вторичной полицитемии напрямую зависит от терапии основного заболевания, на фоне которого она возникла. И лечение данного вида патологии отходит на второй план. Обычно при излечении основной болезни эритремия проходит сама собой без дополнительных вмешательств извне.

С первичной формой заболевания дела обстоят сложнее. Человек на протяжении всей жизни должен регулярно проходить необходимые обследования и принимать назначенные врачом препараты для сохранения работоспособности и поддержания состояния своего организма на должном уровне. При неправильно назначенном лечении или же его полном отсутствии самочувствие больного резко ухудшается и велик риск летального исхода.

Не следует паниковать, если у вас обнаружили полицитемию. В большинстве случаев она проходит самостоятельно после лечения основного заболевания. Очень редко она приобретает злокачественное течение, о чём говорят статистические данные. Если дело касается первичной формы заболевания, отчаиваться также не стоит.

Таблица стадий истинной полицитемии с клинико-гематологической характеристикой

Таблица стадий истинной полицитемии с клинико-гематологической характеристикой

Истинная полицитемия протекает в три стадии (этапа):

  • стадия начальных проявлений. На этой стадии пациент не предъявляет конкретных жалоб. Его беспокоят общая слабость, повышенная утомляемость, чувство дискомфорта в голове. Все данные симптомы чаще всего списываются на переутомление, социальные и жизненные проблемы, из-за чего само заболевание достаточно поздно диагностируется;
  • развернутая стадия (клинический этап). На данной стадии характерно появление головной боли, изменения цвета кожных покровов и слизистых. Болевой синдром развивается достаточно поздно и говорит о запущенности болезни;
  • терминальная стадия. В этой стадии максимально проявляются поражения внутренних органов из-за их ишемии, нарушение функции всех систем организма. Может наступить летальный исход из-за вторичной патологии.

Все стадии протекают последовательно, а диагностика заболевания (анализ крови) становится информативной со стадии клинических признаков.

Несмотря на то, что эритремия считается «добрым» раком и имеет доброкачественное течение, при несвоевременном лечении болезнь, как правило, заканчивается смертельным исходом. Больные эритремией могут прожить до 20 лет. По каким критериям определяется прогноз заболевания:

  • своевременное и правильное лечение повышает продолжительность жизни;
  • лечение симптоматики повышает качество жизни;
  • уровень эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в формуле крови: чем выше показатели, тем хуже исход для пациента;
  • ответ организма на терапию. Бывает, что эритремия слабо поддаётся лечению или не поддаётся вообще;
  • выраженность поражения костного мозга;
  • тромболитические осложнения. Болезнь очень часто вызывает инфаркт миокарда, инсульт и тромбозы внутренних органов, поэтому летальный исход может наступить от осложнений, которые вызывает эритремия;
  • при отсутствии острого лейкоза продолжительность жизни увеличивается.

Очень важно не терять время при первых признаках болезни и ни в коем случае не бояться услышать страшный диагноз. Если в период болезни строго придерживаться медицинских рекомендаций, то можно прожить длительное время.

Рекомендуем также прочитать статьи:
Причины высокого гемоглобина: когда кровь «бьет в лицо»Гемолитическая анемия: наследственная и приобретеннаяАпластическая анемия: когда слабеет костный мозг

Хроническая эритремия предполагает снижение физических нагрузок на пациента. Отеки, повышение артериального давления, болезненные ощущения за грудиной, наблюдаемые при полицитемии, могут только усиливаться во время активных тренировок. Однако это не означает, что необходимо исключить любые нагрузки на организм. В качестве таковых можно использовать пешие прогулки на свежем воздухе, ходьбу по лестнице.

Диагноз эритремия не является приговором. При данном заболевании, не осложненном течении, и правильном подходе продолжительность жизни пациентов достигает 15–20 лет. Примерно у 30% больных со временем развивается миелофиброз, у 5% – миелолейкоз. Врачи предполагают, что вероятность развития лейкоза возрастает при лечении некоторыми противоопухолевыми препаратами. Развивающиеся осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы сокращают продолжительность жизни.

Течение заболевания может осложняться другими болезнями из-за того, что основным заболеванием чаще страдают пожилые люди. Изначально эритремия не проявляется и практически не оказывает влияния на организм в целом и кровеносную систему. По мере развития могут возникать осложнения и патологические состояния.

В течении эритремии выделяют следующие стадии:

  • начальную;
  • эритремическую;
  • анемическую (терминальную).

Каждая из них имеет свою симптоматику.

Начальная стадия

Начальная стадия эритремии длится от нескольких месяцев до десятилетий, может не проявляться. Анализы крови имеют небольшие отклонения от нормы. Эта стадия характеризуется утомляемостью, шумом в ушах, головокружением. Больной плохо спит, испытывает холод в конечностях, возникают отеки и болевые ощущения в руках и ногах. Может наблюдаться покраснение кожи (эритроз) и слизистых – область головы, конечностей, слизистой рта, оболочек глаз.

На этом этапе заболевания данный симптом не так явно выражен, поэтому может быть принят за норму. Может наблюдаться понижение умственных способностей. Головная боль не является специфическим признаком болезни, но присутствует на начальной стадии из-за плохого кровообращения в мозге. Из-за этого же падает зрение, снижается сообразительность, внимание.

На втором этапе болезни увеличивается количество эритроцитов, которые возникают из аномальной клетки. В результате мутаций мутировавшая клетка начинает видоизменяться в тромбоциты и лейкоциты, увеличивая их количество в крови. Сосуды и внутренние органы переполняются кровью. Сама кровь делается более вязкой, скорость прохода ее по сосудам уменьшается, а это способствует появлению тромбоцитов в сосудистом русле, образуются тромбоцитарные пробки, закупоривающие просветы маленьких сосудов, мешая току крови по ним. Есть риск развития варикоза.

Эритремия на 2 стадии имеет свои симптомы – кровоточат десны, видны небольшие гематомы. На голени появляются явные симптомы тромбоза — темные пятна, набухают лимфоузлы и появляются трофические язвы. Увеличиваются органы, где образуются эритроциты – селезенка (спленомегалия) и печень (гепатомегалия).

2 стадия эритремии может продолжаться около 10 лет. Возникает кожный зуд, усиливающийся после контакта с теплой (горячей) водой. Глаза как будто налиты кровью, это происходит из-за того, что эритремия содействует притоку крови к глазным сосудам. Мягкое небо сильно меняет цвет, твердое – остается с прежним окрасом – это развивается симптом Купермана.

Ощущаются костные и подложечные боли. Боли в суставах подагрического характера возникают из-за избытка мочевой кислоты. Могут возникать приступы острых, жгучих болей (эритромелалгии) в области кончика носа, мочек ушей, кончиков пальцев ног и рук, что происходит по причине нарушения циркуляции крови в периферических сосудах. Страдает нервная система, пациент становится нервным, его настроение изменчиво. Возникают симптомы дефицита железа:

  • отсутствие аппетита;
  • сухость кожи и слизистых;
  • трещины в уголках рта;
  • нарушение пищеварения;
  • снижение иммунитета;
  • нарушение вкусовых и обонятельных функций.

Анемическая стадия

При развитии болезни в костном мозге происходит фиброз – замена кроветворных клеток фиброзной тканью. Кроветворная функция костного мозга медленно снижается, что ведет к снижению в крови количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Результат – появляются экстрамедуллярные очаги кровообразования — в печени и селезенке.

Появляется облитерирующий эндартериит – закупоривание сосудов ног с возрастающим риском полного их сужения. Поражаются почки. Основные проявления при третьей стадия эритремии — бледность кожного покрова, частые обмороки, слабость и вялость. Могут быть длительные кровотечения даже из-за минимальных травм, апластическая анемия — из-за уменьшения уровня гемоглобина в крови. На третьей стадии эритремия становится агрессивной.

Классификация патологии

Существует два вида болезни Вакеза: истинный (первичный) и ложный (относительный или вторичный).

Истинная полицитемия формируется самостоятельно в результате патологий органов кроветворения, в особенности костного мозга. Выделяют три стадии первичной полицитемии:

  1. Первая, или начальная. Длится несколько лет (в среднем от четырёх до семи) и характеризуется незначительной симптоматикой или же её полным отсутствием. Какие-либо изменения (чаще всего незначительные) выявляются лишь в ходе клинического анализа крови.
  2. Вторая, или развёрнутая. Протекает на протяжении длительного времени — одно, два или более десятилетий. Характеризуется наличием выраженной симптоматики. Этот этап болезни разделяют на две подстадии:
    • 2а-подстадию, которая длится в среднем пятнадцать лет и характеризуется тем, что не оказывает злокачественного влияния на селезёнку (не происходит миелоидная метаплазия её тканей);
    • 2б-подстадию, характеризующуюся значительными проявлениями заболевания и началом миелоидной метаплазии селезёночных тканей.
  3. Третья, или терминальная. Отмечается усиленная симптоматика, характерная для патологического процесса, который приобрёл злокачественное течение. На этом этапе хроническая полицитемия переходит в более опасное состояние — лейкоз (чаще всего в острый). В большинстве случаев всё заканчивается смертью больного.

Лечение и образ жизни при эритремии

Если всё обобщить, то продолжительность жизни при истинной болезни Вакеза от начала её формирования до исхода составляет в среднем 15–25 лет. Если учесть то, что выявляется она чаще всего в шестидесятилетнем возрасте, то существует неплохая перспектива дожить до восьмидесяти лет и более.

Относительная полицитемия развивается быстрее, чем истинная, и связана с другими заболеваниями, имеющимися у человека.

В зависимости от характера течения заболевания диагностируются острая или хроническая эритремия.

Исходя из клинических проявлений и результатов исследований крови, выделяют следующие стадии эритремии:

  • Начальную. Развивается в течение нескольких (до пяти) лет. Протекает бессимптомно или со слабо выраженной симптоматической картиной, проявляющейся незначительным повышением содержания эритроцитов в крови (не более 7×1012/л).
  • Эритремическую (полицитемическую). Прогрессирует в течение 5-15 лет. Концентрация эритроцитов в крови достигает 8×1012/л (возможно превышение этого показателя), возрастает содержание свободного гемоглобина, мочевой кислоты. Обнаруживается лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышается риск закупорки сосудов тромбами. Селезёнка, печень увеличиваются в размерах. По мере развития эритремической стадии возможно снижение уровня тромбоцитов в крови, сопровождаемое учащающимися кровотечениями. Происходит рубцевание костного мозга.
  • Анемическую (терминальную). Обнаруживается спустя 10-20 лет после начала развития эритремии. Объёмы продуцируемых костным мозгом клеток снижаются до опасного уровня, что объясняется замещением клеток костного мозга соединительной тканью. Функции кроветворения «перекладываются» на селезёнку и печень, испытывающие перегрузки. Хроническая эритремия сопровождается многочисленными нарушениями в жизнедеятельности органов и систем.

Анализируя факторы, влияющие на симптоматику эритремии и динамику изменения эритроцитарной массы, диагностируют:

  • Истинную полицитемию. Концентрация эритроцитов в крови пропорциональна степени тяжести недуга.
  • Ложную (относительную) эритремию. Неблагоприятные симптоматические явления связаны не с эритроцитарным всплеском, а со снижением объёма кровяной плазмы, объясняемым обезвоживанием, пагубным воздействием других факторов.

Диагностика эритремии

Перечень диагностических процедур, предписываемых врачом-гематологом, определяется клинической картиной эритремии, результатами осмотра и изучения анамнеза.

Анализ крови – первостепенное обследование, проводимое при подозрении на диагноз «эритремия». Для получения наиболее достоверных результатов забор биоматериала производят натощак в утреннее время суток.

Уровни тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, гематокрит повышаются на средней стадии, снижаясь на анемической стадии. СОЭ снижается на эритремической стадии, характеризуясь повышенными показателями на терминальной стадии эритремии.

При проведении биохимии крови обнаруживается снижение концентрации железа, повышение содержания мочевой кислоты (чем тяжелее стадия эритремии, тем существеннее отклонение от нормы). Возможно незначительное увеличение билирубиновых показателей крови, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы.

Оценка железосвязывающей способности сыворотки крови помогает определить прогрессирующую стадию болезни. На средней стадии эритремии обнаруживается существенный рост параметра ОЖСС. Если анемическая стадия эритремии сопровождается кровотечениями, показатель снижается. Для фиброза костного мозга характерно повышение ОЖСС.

Иммуноферментный анализ крови проводится для подсчёта концентрации эритропоэтина (гормона, активизирующего выработку эритроцитов) в крови. Применяют раствор, содержащий антитела к антигену гормона (эритропоэтину). После подсчёта количества антигена оценивается содержание эритропоэтина.

Пункцию при эритремии проводят для получения максимальной информации о состоянии костного мозга. В кость (ребро, тазовую кость, позвонковый отросток или грудину) вводят полую иглу, производят забор материала, изучая его при помощи микроскопа.

Процедура сопровождается болезненными ощущениями, риском повреждения внутренних органов, располагающихся в зоне прокола. Во избежание искажения результатов пункции процедуру проводят без применения обезболивающих препаратов. Для предотвращения попадания инфекции проводится дезинфицирование (стерилизация) места прокола до и после забора костного биоматериала.

В ходе микроскопического анализа подсчитывают количество каждого из подтипов кровяных клеток, обнаруживают раковые клетки, идентифицируют очаги патологического роста соединительной ткани.

Показанием для проведения обследования служит увеличение размеров печени или селезёнки. Эритремия сопровождается:

  • Накоплением крови в органах.
  • Идентификацией очагов гиперэхогенности (признак фибротических процессов).
  • Инфарктами (поражённые участки соответствуют конусовидным участкам повышенной эхогенности).

Допплерография

Увеличение количества эритроцитов

При помощи ультразвуковых волн определяется скорость кровотока, степень тяжести инфаркта, инсульта. Обнаруживаются участки, где кровообращение нарушено или отсутствует.

При необходимости комплекс обследований дополняется исследованием глазного дна, радиоизотопной, дифференциальной диагностикой эритремии (для исключения артериальной гипоксемии, заболеваний почек, различных форм миелозов).

Начальная стадия

Для диагностирования эритремия наиболее важен ОАК — общий анализ крови. Отклонения данных лабораторных показателей относительно нормы становятся первым признаком заболевания. В самом начале показатели крови не сильно отличаются от нормы, но с развитием заболевания они возрастают, а на последней стадии падают.

Если диагностирована эритремия, показатели крови указывают на повышение эритроцитов и гемоглобина. Гематокрит, указывающий на способность крови переносить кислород, повышается до 60-80 %. Тромбоциты и лейкоциты повышены. Лишь на основе ОАК диагноз не ставится. Кроме общего анализа крови проводят:

  • биохимический анализ крови. Он выявляет содержание железа в крови и величину показателей печеночных проб (АСТ и АЛТ). Уровень билирубина говорит о выраженности процесса разрушения клеток эритроцитов;
  • пункция костного мозга. Этот анализ показывает в костном мозге состояние кроветворных клеток – их количество, наличие опухолевых клеток и фиброза;
  • УЗИ брюшной полости. Это обследование помогает увидеть переполнение органов кровью, рост печени и селезенки, очаги фиброза;
  • допплерография. Выявляет наличие тромбов и показывает скорость движения крови.

Также при диагностировании эритремии определяют уровень эритропоэтина. Данное исследование определяет состояние кроветворной системы и указывает на уровень эритроцитов в крови.

Диагностируется болезнь Вакеза путем забора общего анализа крови

Диагностируется болезнь Вакеза путем забора общего анализа крови

Для постановки диагноза, решающую роль играет общий анализ крови. В нем наблюдается выраженный эритроцитоз, увеличение уровня гемоглобина и показателя гематокрита. Наиболее достоверным является анализ пунктата костного мозга, в котором выявляются признаки гиперплазии эритроидного ростка, а также подсчитывается, сколько клеток в нем присутствует и каково их морфологическое распределение.

Другие исследования (УЗИ, КТ, МРТ) дают лишь косвенное представление о состоянии организма и не используются при постановке диагноза.

Эритремия или истинная полицитемия – заболевание миелопролиферативного характера. Оно сопровождается усилением образования эритроцитов, нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Нередко заболевание характеризуют как хронический, доброкачественный лейкоз. Непосредственно поэтому, услышав диагноз истинная полицитемия, это рак или нет – желает знать каждый пациент.

Эритремия имеет доброкачественный характер. Однако сам источник опухолевого роста, клетка-предшественница миелопоэза способна давать начало злокачественным клеткам. Однако на практике это происходит нечасто. Сама заболеваемость эритремией встречается у 6-ти из 10 000 человек. При этом мужчины и женщины заболевают одинаково.

Истинная полицитемия возникает в результате пролиферации всех трех ростков кроветворения, однако чаще остальных страдает красный. В связи с этим основным субстратом для опухоли служат созревающие в избытке эритроциты.

Увеличенное количество эритроцитов и тромбоцитов в составе периферической крови приводит к снижению скорости кровотока с одновременным повышением вязкости и свёртываемости крови. Подобные изменения обуславливаются рядом клинических симптомов, которые сигнализируют о развитии патологии.

При описании такой патологии, как эритремия, классификация, используемая врачами, отражает непосредственную причину развития болезни.

Принято выделять:

  • относительную;
  • истинную эритремию.

Относительная форма диагностируется если при нормальном уровне эритроцитов снижается объем плазмы. Данное состояние нередко носит название стрессовой или ложной полицитемии.

Первичная форма – самостоятельное, миелопролиферативное заболевание, с повреждением миелоидного ростка кроветворения. Вторичная развивается при повышении активности эритропоэтина.

Это состояние является компенсаторной реакцией организма на общую гипоксию. и может встречаться при:

  • хронической патологии легких;
  • опухолях надпочечников;
  • «синих» пороках сердца;
  • опухолях надпочечников;
  • гемоглобинопатиях.

1. Критерии группы «А»:

  • увеличение массы эритроцитов;
  • нормальное насыщение артериальной крови кислородом, 92 %;
  • увеличение размера селезенки.

2. Критерии группы «Б»:

  • лейкоцитоз выше 12х109/л;
  • тромбоцитоз более 40х109/л;
  • увеличение активности щелочной фосфотазы нейтрофилов;
  • увеличение связывающей способности сыворотки крови.

Лечение эритремии

Больным, страдающим этим недугом, рекомендован отдых, покой и правильное, полноценное питание. Однако следует учитывать, что продукты, которые входят в рацион, не должны усиливать кроветворение. Поэтому категорически запрещается употребление таких продуктов, как: печень, гречка, шпинат, бобовые, щавель, мясные и рыбные блюда.

На данный момент народная медицина ещё не нашла средств, которые способны лечить эритремию. Многие врачи уверены, что если лечиться только нетрадиционными методами, то это не принесёт эффекта, а больной лишь потеряет драгоценное время. Эритремию можно лечить комплексно, то есть одновременно применять медикаментозную и народную медицину.

Популярное народное средство – это спиртовая настойка коры дерева козья ива, которая способна снизить гемоглобин, разжижить кровь и очистить сосуды. Она готовится следующим образом. Кора заливается спиртом 1:1 и ставится в тёмное, сухое место. Через 2-3 дня её можно принимать как лекарство по одной столовой ложке три раза в день. Такое лечение не всем подходит, поэтому перед тем, как употреблять настойку, требуется проконсультироваться с лечащим врачом.

От того, насколько своевременно будет начато лечение эритремии, зависит прогноз и вероятность развития осложнений болезни.

В ходе лечения эритремии применяют:

  • Противоопухолевые комплексы (цитостатики). Способствуют уничтожению мутировавших клеток крови. Предпосылками для прохождения лечебного курса служат тромбозы, инфаркт, инсульт, увеличение печени, селезёнки, критические (существенно превышающие допустимые значения) показатели содержания кровяных клеток. Длительность курса лечения, сопровождаемого постоянным контролем состояния пациента, составляет от нескольких недель до нескольких месяцев.
  • Сосудорасширяющие, противовоспалительные препараты, медикаменты, которые угнетают факторы свертывания крови. Обеспечивают повышение текучести крови.
  • Препараты железа (восполняют дефицит микроэлемента).
  • Лекарственные средства, нарушающие процесс выработки мочевой кислоты, ускоряющие её выведение из организма с уриной. Результат – устранение обострений суставной симптоматики.
  • Препараты, нормализующие артериальное давление (при гипертензии).
  • Антигистаминные комплексы. Способствуют устранению зуда и других аллергических проявлений.
  • Сердечные гликозиды, нормализующие жизнедеятельность сердца.
  • Гастропротекторы, минимизирующие вероятность развития язвенной болезни желудка.

Коррекция кровотока

Улучшить клиническую картину эритремии помогает флеботомия (кровопускание), в ходе которой из кровотока удаляется до 300-400 мл. крови. Процедура, проводимая по методике забора венозной крови, способствует оптимизации кровообращения, снижению вязкости крови, нормализации состава крови, показателей давления, улучшению состояния кровеносных сосудов.

Эритроцитаферез, применяющийся в качестве альтернативы флеботомии, предусматривает пропускание крови через аппарат, удаляющий из нее эритроциты, с последующим возвращением крови в организм. Регулярность проведения манипуляции – еженедельно (курс – 3-5 процедур).

При необходимости производится переливание донорской крови.

В случае отсутствия эффекта от консервативных методик терапии на тяжелых стадиях эритремии проводят операцию по удалению поражённой эритремией селезёнки.

Для улучшения состояния пациентов, страдающих от эритремии, по разрешению врача допускается употреблять:

  • Сок из цветков конского каштана (снижает интенсивность тромбообразования).
  • Настойку из лекарственного донника (нормализует давление, устраняет нарушения сна, проявления мигрени).
  • Отвары на основе могильника, грабной травы, крапивы, барвинка (улучшают состояние сосудов, оптимизируют кровообращение).
  • Спиртовую настойку на коре козьей ивы (способствует снижению содержания гемоглобина в крови).

Схемы приёма каждого из фитосредств необходимо согласовывать с медицинским специалистом.

Для получения эффекта, аналогичного флеботомии (эритроцитаферезу), проводят гирудотерапию, способствующую уменьшению объема, оптимизации состава циркулирующей крови.

Несмотря на разнообразие и тяжесть проявлений болезни Вакеза, существует относительно немного методов ее лечения. Оно зависит от того, что показал анализ гемограммы, развился ли цитологический синдром и какие симптомы имеются у больного.

Как упоминалось выше, причиной заболевания служит повышенная концентрация клеток крови (особенно эритроцитов), развивающаяся из-за гиперплазии костного мозга. В связи с этим, правильный анализ путей развития болезни позволяет определить основные принципы патогенетического лечения, которые включают в себя уменьшение количества клеток крови и воздействие непосредственно на места их образования. Это достигается путем следующих методов лечения:

  1. Кровопускание. Данный метод появился довольно давно, однако, несмотря на свою примитивность, он используется, по сей день. Суть процедуры – удаление излишков крови из организма пациента. Данный метод позволяет эффективно снизить синдром плеторы (полнокровия), уменьшить концентрацию эритроцитов в крови пациента, улучшить реологические свойства его крови. Процедура проводится несколько раз до достижения необходимых гематологических показателей (уровень гемоглобина около 140 и количество эритроцитов на уровне 4.5х10^12 степени). За одну процедуру удаляют около 300—400 мл крови пациента, предварительно разбавленным раствором реополиглюкинов и гепарина.Кровопускание
  2. Эритроцитоферез – процедура, направленная на аппаратное удаление излишка эритроцитов из организма пациента. Процедура основана на принципе создания искусственного круга кровообращения с, так называемым, фильтром для эритроцитов. Их излишки остаются на мембранах фильтра, а в организм пациента возвращается очищенная кровь. Данный метод лечения безболезнен, а показания и необходимые симптомы для его проведения такие же, как и для кровопускания. Однако, эритроцитоферез не вызывает повреждения сосудов. Критерием эффективности удаления эритроцитов является нормальный анализ крови.

проявления эритремии

Рекомендуется также в схемы лечения добавлять некоторые цитостатические препараты (если причиной гиперплазии костного мозга является рак), интерфероны (при развитии вторичных вирусных осложнений) или гормонов (в основном, используются дексаметазон и преднизолон), что позволяет улучшить прогноз заболевания.

Полицитемия медленно прогрессирует. На первой стадии полицитемии основная цель лечения — снизить показатели крови до нормы: гемоглобина и гематокрита эритроцитарной массы. Также важно минимизировать осложнения, вызываемые эритремией. Для нормализации гематокрита с гемоглобином применяют кровопускание. Есть процедура эритроцитаферез, под которой понимается очищение крови от эритроцитов. Плазма крови при этом сохраняется.

Медикаментозное лечение включает в себя употребление цитостатиков (препаратов противоопухолевой природы), помогающих при осложнениях (тромбозах, язвах, нарушениях кровообращения мозга). Сюда входят «Миелосан», «Бусульфа», «Имифос», гидроксимочевина, радиоактивный фосфор.

При гемолитической анемии аутоиммунного генеза применяют глюкокортикостероиды — «Преднизолон». Если такая терапия не дает эффекта, проводят операцию по удалению селезенки.

Во избежание дефицита железа, назначают железосодержащие препараты — «Мальтофер», «Гемофер», «Сорбифер», «Тотема», «Феррум Лек».

При необходимости назначают такие группы лекарств:

  • снижающие артериальное давление — «Лизиноприл», «Амлодипин»;
  • антигистаминные – «Периактин»;
  • разжижающие кровь (антикоагулянты) – «Аспирин», «Курантил» («Дипиридамол»), «Гепарин»;
  • улучшающие работу сердца – «Коргликон», «Строфантин»;
  • для профилактики развития язвы желудка – гастропротекторы – «Алмагель», «Омепразол».

Для борьбы с болезнью пациенту следует соблюдать растительную и кисломолочную диету. Правильное питание включает в себя употребление таких продуктов, как:

  • овощи — сырые, отварные, тушеные;
  • кефир, творог, молоко, йогурт, закваска, простокваша, ряженка, сметана;
  • яйца;
  • блюда из тофу, коричневого риса;
  • цельнозерновой хлеб;
  • зелень (шпинат, укроп, щавель, петрушка);
  • миндаль;
  • сушеные абрикосыи виноград;
  • чай (лучше зеленый).

Чтобы предотвратить появление тромбов на 2 стадии заболевания, пьют сок, приготовленный из цветков конского каштана.

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза или эритремия): симптомы, стадии, прогноз на жизнь

Для нормализации артериального давления, от мигрени рекомендуется употреблять настой из лекарственного донника. Курс надо ограничить 10-14 днями.

Для расширения сосудов, улучшения кровотока, увеличения стойкости капилляров и кровеносных сосудов рекомендуется употреблять отвары из грибной травы, барвинка, крапивы, могильника.

Главный вопрос, который задают пациенты с подобным диагнозом: можно ли вылечить истинную полицитемию и как долго длится терапия? Как показывает практика, если заболевание имеет генетическое происхождение – от него невозможно избавиться. Врачи направляют все усилия на облегчение самочувствия пациента. Так, при плеторическом синдроме, без лейкоцитоза и тромбоцитоза, используют кровопускания. В ходе процедуры врачи извлекают до 400–500 мл крови.

Манипуляции подобного рода осуществляют через день в условиях стационара или каждые 2 дня в поликлинике. Для профилактики тромбозов при кровопусканиях назначают дезагреганты:

  • Аспирин;
  • Дипиридамол;
  • Пентоксифиллин;
  • Тиклопидин.

Всем пациентам с диагнозом истинная полицитемия клинические рекомендации выдаются врачом индивидуально. Течение заболевания носит прогрессирующий характер и не имеет склонностей к спонтанным ремиссиям, самопроизвольному излечению.

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза или эритремия): симптомы, стадии, прогноз на жизнь

Учитывая эти особенности заболевания:

  1. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога.
  2. Регулярно проходить курсы гемоэксфузионной терапии.
  3. Соблюдать рекомендации врача по предупреждению геморрагических и тромбоэмболических осложнений.

Прогноз на жизнь

Прогноз болезни зависит от нескольких факторов:

  • своевременностью диагностирования болезни – чем раньше выявлена болезнь, тем скорее начнется лечение;
  • правильно назначенного лечения;
  • уровня лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови – чем выше их уровень, тем хуже прогноз;
  • реакции организма на лечение. Иногда, несмотря на лечение, болезнь прогрессирует;
  • тромботических осложнений;
  • скорости злокачественного перерождения опухоли.
Последствия заболевания зависит от многих факторов, в частности от возраста пациента

Последствия заболевания зависит от многих факторов, в частности от возраста пациента

Все осложнения болезни обусловлены развитием тромбозов сосудов. В результате их закупорки могут развиваться инфаркты внутренних органов (сердца, печени, селезенки, мозга), облитерирующий атеросклероз (при тромбировании пораженных атеросклеротическими бляшками сосудов нижних конечностей). Избыток гемоглобина в крови провоцирует развитие гемохроматоза, мочекаменной болезни или подагры.

Что касается прогноза заболевания, то здесь многое зависит от того, в каком возрасте было начато лечение, какие методы использовались, и были ли они эффективны.

Как упоминалось вначале, истинная полицитемия имеет тенденцию к более позднему развитию. Если же наблюдается появление основных симптомов у молодых лиц (в возрасте от 25 до 40 лет), то заболевание протекает злокачественно, то есть прогноз неблагоприятный, а вторичные осложнения развиваются значительно быстрее.

Соответственно, чем позже наблюдается развитие болезни, тем более доброкачественно она протекает. В том случае, когда используются адекватно назначенные препараты, срок и жизнь пациентов значительно улучшается. Такие больные могут нормально жить со своим заболеванием еще достаточно долгое время (вплоть до нескольких десятков лет).

Отвечая на вопрос, каким может быть исход эритремии, нужно отметить, что все зависит от того:

  • какие вторичные процессы получили развитие
  • каковы их причины
  • как долго они существуют
  • своевременно ли была диагностирована истинная полицитемия и начато необходимое лечение.

Чаще всего, из-за поражения печени и селезенки наблюдается переход полицитемии в хроническую форму миелобластного лейкоза. Срок жизни при нем сохраняется практически прежний, а при правильном подборе препаратов может достигать и десятков лет (прогноз относительно

Изменения состава крови, сопровождающие эритремию, провоцируют осложнения:

  • Язвенную болезнь.
  • Сосудистый тромбоз.
  • Инсульт.
  • Инфаркт селезёнки, сердца.
  • Цирроз печени.
  • Истощение организма.
  • Мочекаменную, желчнокаменную болезнь.
  • Подагру.
  • Нефросклероз.
  • Тяжёлые формы анемии, при которых требуются постоянные переливания крови.
  • Злокачественное перерождение эритремии.

Боли в пальцах конечностей

Отсутствие специфической профилактики эритремии объясняется не полной изученностью механизмов развития заболевания. Рекомендации профильных специалистов сводятся к:

  • Отказу от вредных привычек, потребления лекарств без согласования с медицинскими специалистами.
  • Ограничению пребывания на открытом солнце.
  • Недопущению воздействия вредоносных видов излучения.
  • Укреплению иммунной системы.
  • Поддержанию водного баланса.
  • Повышению двигательной активности.
  • Проведению диагностики (в том числе самодиагностики эритремии), направленной на своевременное выявление патологии.

Прогноз на продолжительность жизни зависит от того, на какой стадии идентифицирована эритремия, а также от своевременности и эффективности лечебных процедур. При чётком выполнении предписаний врача, касающихся терапии эритремии, диеты, образа жизни, прогноз благоприятен: продолжительность жизни составляет 20 и более лет с момента диагностирования заболевания.

Детская эритремия

Эритремия у детей встречается гораздо реже, чем во взрослом (пожилом) возрасте. К перечню потенциальных факторов риска развития эритремии относят обезвоживание (следствие ожогов, интоксикации), гипоксию, сердечные пороки, лёгочные недуги.

Родителям необходимо внимательно следить за симптоматикой, проявляющейся утомляемостью, общей слабостью, нарушениями сна, покраснением, посинением, кровоточивостью кожи и слизистых оболочек, кожным зудом, изменением формы пальцев, приобретающих вид барабанных палочек. При первых проявлениях эритремии следует проконсультироваться с педиатром.

Помимо четкого следования лечебному курсу, важно не допускать физических, психоэмоциональных перегрузок, проводить максимум времени на свежем воздухе, исключая солнечные ванны.

Особенности питания

Диетическое питание – один из важных элементов лечебных процедур. Диета при эритремии направлена на разжижение крови, минимизацию выработки эритроцитов, что положительно сказывается на состоянии больного.

Болезненные ощущения в животе

Независимо от стадии заболевания, врачи рекомендуют воздержаться от употребления:

  • Алкоголя, разрушающего ткани и органы.
  • Фруктово-овощных блюд (на основе плодов красных оттенков).
  • Пищи, богатой консервантами, красителями.
  • Говядины, печени.
  • Рыбных блюд.
  • Продуктов, богатых аскорбиновой кислотой (при высоких гемоглобиновых показателях крови).
  • Простых (рафинированных) углеводов.

В рацион разрешается включать:

  • Цельнозерновые продукты.
  • Яйца.
  • Молокопродукты (с невысоким уровнем жирности).
  • Белую фасоль.
  • Зелень.
  • Орехи.
  • Зеленый чай.
  • Изюм, курагу (в ограниченных объёмах).

Рекомендуемая частота приемов пищи при эритремии – 4-6 раз в сутки (маленькими порциями). Норма суточного потребления очищенной воды, способствующей разжижению крови, – не менее 2 литров.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский справочник
Adblock detector