Легочная гипертензия прогноз жизни

Легочная гипертензия: первичная и вторичная

Легочная гипертензия (ЛГ) — целая группа заболеваний. Для них характерно медленное увеличение сопротивления сосудов. ЛГ относится к группе сердечно-сосудистых патологий, в которых задействован малый круг кровообращения. Она в какой-то момент приводит к сильному падению физической выносливости и появлению сердечной недостаточности.

Механизм развития патологического процесса выглядит следующим образом. Внутренняя поверхность сосудов легочного аппарата под воздействием определенных факторов начинает разрастаться. В результате просвет артериол уменьшается, а кровоток нарушается. Сопротивление в сосудах постепенно нарастает. Правому желудочку сердца приходится усиленно сокращаться, к чему он абсолютно не приспособлен.

Легочная гипертензия подразделяется на первичную и вторичную. При этом заболевании средние показатели давления в легочной артерии составляют 30 мм рт. ст. и выше. Первичная его форма развивается у детей с рождения, имеет плохие прогнозы на выживаемость. Впоследствии возникший недуг считается вторичным и выявляется намного чаще. Однако при условии качественного и своевременного лечения пациенту с таким диагнозом можно даже продлить жизни.

В сегодняшней статье более подробно остановимся на врожденной форме заболевания, рассмотрим причины ее развития и основные методы лечения.

По мнению ВОЗ, данная форма патологического процесса является одной из самых редких среди всех случаев заболеваний сердечно-сосудистого аппарата. В медицинских справочниках можно встретить несколько ее названий: болезнь Аэрза, идиопатическая легочная артериальная гипертензия, синдром Эскудеро, черный цианоз. Этот недуг плохо изучен и достаточно опасен, поскольку влечет необратимые изменения в работе дыхательной системы и сердца.

Легочная гипертензия прогноз жизни

При этом заболевании давление в сосудах легких повышается до критически высоких отметок. Несмотря на малоизученность патологического процесса, ученым удалось выделить основные этапы его развития:

  • вазоконстрикция — постепенное уменьшение просвета кровеносных сосудов в легочной системе;
  • в результате происходящих процессов их стенки утрачивают эластичность;
  • редукция сосудистого русла легких — полное или частичное его перекрытие с одновременной утратой функций;
  • повышение давления в здоровых сосудах по причине увеличенной нагрузки;
  • ухудшение работоспособности и насосной функции правого желудочка сердца;
  • развитие синдрома «легочного сердца».

Определяют несколько типов легочной гипертензии, включая первичные, некоторые типы вторичной. При первичной форме отмечают повышение уровня давления, проблемы сердечной системы и легких отсутствуют (стадия смазанная). Кроме того, диагностика показывает, что торакально-диафрагмальной патологии также нет, стадия характеризуется отсутствуем спаечных процессов легочной плевры, поражения области грудной клетки с деформацией позвоночника. Артериальный тип легочной гипертензии является наследственный, передается он без проявления наследования, то есть по аутосомно-рецессивному типу.

При вторичной форме легочной гипертензии обычно развивается на фоне болезней сердечно-сосудистой. Основными признаками артериальной гипертензии являются:

  • гипертония, ухудшения со стороны сердечно-сосудистой системы, легочной артерии;
  • начальные формы астмы на фоне аллергических реакций, отека слизистой бронхов;
  • стадия хронической обструкции легких с протекающими воспалительными процессами, изменениями в структуре тканей;
  • интерстициальные болезни дыхательной системы, проявляющиеся нарушения структурной ткани альвеол, ее воспалительными процессами, заболеваниями сердечно-сосудистой системы, патологиями.

Легочная гипертензия характеризуется:

  • поражениями левой камеры сердца с высокой вероятностью заболевания, такой тип опасен);
  • поражениями клапанов мышцы, ухудшением работы сердечно-сосудистой системы;
  • патологиями дыхательной системы, различных отделов легких;
  • отеки бронхов.

Классификация

Есть несколько классификаций легочной гипертензии: патофизиологическая и клиническая.

По патофизиологическим особенностям гипертензия малого круга кровообращения бывает:

  • прекапиллярной (сюда входит ЛГ заболеваний легких);
  • посткапиллярной (сюда относится ЛГ при болезнях левых отделов сердца).

По клиническим данным выделяют 5 основных групп.

  • Легочная артериальная гипертензия:
    1. идиопатическая ЛГ;
    2. наследственная ЛГ;
    3. вызываемая токсинами и медикаментами;
    4. сочетаемая с такими болезнями: заболевания соединительной ткани, портативная гипертензия, ВИЧ, шистосомоз, врожденные пороки сердца (ВПС), хроническая гемолитическая анемия.
    5. персистирующая легочная гипертензия у новорожденных;
    6. веноокклюзионная болезнь легких и/или гемангиоматоз легочных капилляров.
  • Гипертензия малого круга кровообращения как следствие болезней левых отделов сердца:
    1. диастолическая дисфункция;
    2. систолическая дисфункция;
    3. болезнь клапанов.
  • ЛГ как следствие гипоксии и/или патологии легких:
    1. хронические обструктивные болезни легких;
    2. диффузные заболевания интерстициальной ткани легких;
    3. болезни легких, которые сопровождаются изменением просвета бронхов;
    4. расстройства дыхания во сне;
    5. нарушение газообмена в альвеолах;
    6. хроническое воздействие высокогорья;
    7. пороки развития легких.
  • Хроническая тромбоэмболическая ЛГ:
  • ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами:
    1. гемолитические болезни: миелопролиферативные болезни, удаление селезенки;
    2. системные патологии: саркоидоз, легочной гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз;
    3. нарушения обмена веществ: болезнь Гоше, нарушения работы щитовидной железы, болезнь накопления гликогена;
    4. другие заболевания: медиастинит с процессом отложения фибрина в средостении, обструкция вызванная опухолью, ХПН, сегментарная легочная гипертензия.
ОПИСАНИЕ КЛАСС
У больных нет ограничений физической активности.
Обыкновенная нагрузка на организм не приводит к появлению слабости, головокружения, одышки, болей в груди.
I
Появляется незначительное ограничение физической активности.
При отсутствии нагрузок симптомов не проявляется.
Обычные нагрузки приводят к тому, что появляется одышка, головокружение, слабость, боли в груди.
II
Выраженное ограничение физической активности.
В состоянии покоя симптоматика отсутствует.
Незначительные физические нагрузки приводят к появлению слабости, одышки, головокружения, боли в груди.
III
Неспособность выдерживать физическую нагрузку без появления симптомов.
В состоянии покоя пациент чувствует боли в груди, одышку, головокружение, слабость.
При малейшей физической нагрузке появляется симптоматика.
IV

Легочная гипертензия – причины и симптомы, показатели нормы и диагностика, степени и лечение синдрома

Как самостоятельная патология, легочная гипертензия диагностируется лишь у 6 человек из миллиона. В этом случае ее причину установить либо не удается, либо она передается по наследству. В остальных историях болезни легочная гипертензия является следствием какого-либо нарушения в функционировании органов.

Классификационная группа патологии

Болезнь, как ее причина

Первичная артериальная легочная гипертензия

  • Причина не выяснена.

  • Отягощенная наследственность.

  • Системная красная волчанка, склеродермия.

  • Порок сердца врожденного характера.

  • Вирус иммунодефицита человека.

  • Отравления лекарственными препаратами или иными токсическими веществами.

  • Болезнь Гошера.

  • Патологии щитовидной железы.

  • Болезнь Рандю-Ослера.

  • Гликогенозы.

  • Отсутствие в организме селезенки в результате удаления органа.

  • Гемоглобинопатии.

  • Патологии красного костного мозга.

  • Наличие тромбов в сосудах.

  • Легочный капиллярный гемангиоматоз.

Легочная гипертензия, обусловленная патологическими изменениями в левом отделе сердца.

Дисфункция клапанов левого желудочка, либо самого левого желудочка сердца.

Легочная гипертензия, обусловленная нарушения в работе дыхательной системы.

  • Патологии в развитии легких, которые могут передаваться по наследству, либо являются следствием врожденных аномалий их строения.

  • Высотная гипоксия, связанная с кислородным голоданием организма при нахождении человека на больших высотах в горах.

  • Апноэ.

  • Нарушения в работе альвеол.

  • ХОБЛ.

  • Поражения интерстиция легких в результате разрастания соединительной ткани или на фоне воспалительного заболевания.

Легочная гипертензия, связанная с эмболией ил тромбоэмболией.

  • Наличие кровяного тромба в конечных и начальных артериях легких.

  • Перекрытие легочных альвеол опухолями, паразитами, инородными телами.

Смешанная легочная гипертензия.

  • Саркоидоз.

  • Гистиоцитоз.

  • Лимфангиоматоз.

  • Лимфаденопатия, приводящая к сдавлению легочных артерий.

  • Медиастинит, характеризующийся воспалением средостения.

Легочная гипертензия, обусловленная нарушениями в строении сердца.

  • Дефект перегородок между предсердиями.

  • Открытый артериальный проток.

Таким образом, можно выделить следующие факторы риска, которые способны приводить к развитию заболевания:

  • Прием лекарственных препаратов, попадание в организм токсических веществ. Установлено, что легочная гипертензия может возникнуть на фоне приема Фенфлурамина, Рапсового масла, Аминорекса, Дексфенфлурамина. Также ученые предполагают, что патологию могут спровоцировать такие вещества, как Амфетамин и L-триптофан.

  • Демографические факторы риска и медицинские факторы. Доказано, что от патологии чаще страдают женщины. Также есть мнение, что гипертензия может быть связана с высоким артериальным давлением и беременностью.

  • Некоторые заболевания. Установлена взаимосвязь ЛАГ с ВИЧ-инфекцией. Возможно развитие легочной гипертензии при патологиях печени.

Угрожающее для жизни патологическое состояние – легочная артериальная гипертензия – с течением времени только ухудшается. Кровяное давление в артериях, соединяющих сердце и легкие, растет, что представляет риск для здоровья человека. Грамотное лечение помогает облегчить симптомы, чтобы пациент смог почувствовать себя лучше.

Недуг считается типом высокого давления, повышение которого может нанести вред правой части сердечной мышцы. Это делает ее работу менее эффективной: ухудшается циркуляция крови, а сердечно-сосудистая система перестает снабжать организм кислородом.

Легочная гипертензия – это синдром заболеваний, вызывающих сужение либо блокировку артериол и капилляров в дыхательных органах. Сердце получает двойную нагрузку, из-за чего увеличивается давление в легких.

Со временем главная мышца становится все слабее, что может привести к сердечной недостаточности.

Норма давления в легочной артерии составляет:

  • умеренная – 12-14 мм рт.ст;
  • систолическая – 22-25 мм рт.ст.

Заболевание характеризуется некоторыми аномалиями: давление в легочной артерии начинает увеличиваться без видимых на то причин. Также повышается сосудистое сопротивление. Это может привести к пороку сердца и даже смерти. Первичная ЛГ подразделяется на венозный, тромбоэмболический и сетчатый виды. В классификации по МКБ 10 она получила код 127.0.

Ученые-медики до сих пор не могут понять точную причину возникновения болезни. Однако проведенные исследования выявили некоторые заболевания, которые могут дать толчок к развитию такого расстройства как первичная легочная гипертензия. Это:

  • вирус иммунодефицита (ВИЧ);
  • генная мутация;
  • портальная гипертензия;
  • хроническое заболевание сердца.

Это осложнение, которое наблюдается у людей с хронической недостаточностью левого желудочка сердца, полученного в результате нарушения регуляции сосудистого тонуса гладких мышц.

Вторичная легочная гипертензия представляет собой ремоделирование стенок сосудов с выявлением аномалий эластических волокон и медиальной гипертрофии. Она включает диастолическую и систолическую дисфункцию.

Данный процесс приводит к утолщению сосудистых стенок и капилляров.

ЛГ является прогрессирующим заболеванием, которое сложно купировать. Лечение может лишь облегчить боль и снять некоторые симптомы. Все зависит от степени тяжести недуга. Ниже представлена классификация легочной гипертензии:

  1. Степень I: на начальной стадии болезнь не приносит никакого дискомфорта. При выполнении физических упражнений симптомы ЛГ остаются незаметными.
  2. Степень II: физическая активность может вызвать быструю утомляемость, слабость, проблемы с дыханием, боли в груди.
  3. Степень III: в статичном положении пациент чувствует себя нормально. Однако физическая нагрузка провоцирует усталость, головокружение, одышку, аритмию, боль в области солнечного сплетения.
  4. Степень IV: человеку не стоит выполнять физические упражнения, потому что дыхание затруднено даже в спокойном состоянии.

Причины легочной гипертензии разнообразны. ЛГ может быть первичным и вторичным состоянием.

  • Первичная легочная гипертензия (другое ее название идиопатическая) имеет неизвестный генез

Главными причинами являются генетические нарушения, когда происходит закладка сосудов у эмбриона.

Благодаря этому фактору внутри организма отмечается недостаток веществ, отвечающих за сужение/расширение сосудов. Кроме того, к предпосылке появления ЛГ относится высокая способность тромбоцитов к агрегации – в итоге капилляры, артериолы в легких могут быть закупорены тромбами. Вследствие этого повышается давление внутри сосудов, которое оказывает давление на стенки артерий. Чтобы как-то справиться с высоким давлением, происходит гипертрофия артерий.

Причиной появления первичной ЛГ может стать концентрический фиброз ЛА. При этом просвет артерии сужается, соответственно давление в ней повышается.

Чтобы как-то понизить высокое давление, открываются артериовенозные шунты. Это, так сказать, «пути для обхождения». Они способствуют снижению высокой легочной гипертензии. Но происходит это на время: стенки артериол слабее, они не выдерживают давления и вскоре выходят из строя. Помимо того что давление внутри будет также повышаться, так еще из-за шунтов нарушается правильный кровоток. В результате ткани плохо снабжаются кислородом.

  • Вторичная ЛГ вызывается целым рядом патологий, соответственно и течение болезни будет отличаться

К таким патологиям относятся ВПС, хронический обструктивные бронхит, кардиоваскулярные болезни. Отдельно сердечные патологии делятся на те, что способствуют повышению давления в правом и левом предсердиях.

Есть еще анатомические причины развития ЛГ: это уменьшение количества артерий, которые кровоснабжают легкие. Так происходит из-за тромбов и склерозирования.

Причины развития гипертензии заключаются в хронических проблемах в легких, сердечно-сосудистой системе. Такой синдром развивается на фоне следующих патологий:

  • фиброз тканей при легочной гипертензии с замещением нормальных клеток соединительными;
  • причины заключаются в образовании полостей нижнего отдела легкий, нагноении тканей (развиваются бронхоэктазы);
  • при развитии обструктивного бронхита, стадия с хроническим течением (воздухопроводящие пути перекрываются, наблюдается изменение тканей, прогноз при отсутствии терапии плохой).

Также гипертензия легочной артерии любой степени может развиваться на фоне ряда сердечно-сосудистых болезней:

  • наличие врожденных пороков при легочной гипертензии, например, открытого овального окна, дефектов перегородок, открытых протоков;
  • нарушения работы мышцы сердца, артериальный тип патология, ишемическая, гипертоническая болезни сердечно-сосудистой системы, кардиомиопатия.

Пути развития гипертензии включают в себя изменения тканей, повышение красных кровяных телец, появление альеволярной гипоксии. При этом процесс слипания клеток в сосудах легких усугубляется, что приводит к развитию опасных осложнений. Основными факторами патологии легочной артерии, которые становятся причиной осложнений, являются прием различных медикаментов, наличие ВИЧ инфекций, генетических болезней, гипертиреоза, цирроза печени и многих других. Ухудшение легочной гипертензии вызывается излишками веса, опухолями, деформированием грудной клетки.

К симптомам гипертензии на начальном течении многие относятся невнимательно, стадия смазанная, больной долгое время к врачу не обращается. Но именно это становится основной причиной ухудшения болезни и ее перехода в хроническую стадию.

К специалисту следует обратиться, как только появляются следующие признаки симптомов:

  • одышка даже в состоянии покоя;
  • учащение сердцебиения, признаки гипоксии, дыхательной недостаточности (с высокой вероятностью выявления патологии);
  • утомляемость, постоянная слабость даже при отсутствии нагрузок на организм;
  • грудные боли, сжимающее чувство, обмороки;
  • в правом подреберье ощущается боль и тяжесть (происходит из-за растяжения капсулы печени);
  • тошнота, метеоризм, рвота;
  • асцит, цианоз, отечность.

Интересные факты

Первое упоминание о данном заболевании датируется 1891 годом. Благодаря непрерывному его изучению с тех пор ученым удалось выяснить, что:

  1. Существует генетическая предрасположенность к развитию ЛГ. Наследственные корни были выявлены в 10% случаев.
  2. Распространенность нарушения чрезмерно низкая — 1-2 человека на миллион.
  3. Среди всех кардиологических патологий количество случаев описываемого недуга не превышает 0,2%.
  4. ЛГ поражает как молодых людей, так младенцев и престарелых граждан.
  5. Чаще всего диагностируется первичная легочная гипертензия у женщин (примерно 80% от числа всех пациентов).

Представленные факты позволяют получить расширенное представление о недуге. Теперь целесообразно рассмотреть его этиологию.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии проводится исключительно в стационарных условиях. Чтобы поставить диагноз прибегают к ряду обследований.

Сначала врач проводит опрос пациента, внешний осмотр, выясняет болезни в анамнезе, затем дает направление на обследования:

  • Анализ крови:
    1. функциональные пробы печени и почек;
    2. анализ на аутоантитела (помогает выявить системные заболевания соединительной ткани);
    3. тиреотропный гормон (обнаружение проблем со щитовидной железой);
    4. общий анализ крови (проверка на инфекции, повышенный уровень гемоглобина и анемию);
    5. анализ на определение уровня proBNP (необходим, чтобы подтвердить диагноз сердечной недостаточности, оценить состояние пациента и узнать, насколько эффективно назначенное лечение).
  • ЭКГ. Необходимо проводить, чтобы оценить степень поражения правого желудочка.
  • Эхокардиография помогает ориентировочно поставить диагноз и зафиксировать первичные нарушения, которые вызвали ЛГ, а также измерить давление в легочной артерии.
  • Рентген органов грудной клетки делается в двух проекциях: левая боковая и прямая. Помогает исключить болезни легких, ЛГ.
  • МРТ органов грудной клетки и средостения помогает увидеть размеры сердца, объем предсердия желудочков.
  • Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей – для выявления тромбоза глубоких вен, который может стать причиной тромбоэмболии легочной артерии.
  • Шестиминутный тест ходьбы необходим для объективного оценивания толерантности больных с ЛГ к физическим нагрузкам. Помогает установить тяжесть заболевания и эффективность его лечения.
  • Спирография – определение жизненной емкости легких, дыхательного объема легких. Помогает оценить степень дыхательной недостаточности.
  • Проведение катетеризации правых отделов сердца с ангиопульмонографией и измерением давления в них.

Консультации врачей

Легочная гипертензия прогноз жизни

При определенных показаниях могут понадобиться консультации таких специалистов:

  • кардиолога (необходимо исключить ВПС, болезни левых отделов желудочка; помогает назначить терапию правожелудочковой недостаточности, и в целом определить степень вовлечения в патологический процесс сердца);
  • кардиохирурга (для диагностики сердечных патологий);
  • пульмонолога (для диагностирования первичного поражения легких);
  • ревматолога (для дифференцирования ЛГ с системными патологиями соединительной ткани);
  • фтизиатра (при появлении симптоматики, характерной для туберкулеза легких);
  • нефролога (при появлении патологии почек);
  • онколога (при возникновении симптомов, характерных для опухолевых заболеваний);
  • инфекциониста (для исключения инфекционных заболеваний);
  • генетика (консультация требуется, если есть подозрения на то, что легочная гипертензия передалась по наследству).

Симптомы легочной гипертензии, особенно на начальных этапах, не отличаются специфичностью. Иногда даже опытные врачи воспринимают расстройство за сердечную патологию. Поэтому основываться исключительно на жалобах пациента при постановке диагноза ошибочно. Необходимо провести комплексное обследование организма пациента, которое позволит определить недуг и его причины.

Стандартная диагностика первичной легочной гипертензии включает в себя:

  1. Исследование анамнеза заболевания. Врачу необходимо знать, когда появились первые его симптомы, какие факторы им предшествовали, какое проводилось лечение.
  2. Анализ образа жизни пациента. Речь идет о наличии вредных привычек у больного, похожих патологиях среди родственников, условиях работы и проживания. Особое внимание уделяется перенесенным ранее недугам, хирургическим вмешательствам.
  3. Физикальный осмотр. Проводится выслушивание сердца и легких, осмотр кожных покровов.
  4. ЭКГ. Позволяет увидеть симптомы увеличения правого отдела сердечной мышцы.
  5. Рентген органов грудной клетки.
  6. УЗИ сердца. Необходимо для оценки размеров органа, определения косвенным путем давления в легочных артериях.
  7. КТ и МРТ. Позволяют определить наличие тромбов в мельчайших сосудах.

На основании полученных результатов обследования врач может поставить правильный диагноз: вторичная или первичная легочная гипертензия. МКБ-10 разделяет две патологии. Им присвоены разные коды: I27.0 и I27.8 соответственно.

Только после можно приступать непосредственно к терапии. Обычно прибегают к помощи медикаментозного лечения, а лишь в некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство. Остановимся подробно на каждом из вариантов чуть ниже.

Если человек подозревает, что у него развивается легочная гипертензия, ему необходимо посетить врача.

Легочная гипертензия прогноз жизни

Доктор проведет комплексную диагностику, которая сводится к выполнению следующих мероприятий:

  • Осмотр пациента. В ходе первичного осмотра доктор может обнаружить синюшность кожных покровов на верхних и нижних конечностях. Ногти пациента могут быть утолщены, иметь форму «барабанных» палочек. Если у больного имеется эмфизема, то его грудная клетка будет расширена по типу «бочки». Печень часто увеличена в размерах, что заметно при пальпации. Возможно выявление асцита и плеврита, при которых жидкость скапливается в полости брюшины и в плевре. Ноги больного отечны, вены на шее расширены.

  • Прослушивание сердца и легких. Над легочной артерией шумы усилены на 2 тона, прослушиваются характерные единичные хрипы. При клапанной недостаточности сердца будут слышны систолические шумы. Возможно выслушивание шумов, которые характеризуют порок сердца, если таковой имеется.

  • В 55% случаев диагноз позволяет выставить выполнение ЭКГ. У 87% обнаруживается расширенный правый желудочек с утолщенными стенками. На правые отделы сердца нагрузка значительно возрастает, что можно определить по соответствующим признакам. Вправо электрическая ось сердца отклоняется у 79% людей.

  • Вектор электрокардиография позволяет выявить легочную гипертензию в 63% случаев. Что касается показателей, то они изменяются аналогично показателям ЭКГ.

  • Фонокардиография, которая позволяет регистрировать сердечные шумы, что повышает вероятность постановки верного диагноза, как минимум, до 76%. При этом удается обнаружить увеличение давления в легочной артерии, изменения в строении правого желудочка, застойные явления в малом круге кровообращения, пороки развития сердца.

  • Рентгенологическое исследование грудной клетки позволяет обнаружить выбухание легочной артерии, расширение корней легких, правые отделы сердца становятся больше в размерах. Края легких отличаются повышенной прозрачностью.

  • УЗИ сердца или проведение ЭХОКГ дает возможность обнаружить повышение давления в стволе легочной артерии, выявить нарушения в работе трикуспидального клапана и межжелудочковой перегородки. Также исследования дают возможность обнаружить пороки развития сердца, расширение правого отдела сердца, утолщение стенок правого желудочка.

  • Введение прибора в сердце по крупным венам (катетеризация правых отделов сердца). Эта инвазивная процедура позволяет определить показатели давления в легочной артерии и в желудочке, уровень оксигенации крови, нарушения в кровообращении желудочка сердца и легких. Параллельно могут быть выполнены лекарственные пробы, которые позволяют выяснить реакцию организма на антагонисты кальция. Именно эти препараты являются основными в лечении легочной гипертензии.

Если перечисленных методов исследования недостаточно для того, чтобы выставить верный диагноз, то врач направит пациента на дополнительные обследования, среди которых:

  • ФВД – определение функции внешнего дыхания. Этот метод позволяет исключить патологии дыхательной системы. Если давление в системе легочных артерий повышено, то врач диагностирует снижение парциального давления кислорода и окиси углерода.

  • Проведение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких. В ходе проведения исследования доктор вводит в кровь радиоактивные частицы, которые достигают легких. Это дает возможность обнаружить тромботические массы в системе легочных артерий.

  • Мультиспиральная компьютерная томография легких и сердца с введением контраста. Этот метод позволяет создать трехмерную модель органов дыхания и вывести их на экран. В итоге, доктор получает максимум информации о заболевании.

  • Ангиопульмонография. В ходе проведения исследования в легочные сосуды вводится контрастное вещество, а затем на рентгенологических аппаратах выполняется серия снимков. Это исследование позволяет обнаружить тромбы в артериях.

Этиология заболевания

Точные причины возникновения заболевания не установлены. Однако врачи рассматривают несколько теорий, объясняющих пусковой механизм зарождения патологического процесса.

Согласно первому предположению, во всем виновата генная мутация. У 20% больных был обнаружен ген костного белка BMPR2. Его наличие объясняет тот факт, что заболевание может передаваться среди членов семьи. Стоит заметить, что в последующих поколениях она проявляется в более тяжелой форме и часто сопровождается осложненным течением.

Вторая теория объясняет этиологию недуга с точки зрения аутоиммунных поражений организма. В качестве доказательства приводятся сведения о частом совместном протекании первичной легочной гипертензии и системной красной волчанки.

Отдельно необходимо рассмотреть влияние внешних факторов, которое зачастую приводит к необратимым изменениям в сосудах. Например, применение некоторых лекарственных препаратов или недиагностированную тромбоэмболию во время родов связывают с последующим проявлением ЛГ. Недуг выявляют в 15-20% случаев.

Легочная гипертензия прогноз жизни

Что касается группы риска, то к ней причисляются следующие категории граждан:

  • молодые женщины, принимающие оральные контрацептивы на протяжении длительного времени;
  • люди с портальной гипертензией;
  • инфицированные ВИЧ или вирусом герпеса;
  • наркозависимые.

Имеются сведения о взаимосвязи легочной гипертензии с ожирением и табакокурением. Однако до сих пор они не нашли подтверждения на практике.

Прогноз легочной гипертензии неблагоприятный. Добиться полного выздоровления не удастся. Если больной будет получать лечение, то сердечная недостаточность, ведущая к летальному исходу, все равно наступит, но продлить жизнь пациенту все-таки удастся.

  • Если причиной легочной гипертензии является системная склеродермия, то прогноз максимально неблагоприятный. При заболевании происходит перерождение нормальной ткани органов в соединительную ткань. В результате, человек погибает в течение первого года.

  • При идиопатической легочной гипертензии прогноз немного улучшается. Такие больные могут прожить в среднем, три года после постановки диагноза.

  • Если к легочной гипертензии приводит порок сердца, то больного направляют на операцию. Пятилетняя выживаемость таких пациентов приравнивается к 40-44%.

  • Если на фоне легочной гипертензии быстро нарастает сердечная недостаточность с поражением правого желудочка сердца, то летальный исход наступит в течение 2 лет после манифестации болезни.

  • Если легочная гипертензия имеет неосложненное течение и поддается медикаментозной коррекции, то рубеж в 5 лет перешагивают около 67% пациентов.

Хирургическое лечение

При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к хирургическому вмешательству. Проводят следующие операции:

  • тромбэктомию из легочной артерии (удаление тромбов из легочной артерии хирургическим путем);
  • хирургическое исправление ВПС (такие операции снижают влияние врожденных пороков на кровоток; прогноз после проведения операции для пациента весьма благоприятен);
  • баллонную предсердную септостомию (межпредсердное шунтирование, которое проводится для снижения давления в ЛА и правом предсердии; данная операция в некоторых случаях может стать подготовительным этапом накануне трансплантации легких);
  • трансплантацию легких (назначается при идиопатической ЛГ, на терминальной стадии сердечной недостаточности; данные операции проводятся редко, но являются эффективными).

При запущенной первичной легочной гипертензии методы лечения подбираются иные. В этом случае только лекарственными препаратами заболевание не устранить. Какие методики предлагает современная медицина?

  1. Межпредсердное шунтирование. После того как врач искусственно создает открытое овальное окно между предсердиями, давление в артериях падает. Качественно и своевременно проведенная операция позволяет надеяться на скорейшее выздоровление.
  2. Пересадка легкого. Для устранения патологического процесса достаточно трансплантации только одного органа. Стоит заметить, что в 50% случаев в течение пяти лет после операции развивается облитерирующий бронхиолит. Данное расстройство является реакцией отторжения нового легкого. Поэтому благоприятный прогноз после трансплантации всегда под сомнением.
  3. Пересадка сердца и легких. Операция возможна исключительно на последних стадиях заболевания. В противном случае продолжительность жизни не возрастает.

Выбор метода хирургического вмешательства остается за врачом. Перед проведением операции пациенту, как правило, требуется повторное обследование организма.

Клиническая картина

В стадии компенсации заболевание протекает бессимптомно. Поэтому его выявляют слишком поздно, когда патологический процесс перешел уже в тяжелую форму. В норме систолическое давление в артериях составляет около 30 мм рт. ст., а диастолического — 15 мм рт. ст. При превышении этих показателей в два и более раз начинают проявляться первые признаки первичной легочной гипертензии.

Среди них самым главным считается одышка. Она может появляться в состоянии покоя, усиливаться даже при незначительной физической нагрузке. Среди других симптомов заболевания следует отметить:

  • потерю веса;
  • кашель;
  • упадок сил и слабость;
  • осиплость голоса;
  • обмороки;
  • учащение сердцебиения;
  • вздутие живота.

Если на этом этапе не обратиться к врачу, состояние больного начинает стремительно ухудшаться. Клиническая картина дополняется кровохарканьем, стенокардическими приступами и страхом умереть. Развиваются различные виды аритмии, печень увеличивается в размерах. На фоне сердечной недостаточности появляется отечность в области нижних конечностей.

В терминальной стадии клиническая картина меняется. В легких формируются тромбы, а большая часть тканей органа отмирает. Во время очередного приступа отека больной может умереть. Данное состояние сопровождается чувством нехватки воздуха, сильным кашлем, посинением кожи и вздутием вен на шее. Не исключено бесконтрольное выделение мочи и кала.

Осложнения

ЛГ может привести к осложнениям, таким как:

  • Аритмия. Это растущий клинический симптом. У большей части больных отмечалось появление трепетания и фибрилляции предсердия. Аритмии могут иметь неблагоприятный прогноз, но при своевременном лечении его можно изменить.
  • Кровохарканье. Встречается редко, но способно привести к летальному исходу. Тяжесть состояния может варьироваться от легкой степени до предсмертного состояния. Кровохарканье может стать противопоказанием к применению антикоагулянтов.
  • Механические осложнения. Сюда относится расширение просвета легочных артерий, аневризма ЛА и нарушение целостности их стенок. Симптоматика будет отличаться в зависимости от тяжести заболевания: от боли в грудной клетке, одышки, заканчивая локальным отеком легкого или даже смертью.

Механизм развития первичной легочной гипертензии таков, что пропорционально давлению в сосудах увеличивается нагрузка на правый желудочек сердечной мышцы. Постепенно он расширяется и перестает справляться с возложенной нагрузкой. Поэтому главной опасностью при заболевании выступает развитие сердечной недостаточности. С течением времени она может привести к летальному исходу.

Среди других вероятных осложнений патологического процесса врачи называют:

  • Мерцательную аритмию. Это состояние само по себе опасно возникновением фибрилляций желудочков. По сути, это клиническая смерть, наступающая в результате остановки сердца.
  • Тромбоэмболию.
  • Гипертонический криз в системе малого круга кровообращения. После этой патологии самочувствие человека внезапно ухудшается. Затем ему присваивается группа по инвалидности.

Сопутствующие диагнозы всегда осложняются течение основного заболевания, ухудшая состояние больного. Без оказания квалифицированной медицинской помощи практически всегда они приводят к сокращению продолжительности жизни.

Прогноз

Артериальный тип гипертензии поддается лечению, но при отсутствии терапии или нарушении предписаний врача наблюдается ряд осложнений. К ним относятся развитие аритмии (мерцание и трепетание предсердия), сердечно-сосудистой недостаточности правого желудочка. Если на этом этапе не начать лечение, общее состояние пациента будет ухудшаться. К последствиям заболевания относятся:

  • неспособность сердечно-сосудистой системы справляться с нагрузками;
  • общая слабость, которая только усиливается (наблюдается на начальном течении болезни);
  • закупорка легочной артерии, которая становится причиной тромбоза и угрожает жизни пациента;
  • гипертонический криз, сопровождающийся отеками, удушьем, кашлем с отходящей мокротой и следами крови в ней, психомоторным возбуждением, набуханием шейных вен, посинением кожи;
  • прогрессирование легочной гипертензии становится причиной ухудшения качества жизни, вероятен летальный исход (ее причиной является острая тромбоэмболия легочной артерии или в хронической форме).

Чтобы общие прогнозы состояния пациента при легочной гипертензии были благоприятными, необходима профилактика:

  • от вредных привычек следует отказаться полностью, чтобы исключить развитие гипертензии;
  • необходимо начать лечение основной болезни, первопричины легочной гипертензии;
  • обязательным является диспансерное наблюдение пациентов, страдающих бронхолегочным, сердечно-сосудистыми патологиями (позволяет предупредить обострение);
  • необходима регулярная физическая активность для поддержки нормального самочувствия, сердца (при легочной гипертензии показаны пешие прогулки, занятия леченой гимнастикой, но интенсивные нагрузки не допускаются);
  • исключить стрессовые ситуации, прочие психоэмоциональные нагрузки.

Прогноз проблемы легочной артерии будет неблагоприятным, если наблюдаются следующие осложнения:

  • при легочной гипертензии, нарушениях внутренних стенок сосудов, при снижении естественной выработки сосудорасширяющих веществ и повышении сосудосуживающих;
  • развитие воспалительных процессов с одновременной закупоркой сосудов легочной артерии тромбами;
  • нарушения локального кровообращения в легочной артерии;
  • спазмы капилляров в легких, что приводит к снижению содержания кислорода в крови, развитию заболеваний сердца;
  • разрастание стенок капилляров, мышечной ткани.

Такой тип болезней, как легочная гипертензия на любой стадии, при отсутствии лечения приводит к сужению сосудистого просвета, увеличению нагрузки на легочной основной артерии, развитие патологии легочной артерии, сердечно-сосудистой недостаточности. При своевременно принятых мерах и соблюдении профилактики общее состояние пациента улучшается, наблюдается положительная динамика и хорошие прогнозы.

Прогноз при первичной легочной гипертензии практически всегда неблагоприятный, поскольку причинно-следственный механизм ее развития плохо изучен. Поэтому подобрать максимально эффективное лечение всегда затруднительно.

В зависимости от характера течения патологического процесса человек с таким диагнозом может прожить от нескольких месяцев до 5-ти лет и более. Как правило, без лечения пациент умирает через 2,5 года. Люди, которые прожили 5 лет и более после постановки диагноза, составляют 25% от общего количества больных с подтвержденной первичной легочной гипертензией.

Часто синдром легочной гипертензии может заканчиваться неблагоприятно: в 20% случаев – летальным исходом. Без надлежащего лечения продолжительность жизни человека может составлять до трех лет. По статистике благоприятный прогноз можно ждать в случае своевременной диагностики и лечения ЛГ на ранних стадиях.

Прогноз заболевания во многом зависит от формы ЛГ. При вторичной форме, которая развилась из-за аутоиммунных болезней, он менее благоприятен.

Важными являются показатели СДЛА. Если показатель будет превышать 55 мм рт. ст., даже несмотря на длительное лечение, продолжительность жизни пациента резко сокращается.

Плохо поддается медикаментозной терапии идиопатическая ЛГ. При данной форме лишь препаратами тяжело повлиять на причину, которая привела к повышению давления в легочной артерии.

Легочная гипертензия может иметь и относительно благоприятный прогноз. Так, если при продолжительном лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов будет отмечаться общее улучшение состояния, то можно надеяться на улучшение качества жизни и остановку или замедление прогрессирования болезни.

Мы все привыкли к такому термину, как «артериальная гипертензия», которая в обиходе называется гипертонической болезнью. Большинство образованных людей, даже не имеющих медицинского образования, знают, что гипертония является фактором риска для развития инфаркта и инсульта.

https://www.youtube.com/watch?v=66wJNSCiNps

Эти тяжелые заболевания, в свою очередь – осложнения гипертонической болезни – являются «лидерами» по смертности пациентов, в том числе, в трудоспособном возрасте.

Известно, что у человека существуют два круга кровообращения.

В большом круге кровь, которая выталкивается левым желудочком сердца, попадает в самую крупную артерию – аорту, а затем, по все более мелким артериям и артериолам транспортируется в органы и ткани.

В капиллярах осуществляется газообмен, а венозная кровь возвращается обратно к сердцу. Но на этом пути нигде не встречается легочная артерия.

Выходит, что это состояние не принадлежит к большому кругу кровообращения, в котором в артериях действительно течет обогащенная кислородом артериальная кровь. Где же расположен сосуд, в котором возникает такой феномен легочной гипертензии?

Легочная гипертензия прогноз жизни

Эта артерия, которая называется легочной, единственная во всем организме содержит тёмную, венозную кровь. И никаких неправильностей в названии здесь нет: мы привыкли, что в артериях должна течь алая кровь. Но, на самом деле, артерии – это сосуды, которые несут кровь от сердца на периферию, а вены – сосуды, по которым кровь возвращается назад, в сердце.

Куда несет от сердца венозную кровь легочная артерия? Конечно, в легкие, для обмена углекислого газа в гемоглобине на кислород. Этот газообмен происходит в «обратную сторону», кровь становится алой и готова вновь нести кислород органам и тканям.

Поэтому легочная гипертензия — это клинический синдром, характерный для большой группы заболеваний, для которых является общим повышенное сопротивление в сосудах легких для тока крови.

Поскольку кровь в лёгкие нагнетает правый желудочек, то его декомпенсация приводит к появлению сердечной недостаточности в правых отделах нашего сердца, а также к довольно быстрой смерти человека.

Важно помнить, что правый желудочек значительно слабее левого: ведь ему не нужно «гнать кровь в ноги». Легкие находятся рядом с ним, и значительная мощность ему не требуется. Вот почему он «выдыхается» быстрее: если левый желудочек может долгое время находиться в состоянии гипертрофии, то правый желудочек на это не способен.

Показатели давления, при которых возникает легочная гипертензия совсем другие, и не сравнимы с артериальной. Так, если врачи ставят артериальную гипертензию при давлении, начиная от 139/89 мм. рт. ст., то ее легочная «сестра» возникает уже при давлении свыше 25 мм. в покое. Под физической нагрузкой этот показатель составляет более 30 мм. рт. ст.

К легочной гипертензии (ЛГ) могут приводить самые разные состояния и болезни. Встречается даже идиопатическая легочная гипертензия.

Так называют развитие данного синдрома без видимой причины, несмотря на все диагностические поиски.

Но все – таки, в большинстве случаев удается найти или причину, или факторы, которые могут привести к повышению риска появления этого синдрома. Вот некоторые из них:

  • наследственные состояния;
  • прием лекарств;
  • воздействие токсинов;
  • употребление наркотиков, например, амфетаминов;
  • при заболеваниях соединительной ткани (волчанке, склеродермии);
  • при заболеваниях печени и развившейся портальной гипертензии (циррозе, хроническом гепатите, гепатоцеллюлярной карциноме);
  • при пороках сердца;
  • на фоне заболевания ВИЧ – инфекцией;
  • при некоторых анемиях и паразитарных инвазиях (например, при наличии шистосомоза – внутрисосудистых паразитов).

Очень часто возникает легочная гипертензия, и даже феномен «легочного сердца» при заболеваниях легких. «Пальму первенства» можно отдать обструктивным хроническим болезням: бронхитам, интерстициальным заболеваниям (альвеолит). Также может возникнуть гипертензия при синдроме нарушения дыхания во сне, и даже при нахождении высоко в горах без тренировки.

Но этими заболеваниями далеко не исчерпываются те причины, по которым может развиться хроническая легочная гипертензия. Часто можно наблюдать различные варианты тромбоэмболии, пороки развития селезенки. Бывает этот синдром при саркоидозе, метастазах в средостение, при фиброзирующем медиастините, и даже при хронической почечной недостаточности (ХПН) у больных, находящихся на гемодиализе.

В чем опасность?

Если не лечить своевременно гипертензию, то возникает быстрое прогрессирование правожелудочковой недостаточности. Набухают шейные вены, развивается асцит – в брюшной полости скапливается свободная жидкость.

Увеличивается печень, возникают периферические отеки на ногах. Человек становится глубоким инвалидом «по общему заболеванию».

Для того чтобы классифицировать степень лёгочной гипертензии у пациента, нужно провести последовательно диагностический поиск, который заканчивается постановкой диагноза и определением степени тяжести, или функционального класса. Существует четыре класса, или четыре степени тяжести ЛГ:

  • Легочная гипертензия 1 степени — это «немая» патология. Физическая активность у пациента не ограничена, а если и есть физическая нагрузка, то никаких проблем не возникает: состояние полностью компенсировано, и правые отделы сердца полностью справляются с нагрузкой;
  • 2 степень заставляет снизить физическую нагрузку. В покое никаких причин для беспокойства нет, но при нагрузке возникают жалобы: одышка, боли в груди, различная немотивированная слабость, приступы головокружения;
  • При наличии третьей степени уже малая активность приводит к появлению жалоб, например, при мытье посуды или поливе цветов дома;
  • Четвертая степень – это появление жалоб в покое, а физическая нагрузка, даже малейшая (прием пищи) вызывает усиление одышки слабости.

Для того чтобы заподозрить признаки легочной гипертензии, вовсе не нужно быть специалистом-кардиологом, или пульмонологом. Это может сделать обычный врач, если он обратит внимание на следующие симптомы:

  • Одышка при физической нагрузке. Часто является первым симптомом болезни. Одышка носит инспираторный характер, то есть на вдохе. Мы помним, что одышка, при которой затруднен выдох – экспираторное диспноэ – встречается при бронхиальной астме. Удушья при легочной гипертензии, особенно на начальных этапах, не наблюдается;
  • Возникновение болей в груди. Они «непонятные» и плохо локализованные. Давят, сжимают, ноют. Иногда они считаются за приступы стенокардии, но нитроглицерин не помогает при этом болевом синдроме;
  • Обмороки (синкопальные состояния) и головокружения. Как правило, обмороки не возникают в покое, а провоцируются различной нагрузкой. Характерно, что вначале обмороки короткие – не превышают пару минут, но с прогрессированием степени гипертензии их продолжительность может увеличиваться, и составляет до 25 – 30 минут. Это представляет значительную опасность в развитии хронической гипоксической энцефалопатии;
  • Сердцебиение и пароксизмы тахикардии. Как правило, они доставляют пациентам много неприятных минут, но, при исследовании они являются безобидными, и серьезных расстройств, например, могущих привести к смерти при легочной гипертензии практически не наблюдается;
  • Появление кашля. Кашель, как симптом лёгочной гипертензии, возникает примерно у 30% пациентов, и, скорее всего, он связан с различными застойными явлениями в легких, особенно при наличии хронического воспаления. Часто кашель возникает у хронических курильщиков;
  • Изредка у пациентов может возникать кровохарканье. Это нечастый симптом. Он возникает примерно в 10% случаев, но именно он приводит к серьезному диагностическому поиску. Следующим шагом обычно бывает рентгенография в легких на предмет туберкулеза, при которой обнаруживается изменение тени сердца и выбухание контуров легочного ствола;

Лечение с помощью фармакологических препаратов

На начальных этапах заболевания рекомендуется консервативная терапия. Она преследует несколько целей: устранение первопричины недуга или ее коррекция, предупреждение осложнений, снижение давления в артериях. Пациента в обязательном порядке госпитализируют. После снятия обострения обычно он продолжает лечение в домашних условиях.

Все используемые в борьбе с первичной легочной гипертензией препараты можно разделить на следующие группы:

  1. Вазодилататоры («Нифедипин», «Празонин») — блокаторы кальциевых каналов.
  2. Дезагреганты («Аспирин», «Кардиомагнил») способствуют разжижению крови.
  3. Мочегонные средства («Фуросемид», «Лазикс») особенно эффективны при правожелудочковой недостаточности.
  4. Сердечные гликозиды («Дигоксин») прописывают при подтвержденной мерцательной аритмии.
  5. Антикоагулянты («Гепарин», «Варфарин») используются для предотвращения образования тромбов.
  6. Простагландины и их аналоги («Трепростинил», «Эпопростенол») снижают давление в легочных артериях.
  7. Препараты для нормализации метаболизма в тканях («Рибоксин»).

Симптомы и лечение легочной гипертензии

Всем пациентам с легочной гипертензией показана оксигенотерапия. Положительный эффект возможен только после курсового лечения кислородом.

Мацитентан

Мацитентан – это препарат, относящийся к группе антагонистов эндотелиевых рецепторов. Его назначают в качестве антигипертензивного средства, то есть для снижения кровяного давления у больных с легочной гипертензией.

Препарат рекомендован для лечения идиопатической легочной гипертензии, для лечения ЛАГ, которая развивается на фоне порока сердца и на фоне патологий соединительной ткани. Препарат направлен на снятие симптомов заболевания и на улучшение качества жизни больных.

https://www.youtube.com/watch?v=0YIP1H9WPcw

Мацитентан на 51,6% снижает риск госпитализации, связанной с легочной артериальной гипертензией. Стоимость лекарственного средства довольно высока и приравнивается к 2800 евро.

Вентавис

Вентавис – это раствор для ингаляций, в котором основным действующим веществом является илопрост. Вентавис является препаратом, обладающим антиагрегантными свойствами. Он препятствует формированию тромбов в легочных артериях, путем торможения агрегации тромбоцитов.

Еще один эффект от использования препарата Вентавис – это вазодилатирующее воздействие на артерии легких. То есть лекарственное средство расширяет их просвет, тем самым снимая нагрузку с сердечной мышцы.

Вентавис – это единственный препарат для выполнения ингаляций, из группы простаноидов, который доступен в РФ. Его ингалируют от 6 до 9 раз в сутки с помощью небулайзера.

Терапия Вентависом обладает доказанной эффективностью, которая была подтверждена в ходе научных исследований. В них приняло участие 203 пациента с ЛАГ, которые получали монолечение препаратом на протяжении 12 недель. Это позволило уменьшить одышку и улучшить функциональный класс по NYHA у 16,5% пациентов. Средний прирост дистанции 6-MX на фоне прохождения лечения составил 36,4 м.

Также препарат может быть использован в качестве лекарственного средства в комплексной терапии легочной артериальной гипертензии. Исследование STEP по этому поводу длилось 12 недель, а участие в нем принимало 67 пациентов с ЛАГ. Терапия дополнялась препаратом Бозентан. Было установлено, что у больных значительно повысилась физическая работоспособность, а иные симптомы заболевания пошли на спад.

В исследовании Opitiz приняло участие 6 человек, которые получали препарат на протяжении 5 лет. При этом выживаемость людей повысилась с 32% до 49% по сравнению с пациентами, которые не получали аналогичного лечения.

Также было проведено исследование AIR 1, в котором люди получали терапию на протяжении одного года и трех лет. Через год показатели выживаемости составляли 83%, через 2 года 78%, а через 5 лет 58%.

Поэтому можно утверждать, что препарат не только позволяет повысить качество жизни больных с ЛАГ, но и продлить ее. При этом стоимость Вентависа составляет около 100 000 рублей за упаковку.

Траклир

Траклир – это препарат, основным действующим веществом которого является бозентан. Выпускается лекарственное средство в форме таблеток. Его основным эффектом является расширение легочных артерий, за счет снятия сосудистого сопротивления с них. Это позволяет уменьшить нагрузку на сердце, снизить артериальное давление, улучшить самочувствие больных и повысить толерантность организма к физическим нагрузкам.

С помощью этого лекарственного средства можно увеличить продолжительность жизни у больных с идиопатической ЛАГ, а также с вторичной ЛАГ. Траклир назначают пациентам с гипертензией легких на фоне пороков сердца. Его можно применять как взрослым, так и детям.

Стоимость лекарственного средства составляет 200 000 рублей за упаковку.

Ревацио

Ревацио – рецептурый препарат, основным действующим веществом которого является силденафил. Ведущим эффектом от приема препарата выступает снятие спазма с легочных артерий, а также расширение их просвета. Кроме того, Ревацио позволяет уменьшать артериальное давление, снижать нагрузку с сердечной мышцы.

Легочная гипертензия прогноз жизни

Ревацио можно использовать в комплексной схеме лечения легочной гипертензией. Его применяют для лечения всех форм заболевания. Средняя цена за упаковку препарата составляет 50 000 рублей.

Волибрис – это препарат, из группы антагонистов эндотелиновых рецепторов. Его основным действующим веществом является Амбризентан. Прием препарата позволяет уменьшить клиническое симптомы легочной артериальной гипертензии, повысить уровень толерантности к физическим нагрузкам, улучшить показатели гемодинамики. Эффект от применения препарата Волибрис отличается стабильностью в течение года.

Средняя цена за упаковку лекарственного средства составляет 60 000 -75 000 рублей.

Adempas (Риоцигуат)

Препарат Адемпас с основным действующим веществом Риоцигуат. Это препарат относится к фармакологической группе гипотензивных средств, стимуляторов гуанилатциклазы.

Прием препарата Адемпас позволяет снижать легочное сосудистое сопротивление, улучшать гемодинамику, понижать степень выраженности одышки, уменьшать клинические проявления болезни. Лекарственное средство, применяемое в комплексной терапии, дает возможность повысить однолетнюю выживаемость пациентов до 96%.

Легочная гипертензия прогноз жизни

Препарат Аптрави является лекарственным средством из группы селективных агонистов непростаноидного рецептора простациклина. Стоит отметить, что препарат не зарегистрирован в России. Его основным эффектом является расширение спазмированных легочных сосудов и снижение артериального давления. Препарат используют в комплексной схеме лечения ЛАГ, а также как самостоятельное средство. Средняя стоимость одной упаковки Аптрави приравнивается к 5200 евро.

Автор статьи: Молчанов Сергей Николаевич | Врач-кардиолог

Образование: Диплом по специальности «Кардиология» получен в ПМГМУ им. И. М. Сеченова (2015 г.). Здесь же была пройдена аспирантура и получен диплом «Кардиолог».

Другие врачи

Чай с мятой уменьшает вздутие и боль в животе на 40%!

10 натуральных средств от артрита, эффективность которых научно подтверждена

Легочная гипертензия: симптомы, лечение, рекомендации и профилактика

Без устранения причин полностью вылечить первичную легочную гипертензию у детей и взрослых не представляется возможным. Однако это вовсе не означает, что следует отказываться от консервативной терапии или операции. При соблюдении предписаний врача можно не только устранить основные симптомы, но и продлить жизнь.

Некоторые пациенты в борьбе с недугом прибегают к помощи нетрадиционной медицины. Рецепты народных целителей в комплексе с медикаментозным лечением также помогают купировать симптоматику. Однако перед началом курса такой терапии следует обязательно проконсультироваться с врачом. Многие рецепты, особенно найденные на просторах интернета, некоторым больным категорически противопоказаны.

Например, при аритмии необходимо в день выпивать по 100 мл сока тыквы. Чтобы нормализовать общее самочувствие, полезно употреблять настой на основе рябины. Для его приготовления потребуется столовую ложку ягод залить 250 мл кипятка. Пить отвар необходимо по половине стакана трижды в сутки.

Помимо применения лекарственных препаратов пациент с легочной гипертензией должен полностью пересмотреть свой образ жизни. В первую очередь речь идет о системе питания. На весь период проводимой терапии следует ограничить потребление животных жиров, соли и жидкости. Упор нужно делать на растительные продукты.

Кроме того, врачи советуют:

  1. Пройти вакцинацию от различных инфекционных патологий. К этой категории заболеваний относится грипп и краснуха. Впоследствии данный шаг позволит избежать обострения аутоиммунных недугов, если они присутствуют в анамнезе.
  2. Использовать барьерные средства контрацепции. Выявление первичной легочной гипертензии при беременности требует незамедлительного аборта. Увеличение нагрузки на сердце может спровоцировать летальный исход.
  3. Дозированные занятия спортом. При любом заболевании сердечной системы пациенту рекомендуется курс ЛФК. Только на терминальных стадиях ЛГ потребуется резко ограничить нагрузку или вовсе отказаться от занятий.

Многим пациентам с легочной гипертензией полезно посетить психолога. Консультации у данного специалиста позволяют предупредить развитие депрессии, которая часто сопровождает больных во время курса терапии. Кроме того, они помогают улучшить эмоциональный настрой.

В последнее время большое внимание стало уделяться проблеме артериального давления и связанных с ним осложнений. Крайнюю озабоченность для врачей представляет легочная гипертензия (ЛГ).

Последние данные и статистика здравоохранения свидетельствуют о распространении патологии у пациентов с различными хроническими заболеваниями.

Особенности патологии
Степени заболевания 1 стадия – транзиторная, 2 — стабильная, 3 степень — стабильная с НК.
Сколько живут Прогноз без отсутствия лечения не более 3-х лет. Быстрая терапия может полностью избавить человека от патологии.

Что за патология

Легочная гипертензия — это стойкое прогрессирующее повышение артериального давления в легочной артерии, которое опасно для жизни.

Давление в артериях повышается выше средних значений:

  1. Больше 25 мм рт.ст. в состоянии раслабления и покоя;
  2. Больше 30 мм рт.ст. при активной нагрузке.

Патология выражена наличием прекапиллярной легочной гипертензии, которая чаще приводит к образованию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Различают 2 вида ЛГ: первичная и вторичная форма. Патологию могут диагностировать у любого человека, независимо от расы, возраста, пола. Но чаще всего диагностируют у женщин старше 35 лет.

Таблица: Клиническая классификация легочной гипертензии

Легочная АГ Идиопатическая (первичная). Факторы риска:  молодой возраст, женский пол, сопутствующие болезни, применение аноректиков, употребление рапсового маслаНаследуемая формаВызванная приемом лекарственных препаратов  и токсиновСопутствующая  с болезнями соединительной ткани, вирусом  иммунодефицита человека, портальной гипертонией, пороками сердцаПерсистирующая  легочная  артериальная  гипертензия новорожденныхЛегочная вено-окклюзионное заболевание
Легочная гипертензия вследствие патологии  левых отделов сердца •систолическая дисфункция• диастолическая дисфункция• клапанные пороки
Гипертензия с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией    • хроническое  обструктивное заболевание легких• интерстициальная болезнь легких• другие патологии легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями• синдром альвеолярной гиповентиляции• высокогорная легочная гипертензия• нарушения дыхания во время сна
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
Смешанные формы • гематологические болезни•  системные нарушения•  метаболические нарушения•  прочее

Методы диагностики

Диагностика легочной патологии заключается в комплексном обследовании и установлении точного диагноза. Выявлении типа, класса заболевания и оценки функциональной способности.

Таблица: Рекомендации к исследованию

1 этап • Осмотр и сбор анамнеза• обнаружение симптомов• процедуры скрининга
2 этап Подтверждение диагноза• электрокардиография• рентгенография органов грудной клетки• эхокардиография• гемодинамические показатели:
3 этап Утверждение клинического класса• функциональные легочные тесты• анализ газового состава артериальной крови• вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких• компьютерная томография• пульмоноангиография
4 этап Оценка течения патологи• тип – анализы крови, иммунология, тест на ВИЧ,ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов• функциональная способность больных – тест 6-минутной ходьбы, кардиопульмональный нагрузочный тест

Сложность в проведении диагностических исследований ЛГ заключается в отсутствии выраженных клинических симптомов. Несвоевременное обнаружение и установка диагноза приводят к быстрому течению и прогрессированию заболевания.

Если не поставлен диагноз легочная гипертензия, симптомы в виде постоянной одышки должны стать поводом обращения к врачу. Также следует обратить внимание на острые приступы кашля и быструю утомляемость.

Основные признаки и симптомы легочной гипертензии:

  • Одышка при небольшой физической нагрузке;
  • Общая слабость, утомляемость, чувство недомогания;
  • Снижение аппетита;
  • Кашель и кровохарканье;
  • Сдавливающие и ноющие боли в области груди;
  • Головокружение и обморок;
  • Отеки нижних конечностей.

Таблица: легочная гипертензия прогноз

Лучший прогноз Прогностические факторы Худший прогноз
нет Клинические признаки правожелудочковой сердечной недостаточности есть
Медленный Темп прогрессирования симптомов Быстрый
нет Синкопе есть
I, II ФК (ВОЗ) IV
500м* Дистанция в тесте 6-МХ 300м
Пиковое потребление О2{amp}gt;15мл /мин./кг Кардиопульмональный нагрузочный тест Пиковое потребление О22см ЭхоКГ параметры Наличие перикардиального выпотаСистолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана15мм рт.ст.Сердечный индекс

Способы профилактики

Что за патология

Методы диагностики

Специфической профилактики заболевания не существует. Пациентам, которые входят в группу повышенного риска развития недуга, врачи советуют:

  • следить за здоровьем, контролировать состояние сердца и легочной системы;
  • не курить;
  • следить за массой тела, избегать развития ожирения;
  • дозировать физическую нагрузку, но полностью ее исключать не рекомендуется;
  • предпочтение необходимо отдавать экологически благоприятным для проживания регионам;
  • избегать заболеваний дыхательной системы, простуд и инфекционных патологий.

МКБ-10 первичную легочную гипертензию рассматривает в качестве отдельного заболевания. Его до сих пор продолжают активно изучать ученые со всего мира, надеясь найти универсальное лекарство и понять причины возникновения.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский справочник
Adblock detector