Хронический лимфоцитарный лейкоз прогноз жизни у взрослых

Общие сведения

Хронический лейкоз – хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке. В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками. Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.

Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще. На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза – 20% всех форм лейкемии. Хронический лимфолейкоз в гематологии диагностируется в 2 раза чаще, чем хронический миелолейкоз. Лейкозы у детей протекают в хроническом варианте крайне редко – в 1-2% случаев.

Хронический лейкоз

Хронический лейкоз

Елена Паровичникова: «Острые лейкозы больше не приговор»

Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов. Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых – вирус Эбштейна-Барр, ретровирусы и др.) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление. Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер. Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.

Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм высоких доз радиации, рентгеновского облучения, производственных химических вредностей (лаков, красок и др.), лекарственных препаратов (солей золота, антибиотиков, цитостатиков), длительный стаж курения. Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза – при радиационном облучении.

В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

Лейкоз (другое название — лейкемия) – злокачественное заболевание костного мозга человека, в народе еще его называют «раком крови». Первопричиной болезни является нарушение процесса кроветворения в организме: в костном мозге вырабатываются незрелые клетки крови, которые называют бластными клетками.

Как правило, это предшественники белых кровяных телец. Бластные клетки, вследствие неконтролируемого размножения, по мере накопления, не дают костному мозгу вырабатывать нормальные клетки крови.

Эти злокачественные клетки накапливаются в почках, печени, селезенке и других органах и вызывают нарушение кровоснабжения органов.

В связи с тем, что в организме человека существуют 2 различных линиям кроветворения, различают две основные разновидности лейкоза:

  • Лимфобластный, т.к. образована бластными клетками, предшественников лимфоцитов;
  • Миелобластный, т.к. основана на предшественниках лейкоцитов.

Термин острый лейкоз означает агрессивную форму течения заболевания, когда болезнь развивается стремительными темпами.

Наиболее распространенной болезнью является острый лимфобластный лейкоз, который составляет около трех четвертей всех злокачественных заболеваний кроветворной системы.

Острые и хронические лейкозы встречаются в среднем в четырех случаях на 100 тысяч человек. Дети составляют около четверти от общего количества заболевших.

Подавляющее количество детей болеет этим заболеванием до 14 лет, более подвержены ему мальчики.

Стадии лейкоза

Различают три стадии острого лейкоза:

  • Начальная — симптомы не выражены или «маскируются» под другие заболевания, например, ОРВИ.
  • Развернутая — имеются в наличии все типичные признаки заболевания «Острый лейкоз», симптомы ярко выражены. На этой стадии, в основном, и происходит ремиссия или полное излечение болезни.
  • Терминальная — стадия глубокого угнетения функций кроветворения.

Факторы болезни

В целом, причины появления данной болезни, к сожалению, не найдены. Существует ряд зависимостей от факторов, которые являются причинами заболевания в некоторых случаях:

  • Проведенная химиотерапия для лечения другого вида злокачественной опухоли повышает риск заболевания.
  • Наследственность — повышается вероятность заболевания вследствие наличия генетических нарушений и наличии болезни у родственников.
  • Курение.
  • Радиационное облучение и др.

Однако существует множество больных лейкозом, у которых не было установленных для болезни факторов риска, причины заболевания так и остаются не выявленными. Наука не стоит на месте и возможно в ближайшем будущем ответ на вопрос о причинах болезни найдется у ученых.

Симптомы у взрослых и у детей практически не различаются. Отличие только в том, что у взрослых при остром лейкозе чаще всего приобретает хроническую форму, а, значит, начало болезни часто закамуфлировано и выражается только в повышенной утомляемости и частых инфекционных заболеваниях.

Общие симптомы

Общими симптомами, характерными для любой стадии, являются:

  • Потеря веса без каких-либо причин.
  • Жалобы на ухудшение самочувствия, больной часто устает.
  • Приступы слабости, апатии, пациент может внезапно захотеть спать.
  • Ощущение тяжести в животе, преимущественно в левом подреберье.
  • Более частые инфекционные болезни.
  • Увеличение потоотделения.
  • Беспричинное повышение температуры тела.

Такие симптомы напрямую не указывают, что человек болен именно лейкозом, так как характерны и для других недугов, однако они входят в клиническую картину заболевания:

  • Бледная кожа (вследствие анемии).
  • Одышка.
  • Десна могут кровоточить, кровоподтеки по телу, может внезапно пойти носом кровь.
  • Головная боль.
  • Ухудшение зрения.
  • Подташнивание и судорожные явления.
  • Плохая координации при хождении.
  • Болезненные ощущения в костях и суставах.

Диагностика

При диагнозе «Острый лейкоз» диагностика проводится в несколько этапов.

Первый и самый очевидный этап диагностики лейкоза заключается в клиническом анализе крови. Расшифровка гемограммы показывает, насколько далеко зашел прогресс болезни. Картина крови показывает наличие патологических изменений в составе крови: низкий уровень эритроцитов и тромбоцитов, наличие бластных клеток.

На втором этапе пациент госпитализируется в стационар и лечащий врач назначает пункцию костного мозга и спинномозговой жидкости для лабораторных исследований их состава.

Третий этап заключается в выявлении влияния болезни на другие органы человека посредством ультразвукового исследования, компьютерной томографии и т.п.

Лечение

Лечение острого лейкоза, как правило, состоит из трех этапов:

  • Достижение снижения количества бластных клеток до безопасного для здоровья уровня и наступление ремиссии. Проводится химиотерапия специальными лекарствами (цитостатиками) продолжительностью несколько недель, которые разрушают злокачественные клетки крови.
  • Уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания.
  • Проведение поддерживающей терапии.

К сожалению, острый лейкоз, несмотря на лечение, имеет неприятную особенность — рецидивы болезни, которые встречаются довольно часто, в этом случае применяется трансплантация костного мозга как наиболее эффективное средство лечения.

Осложнения

Несмотря на то, что химиотерапия высоко эффективна, однако имеет ряд побочных эффектов. Так, при ее проведении, подавляется кроветворение, резко падает количество собственных тромбоцитов человека и возможно появление кровотечений.

С целью предупреждения таких проблем производятся переливания донорской крови и их компонентов – тромбоцитов, эритроцитов.

Во время лечения у организма резко снижается сопротивляемость к различным инфекциям и больным проводят профилактику инфекционных заболеваний курсами антибиотиков, и т.д. Для таких больных опасны любые инфекции, вследствие чего, пациентам ограничивают контакт с внешним миром.

Прогноз

Основные вопросы при диагнозе «Острый лейкоз крови»: Сколько живут с такой болезнью? Можно ли вылечить? Однако ответ на них не так прост на первый взгляд. С диагнозом «острый лейкоз» прогноз продолжительности жизни зависит от множества причин: это и вид лейкоза, стадия болезни, возраст пациента, восприимчивость организма лечения химиотерапией, наличие сопутствующих заболеваний и т.д.

Для детей прогноз для лечения более благоприятный. Во-первых, их чаще обследуют, что дает возможность выявить на ранних стадиях признаки заболевания. Во-вторых, молодой организм более восприимчив к химиотерапии и результаты лечения будут намного лучше и, в третьих, у подавляющего большинства отсутствуют уже накопленные болезни.

Характерной особенностью острого лейкоза является его стремительное развитие и, чем дольше человек не принимает действий по его лечению, тем меньше шансов у него выжить в дальнейшем.

Хронический лимфоцитарный лейкоз прогноз жизни у взрослых

В целом болезнь характеризуется как тяжелая, однако в настоящее время ее научились излечивать, при этом около 90% больных удается достичь полной ремиссии. Однако, важно понимать, что в период полной ремиссии могут быть рецидивы болезни, которые происходят приблизительно в 25% случаев. В случае отсутствия рецидивов в течение 5 лет, считается, что недуг удалось полностью излечить.

Острый лейкоз крови — тяжёлая болезнь. Патология заключается в опасных изменениях, происходящих в костном мозге и периферической крови человека, в результате которых поражаются внутренние органы.

Существует два типа лейкоза, в зависимости от поражённых клеток крови:

  • острый миелобластный лейкоз (ОМЛ);
  • острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ).

ОМЛ больше подвержены люди старшего возраста, у которых происходит поражение миелоидной линии кроветворения.

Имеется несколько вариантов этого вида:

  • с минимальными признаками дифференцировки;
  • промиелоцитарный;
  • миеломонобластный;
  • монобластный;
  • эритроидный;
  • мегакариоцитарный.

Хронический лимфоцитарный лейкоз прогноз жизни у взрослых

Острым лейкозом крови страдают преимущественно дети до 15 лет в 85% случаев, а взрослые – в 15%. Мужчины поражаются недугом на 50% чаще женщин. Опухоли возникают по причине нарушений лимфоидной линии кроветворения.

Заболеваемость двумя видами острого лейкоза составляет 35 человек на 1 млн жителей.

Причины рака крови

Современная медицина не установила точные предпосылки появления лейкоза крови, но обнаружила следующие факторы, вызывающие злокачественную мутацию клеток:

  • влияние химических канцерогенов. Например, бензола, сигаретного дыма;
  • наследственные предрасположенности. Болезнь нескольких членов семьи – нередкое явление;
  • хромосомные трансформации (синдромы Клайнфельтера, Дауна);
  • вирусные заражения, то есть аномальный ответ на них;
  • сверхнормативное радиоактивное, электромагнитное воздействие;
  • иммунодефицитные состояния;
  • проведение химиотерапии или облучения.

Лечение

Классификация хронического лейкоза

В зависимости от происхождения и клеточного субстрата опухоли хронические лейкозы делятся на лимфоцитарные, миелоцитарные (гранулоцитарные) и моноцитарные. К группе хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения относятся: хронический лимфолейкоз, болезнь Сезари (лимфоматоз кожи), волосатоклеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни легких цепей, болезни тяжелых цепей).

Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения включают следующие формы: хронический миелолейкоз, эритремию, истинную полицитемию, хронический эритромиелоз и др. К хроническим лейкозам моноцитарного происхождения относятся: хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.

В своем развитии опухолевый процесс при хроническом лейкозе проходит две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Течение хронического лейкоза условно подразделяется на 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

Диагностика хронического лейкоза

Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к гематологу. Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки; в период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%. При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.

С целью определения морфологии опухолевого субстрата показано выполнение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов. В пунктате костного мозга при хроническом миелолейкозе увеличено количество миелокариоцитов за счет незрелых клеток гранулоцитарного ряда; в трепанобиоптате определяется замещение жировой ткани миелоидной. При хроническом лимфоидном лейкозе миелограмма характеризуется резким усилением лимфоцитарной метаплазии.

Для оценки выраженности лимфопролиферативного синдрома применяются инструментальные исследования: УЗИ лимфатических узлов, селезенки, рентгенография грудной клетки, лимфосцинтиграфия, МСКТ брюшной полости и ряд других.

Современные методы преуспевают в вычислении онкологических заболеваний. Распространенные, стандартные процессы, которые позволяют выявить у человека злокачественный элемент клетки крови:

  • Проводится ОАК. Благодаря этой процедуре устанавливается степень общего количества клеток. Что это дает? У пациентов, страдающих миелолейкозом, увеличивается количество незрелых клеток, а также зафиксировано снижение количества эритроцитов и тромбоцитов.
  • Биохимический анализ крови позволяет выявить перебои в функционировании печени и селезенки. Такие неполадки спровоцированы проникновением в органы лейкозных клеток.
  • Забор тканей и клеток, а также проникновение инородных тел в костный мозг. Эти две процедуры проводятся в одно время. Прототипы мозга берутся из бедренной кости.
  • Метод исследования генетики и развития человека посредством исследования хромосом. В структуре генов человека при болезни онкологией содержатся лейкозные клетки, именно они позволяют обнаружить острый миелоидный лейкоз.
  • Смешение разных орбиталей атома молекулы. Таким методом изучают хромосомы, при болезни онкологией находится аномальная.
  • Миелограмма показывает статистику костного мозга в виде таблицы.
  • Гемограмма позволяет обследовать пациента и точно установить диагноз. Для нее характерно быстрое распределение компонентов, развернутый метод установление локализации.

Применяются и стандартные методы диагностики: МРТ, УЗИ и т.д. Они не могут обещать больному выявления точного диагноза или стадии.

Симптомы хронического миелоидного лейкоза

В начальном периоде хронического миелолейкоза клинические проявления отсутствуют или неспецифичны, гематологические изменения выявляются случайно при исследовании крови. В доклиническом периоде возможно нарастание слабости, адинамии, потливости, субфебрилитета, болей в левом подреберье.

Переход хронического миелоидного лейкоза в развернутую стадию знаменуется прогрессирующей гиперплазией селезенки и печени, анорексией, похуданием, выраженными болями в костях и артралгиями. Характерно образование лейкемических инфильтратов на коже, слизистых полости рта (лейкемический периодонтит), ЖКТ. Геморрагический синдром проявляется гематурией, меноррагией, метроррагией, кровотечениями после экстракции зубов, кровавыми поносами. В случае присоединения вторичной инфекции (пневмонии, туберкулеза, сепсиса и др.) температурная кривая приобретает гектический характер.

Терминальная стадия хронического миелоидного лейкоза протекает с резким обострением всех симптомов и выраженной интоксикацией. В этот период может развиваться плохо поддающееся терапии и угрожающее жизни состояние – бластный криз, когда из-за резкого увеличения количества бластных клеток течение заболевания становится похожим на острый лейкоз. Для бластного криза характерна агрессивная симптоматика: лейкемиды кожи, тяжелые кровотечения, вторичные инфекции, высокая температура, возможен разрыв селезенки.

Долгое время единственным признаком хронического лимфолейкоза может быть лимфоцитоз до 40-50%, незначительное увеличение одной-двух групп лимфоузлов. В развернутый период лимфаденит принимает генерализованную форму: увеличиваются не только периферические, но и медиастинальные, мезентериальные, забрюшинные узлы. Возникает сплено- и гепатомегалия; возможно сдавление холедоха увеличенными лимфатическими узлами с развитием желтухи, а также верхней полой вены с развитием отеков шеи, лица, рук (синдром ВПВ). Беспокоят упорные оссалгии, кожный зуд, рецидивирующие инфекции.

Тяжесть общего состояния больных хроническим лимфоидным лейкозом обусловлена прогрессированием интоксикации (слабость, потливость, лихорадка, анорексия) и анемического синдрома (головокружение, одышка, сердцебиение, обморочные состояния).

Терминальная стадия хронического лимфоидного лейкоза характеризуется присоединением геморрагического и иммунодефицитного синдромов. В этот период развивается тяжелая интоксикация, возникают кровоизлияния под кожу и слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения. Иммунодефицит, обусловленный неспособностью функционально незрелых лейкоцитов выполнять свои защитные функции, проявляется синдромом инфекционных осложнений. У больных хроническим лимфолейкозом часты легочные инфекции (бронхиты, бактериальные пневмонии, туберкулезные плевриты), грибковые поражения кожи и слизистых, абсцессы и флегмоны мягких тканей, пиелонефриты, герпетическая инфекция, сепсис.

Нарастают дистрофические изменения внутренних органов, кахексия, почечная недостаточность. Летальный исход при хроническом лимфоидном лейкозе наступает от тяжелых инфекционно-септических осложнений, кровотечений, анемии, истощения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в острый лейкоз или лимфосаркому (неходжкинскую лимфому).

Острый лейкоз: прогноз жизни у взрослых и детей

Ещё совсем недавно прогнозы при раке крови в подавляющем большинстве случаев были неутешительны. Это неудивительно: угнетение кроветворения провоцирует снижение иммунитета, анемию, кровотечения и нарушения работы внутренних органов и ЦНС, которые значительно ослабляют организм больного.

Сегодня на вопрос, сколько живут пациенты с лейкемией, нельзя ответить даже примерно: прогнозы зависят от тщательности ухода, возможности применения интенсивных полихимиотерапевтических схем и множества других факторов. К основным условиям длительной выживаемости пациента с острым лейкозом можно отнести:

  • отсутствие нарушений работы внутренних органов до начала терапии;
  • минимальная длительность диагностического периода (промежутка времени между начальной стадией болезни и введением первой дозы химиотерапии);
  • отсутствие других онкологических заболеваний;
  • достижение полной ремиссии после 1-2 курсов химиотерапии;
  • возраст и пол пациента (наименее благоприятны прогнозы для больных мужского пола младше 2-х и старше 60-ти лет);
  • тщательный уход (соблюдение предписанной диеты и стерильности в помещении, где находится больной);
  • своевременное назначение противомикробной и антигрибковой терапии, гемотрансфузий (переливаний компонентов крови) для исключения осложнений лейкемии;
  • возможность пересадки костномозговой ткани от родственного или подходящего неродственного донора и благополучное приживление трансплантата.

Также выживаемость пациента зависит от типа бластных клеток и степени их дифференцированности, которая определяет агрессивность заболевания. Например, при остром лимфобластном лейкозе наиболее благоприятны прогнозы у пациентов с опухолевым клоном В-лимфоцита.

Наличие хромосомных патологий (например, транслокации на 9 и 22 хромосоме, которая создаёт мутантный ген, продуцирующий онкогенную тирозинкиназу) обязательно выясняется на диагностическом этапе.

Характерные нарушения на генном уровне позволяют не только предположить прогноз, но и улучшить его благодаря применению компенсирующих препаратов. В случае транслокации (9;22), т.н. «филадельфийской хромосомы», действие онкогенного вещества купируется Иматинибом, Нилотинибом и другими ингибиторами тирозинкиназ.

Применение интенсивной терапии помогает достичь состояния ремиссии (отсутствия клинических признаков заболевания у пациента). В зависимости от результатов анализов костномозговой ткани и крови выделяют полную и неполную ремиссию.

Полная ремиссия наступает при отсутствии незрелых (бластных) клеток и снижении их концентрации в кроветворной ткани до 5% и меньше. При неполной ремиссии доля бластов в костномозговой ткани составляет до 20%. Фактически, это состояние характеризует положительную динамику на фоне проводимого лечения, а не итоговый результат терапии.

Изначальной целью лечения (полихимиотерапии) является достижение полной ремиссии и поддержка этого состояния в течение 2-5 лет после окончания первого этапа терапии.

Однако даже в случае полной ремиссии врачи не могут диагностировать полное выздоровление, т.к. существует вероятность повторного появления признаков лейкемии.

Выздоровевшим принято считать только пациентов, у которых не произошло рецидива в течение пяти лет после окончания основного этапа химиотерапии.

Чтобы удлинить ремиссию и уничтожить возможные аномальные бласты, назначают второй этап терапии – поддерживающее лечение.

Поддерживающее лечение включает приём цитостатиков в таблетках, соблюдение диеты и режима дня и гигиены. Отсутствие этого этапа лечения многократно повышает риск рецидива болезни. С каждым следующим проявлением белокровия период ремиссии сокращается, а шансы на пятилетнюю выживаемость резко падают.

При остром лейкозе симптомы у взрослых, прогноз и течение болезни может несколько отличаться от проявлений заболевания у детей. Это обусловлено, прежде всего, тем, что большинство детей болеют лимфобластной формой лейкемии, а также возрастным пиком заболеваемости белокровием.

В возрасте старше 60 лет, на который приходится наибольшая интенсивность заболеваемости миелобластным лейкозом, внутренние органы сложнее переносят химиотерапию, а снизить вероятность рецидива онкологии методом трансплантации кроветворной ткани в большинстве случаев невозможно.

Наименее благоприятен прогноз у пациентов с Т-лейкозом. Этот тип заболевания характерен в основном для подростков.

При миелобластном лейкозе крови 5-летняя выживаемость пациентов младше 15 лет достигает 70%. У больных 45-60 лет этот показатель снижается до 25-50% в зависимости от типа опухолевого клона. Пациенты старше 65 лет живут дольше 5 лет после окончания лечения в 12% случаев.

Лейкоз. Cимптомы у взрослых

Наихудший прогноз наблюдается при мегакариобластном лейкозе крови, при котором мутации подвергаются клетки-предшественники тромбоцитов. Этот диагноз фиксируется достаточно редко, в основном у детей.

Частота наступления ремиссии при лечении достигает 60-80% случаев, причём средняя её продолжительность после первого курса терапии составляет 1-2 года.

Применение поддерживающих цитостатиков позволяет увеличить продолжительность бессимптомного периода. Полное выздоровление, согласно статистике, наступает примерно в 10% всех клинических случаев миелобластной лейкемии.

Применение ТКМ позволяет повысить шансы на длительную (более 10 лет) выживаемость до 80%.насколько

Любой онкологический процесс может негативно влиять не только непосредственно на орган, в котором развивается опухоль, но и на весь организм пациента.

Хронический лимфоцитарный лейкоз прогноз жизни у взрослых

В особенности это касается неоплазий в эндокринной, лимфатической и кроветворной системе.

Сколько будет жить пациент после окончания лечения, определяется не только противораковой эффективностью препаратов, но и наличием осложнений самого опухолевого процесса и химиотерапии.

Увеличение лимфоузлов, селезёнки, печени и почек вследствие лейкозной инфильтрации может спровоцировать нарушения работы внутренних органов. Это снижает качество жизни пациента, а в некоторых случаях делает невозможным применение высокодозной химиотерапии.

Избыточное количество бластов в крови повышает её вязкость, что способствует ухудшению состояния органов. Из-за образования лейкозных и миелоидных тромбов в мелких артериях в организме могут происходить кровоизлияния и инфаркты.

Все эти факторы значительно повышают риск смертельного исхода для пациента, хотя лишь косвенно могут влиять на вероятность рецидива.

Миелотоксичность многих групп цитостатических препаратов, а также тошнота и рвота, сопровождающие химиотерапию, могут вынудить пациента отказаться от потенциально излечивающих курсов в пользу менее эффективных. Применение сетронов и кортикостероидов позволяет купировать негативные эффекты со стороны ЖКТ.

Несмотря на опасность заболевания, при своевременной диагностике и раннем начале лечения вероятность достижения полной ремиссии и 5-летней выживаемости больного достаточно высока.

Прогноз эффективности лечения напрямую зависит от вида лейкемии, переносимости назначенной химиотерапевтической схемы и поддерживающей терапии, а также точного выполнения указаний лечащего врача пациентом и его близкими.

Лечение

Хронический лимфоцитарный лейкоз прогноз жизни у взрослых

Индукция проводится с момента установления диагноза и направлена на максимально быстрое уничтожение основной массы опухолевых клеток. Цель этапа консолидации — уничтожение оставшихся наиболее резистентных лейкозных клеток и предотвращение рецидива.

Лечение острых миелобластных лейкозов (за исключением промиелоцитарного) начинается химиотерапией цитарабином и атрациклинами. Цитарабин является антиметаболическим препаратом, препятствующим синтезу ДНК. Противоопухолевые антибиотики из группы атрациклинов (даунорубицин, даунозом, идарубицин, дексорубицин и др.) приводят к разрыву цепей ДНК.

Наиболее часто для индукции используется программа «7 3»: цитарабин 100—200 мг/м2 в/в непрерывно в течение 7 сут, даунорубицин 45 мг/м2/сут в/в струйно в течение 3 сут.

Эффективность лечения может быть повышена при замене даунорубицина на идарубицин, который вводят в/в струйно в дозе 12–13 мг/м2 в первые 3 дня лечения.

Большая эффективность повторного курса может быть достигнута при лечении по схеме с высокими дозами цитарабина (3 г/м2 в течение 1 ч каждые 12 ч, всего 12 раз в зависимости от возраста — больным старше 50 лет дозу снижают до 1,5 г/м2) и идарубицина в дозе 12 мг/м2/сут в течение 3 сут.

Лечение по схеме «7 3» позволяет получить полную ремиссию у 65 — 70% больных острым миелоидным лейкозом. После второго курса индукционной терапии полная ремиссия достигается у 75 — 80% больных.

При индукционной терапии миелоидных лейкозов по схеме «7 3» возможно применение этопозида — ингибитора ДНК-топоизомеразы II-фермента. Схема «7 3» с этопозидом увеличивает продолжительность безрецидивного периода, но на выживаемость не влияет.

Одновременно с индукционной химиотерапией проводят симптоматическую терапию, направленную на борьбу с осложнениями. При развитии агранулоцитоза необходимо переливание тромбоцитарной массы с целью поддержания уровня тромбоцитов выше 20000 мкл-1.

Хронический лимфоцитарный лейкоз прогноз жизни у взрослых

Показаниями для переливания тромбоцитарной массы являются кровотечения и ДВС-синдром.

При снижении гемоглобина ниже 8,5 г% показано переливание эритроцитарной массы, предварительно облученной для профилактики реакции «трансплантат против хозяина», через лейкоцитарные фильтры для предупреждения аллоиммунизации и пирогенной реакции.

При аплазии костного мозга, осложнившей химиотерапию, возможно развитие инфекции — основной причины смертельных исходов.

На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.

В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и др.), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки. Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза. В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга.

При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия. В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях – 10-15 лет.

При хроническом лимфолейкозе также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов, селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия. Применяется трансплантация стволовых клеток, однако ее эффективность еще требует подтверждения. Продолжительность жизни больных хроническим лимфоидным лейкозом может составлять от 2-3 лет (при тяжелых, неуклонно прогрессирующих формах) до 20-25 лет (при относительно благоприятном течении).

Сколько живут при различных видах болезни

С хроническим лимфолейкозом живут при грамотной терапии долгое время. Больной иногда способен прожить до 30 лет; подобная выживаемость однако наблюдается редко. Менее благоприятны прогнозы в тех случаях, когда отмечается наличие не подвергшихся мутации генов иммуноглобулина. В таких случаях человек проживает не более 9 лет.

При ранней диагностике клеточного ХЛЛ срок жизни в среднем составляет больше 10 лет. На более поздних этапах развития патологического процесса, когда при пункции обнаруживается чрезмерно высокая концентрация лимфоцитов, выживаемость снижается: в среднем летальный исход наступает через 3-5 лет. Наименее благоприятен прогноз при образовании метастазов на других органах.

Длительность жизни больного зависит от того, насколько его организм чувствителен к химиотерапии. Поскольку полностью болезнь излечить нельзя, курсы позволяют лишь замедлить развитие патологического процесса. При низкой чувствительности заболевание прогрессирует быстрее, самочувствие пациента ухудшается.

Если курсы лучевой и химиотерапии не проводятся, смерть наступает быстрее. Длительность жизни зависит от разновидности заболевания.

Причины возникновения острого лейкоза у взрослых

Лечение

Среди главных вопросов, которые рассматривались на форуме, была борьба с острыми лейкозами.

О современных подходах к терапии и диагностике этого грозного недуга наш разговор с одним из участников форума, доктором медицинских наук, заведующей отделом химиотерапии гемобластозов, депрессий кроветворения и трансплантации костного мозга ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России Еленой Николаевной Паровичниковой.

— Что это за заболевание — острый лейкоз, насколько оно распространено?— Я бы говорила не «острый лейкоз», а «острые лейкозы», поскольку вариантов этого заболевания очень много.

Что касается России, то точные цифры неизвестны, но, по нашим оценкам, она составляет порядка 3 чел. на 100 тыс. населения. Это означает, что в год данной патологией заболевает около 2—2,5 тыс. человек.

Само слово «лейкемия» ассоциируется у многих людей со смертельным диагнозом. Но острый лейкоз — это не приговор. Долгое время многие пациенты, услышав диагноз «лейкемия», считали, что их жизнь кончена.

Да, это серьезное заболевание, это болезнь, которая угрожает жизни, ее терапию нужно начинать незамедлительно, но сегодня у нас есть возможности эффективно лечить многие виды лейкозов, и прогноз для пациентов достаточно благоприятный.

Согласно зарубежным данным, распространенность острых лейкозов составляет 5 человек на 100 тыс. населения. Что касается России, то точные цифры неизвестны, но по нашим оценкам она составляет порядка 3 чел. на 100 тыс. населения. Это означает, что в год данной патологией заболевает около 2–2,5 тыс. человек.

— Как его обнаружить?— К сожалению, лейкемию нельзя предсказать. Это — «несчастный случай», как правило, выявляется заболевание совершенно случайно.

Например, человек сдает обычный анализ крови, и у него находят изменения в формуле крови.

Иногда бывает бурный дебют заболевания, но каких-то специфических признаков, которые позволили бы предположить его развитие, на сегодняшний день нет.

— Эта болезнь может быть врожденной?— Вы затронули самые глубинные основы лейкогенеза. Считается, что у детей во многих случаях лейкемия зарождается еще в утробе матери.

Регулярное недосыпание

«Да, это серьезное заболевание, это болезнь, которая угрожает жизни, ее терапию нужно начинать незамедлительно, но сегодня у нас есть возможности эффективно лечить многие виды лейкозов, и прогноз для пациентов достаточно благоприятный»

— С чем это связано?— Если бы ученые знали ответ на этот вопрос, то, наверное, можно было бы полностью избавиться от этого недуга. Сегодня мы в основном изучаем вопросы патогенеза, а причина, почему возникает заболевание, к сожалению, пока неизвестна.

— В каком возрасте чаще болеют лейкозами, есть какая-то статистика на этот счет?— Разные формы лейкемии имеют разное возрастное распределение. К примеру, лимфобластным лейкозом в основном болеют дети.

Пик заболеваемости приходится на возраст 3—4 года. Второй пик уже в зрелом возрасте — после 60—65 лет. А вот миелоидные лейкозы — это болезнь пожилых, большую часть пациентов составляют люди в возрасте 65 лет и старше.

— Вы сказали, что острые лейкозы — это не приговор. Какой процент больных сегодня излечивается?— При условии адекватного лечения половина пациентов должна выздоравливать.

Лечение острого лейкоза и прогнозы врачей

Единственный шанс для таких пациентов — трансплантация стволовых кроветворных клеток.

Главное — вовремя начать лечение. Особо актуальна эта проблема для жителей отдаленных регионов России.

Пока у больного заподозрят заболевание, сделают необходимые анализы, отправят на консультацию в районный центр, время бывает безвозвратно упущено.

До 15% больных, проживающих в отдаленных регионах, где расстояние от места проживания до гематологического отделения может составлять сотни километров, погибают до начала лечения. Вот такая печальная статистика.

— Как быстро развивается лейкоз? Сколько может прожить человек с этим диагнозом?— Трудно ответить на этот вопрос.

Бывают случаи, когда продолжительность жизни пациента от момента установления диагноза, выявления первых симптомов до фатального исхода составляет 3—5 дней.

Но есть и такие формы заболевания, которые никак себя не проявляют, человек может жить месяцами и не подозревать, что он болен.

Разные формы лейкемии имеют разное возрастное распределение. К примеру, лимфобластным лейкозом в основном болеют дети. Пик заболеваемости приходится на возраст 3—4 года. Второй пик уже в зрелом возрасте — после 60—65 лет. А вот миелоидные лейкозы — это болезнь пожилых, большую часть пациентов составляют люди в возрасте 65 лет и старше.

Лечение острого лейкоза и прогнозы врачей

— Как менялись подходы к терапии этого заболевания?— На сегодняшний день в терапии острых лейкозов существует 2 основных направления: химиотерапия и трансплантация стволовых кроветворных клеток.

В ней практически не используются популярные сегодня индивидуализированный и персонифицированный подходы. В каждом конкретном случае больному устанавливается четкий диагноз, и для этой конкретной формы лейкемии используются определенные программы терапии.

И, если биологический статус пациента позволяет выполнить эту программу, то врач может предполагать вероятный исход лечения. Коррекция терапии, чаще всего, связана с состоянием пациента, наличием у него соматических проблем или сопутствующих заболеваний.

«При условии адекватного лечения половина пациентов должна выздоравливать»

— То есть используются схемы лечения, которые появились еще 30—40 лет назад?— В большинстве случаев это так. В последние годы благодаря развитию молекулярной биологии активно идет поиск потенциально новых молекул, которые могли бы целенаправленно воздействовать на разные звенья патогенеза заболевания.

Но, к сожалению, до клинических исследований доходят немногие из них. Что касается острых лейкозов, в частности острого миелоидного лейкоза, пока такой «волшебной» молекулы не появилось. С лимфобластным лейкозом аналогичная ситуация.

Сегодня мы лечим больных теми препаратами, которые были разработаны еще в 1960–70-е годы прошлого столетия, только в разном порядке, дозах, сочетаниях и способах воздействия. А вот в отношении хронического миелоидного лейкоза достигнут определенный прогресс.

При этой форме заболевания имеются изменения хромосомного аппарата, и сегодня в арсенале врачей есть принципиально новый препарат и его последующие линии, которые позволяют успешно бороться с этим дефектом. Их применение радикально изменило прогноз таких больных.

— Получается, что в лечении гематологических новообразований сегодня имеются разные терапевтические возможности. Какие формы заболевания лучше поддаются терапии?— Как я уже сказала, хронический миелоидный лейкоз.

Также волосатоклеточный лейкоз, хронический лимфолейкоз, множественная миелома — достижений достаточно много. Но, к сожалению, не могу сказать этого об острых лейкозах.

Лечение этой группы заболеваний является самой сложной задачей современной онкогематологии.

— Особая категория пациентов — люди старшего возраста. Сложности возникают и с диагностикой, и с лечением.

Что делать пациентам, которым не показана трансплантация?— К сожалению, у подавляющего большинства пожилых пациентов с острыми лейкозами выполнить трансплантацию стволовых кроветворных клеток невозможно. Прежде всего, это связано с их физическим состоянием.

Ведь прежде чем провести трансплантацию, перелить стволовые клетки костного мозга из периферической крови, проводится большое химиотерапевтическое кондиционирование. Оно вызывает конфликт между «хозяином» и трансплантатом, пожилые люди с трудом переносят эти осложнения.

Трансплантация — не метод спасения, это этап лечения, и он эффективен только в том случае, если вовремя проведен и включен в схему терапии. Сложность заключается еще и в том, что в России практически нет трансплантационных центров для взрослых. И, конечно, таких операций проводится недостаточно.

Начиная с 1980-х годов прошлого столетия, после открытия роли метилирования ДНК в онкогенезе, проводятся клинические исследования, которые доказывают эффективность и безопасность гипометилирующих препаратов для лечения миелодиспластических синдромов.

Общая эффективность данной группы препаратов сопоставима с химиотерапией, но спектр токсичности гораздо ниже, соответственно, они лучше переносятся пожилыми пациентами.

«Трансплантация — не метод спасения, это этап лечения, и он эффективен только в том случае, если вовремя проведен и включен в схему терапии»

— Можно ли говорить о полном излечении от острых лейкозов? Какой прогноз в отношении этих пациентов?— Если программа лечения выполнена и у пациента сохраняется полная ремиссия (отсутствие опухолевых клеток в костном мозге и, соответственно, в крови) в течение 5 лет, то он считается «биологически выздоровевшим».

Но это не означает, что он должен забыть дорогу к врачу. В течение 5 лет он обязательно должен наблюдаться у онкогематолога. К сожалению, острые лейкозы коварны, и рецидив заболевания может произойти и через 10, и через 15 лет после излечения.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский справочник
Adblock detector