Лгм что это за заболевание

Причины возникновения лимфогранулематоза

К сожалению, специалисты пока не могут с точной достоверностью ответить, что вызывает заболевание Ходжкина, но в медицине на этот счет существует несколько теорий.

Спровоцировать начало развития лимфогранулематоза, по мнению врачей, могут следующие заболевания и состояния:

  • инфекционный мононуклеоз – вирусное заболевание острой формы, вызывающее изменение в составе крови, сопровождающееся лихорадочными приступами и поражающее зёв, лимфатические узлы, печень и селезенку;
  • иммунодефицитные состояния (в т. ч. и ВИЧ). ВИЧ-инфицированные страдают заболеванием Ходжкина в 5-15 раз чаще других людей;
  • недавно перенесенная операция по пересадке органов.

Следует отметить, что информация о данных группах пациентов была получена на основе статистических данных. Достоверные результаты исследований вероятности возникновении лимфогранулометоза даже у больных, входящих в одну из вышеуказанных категорий отсутствуют. Заболевание может появиться и у людей, не входящих ни в одну из вышеуказанных групп.

Врачами было замечено, что если в семье есть близнецы, и одному из них была выставлена болезнь Ходжкина, вероятность ее появления у второго близнеца значительно повышается.

Причины развития лимфомы до конца еще не выявлены. Установлено, что пациенты с иммунодефицитными состояниями гораздо чаще подвергаются заболеванию. В 40-60% случаев болезни Ходжкина у людей обнаруживается вирус Эпштейна-Барра. Основываясь на данном факте, рассматривается определенная роль вируса в развитии лимфомы.

Лимфомы — это не наследственное заболевание, заражение от человека к человеку не возможно. Также редко причиной лимфомы могут быть врожденные генетические дефекты. Этиология достоверно не понятна, но в медицине есть данные о повышенной заболеваемости среди жителей определенных регионов, что дает возможность сделать выводы о влиянии вирусов и внешних факторов на частоту заболеваемости среди населения.

Среди предрасполагающих факторов медики выделили следующие:

  1. Наследственность (если у кого-то из родственников были диагностированы патологии лимфоидной ткани, то велика вероятность развития данной патологии).
  2. Иммунодефицит с рождения или приобретенный в течение жизни.
  3. Аутоиммунные патологии, например, красная волчанка.

Лгм что это за заболевание

Отмечается тесная связь инфекционного мононуклеоза с развитием болезни Ходжкина. Тем не менее, эта патология развивается не у всех людей, у которых присутствует вирус в крови. Согласно проводимым исследованиям изолированное воздействие этого фактора определяет вероятность развития патологии только лишь в 0,1%.

История описания

В 1832 году Томас Ходжкин (англ.)русск. описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфатических узлов и селезёнки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Спустя 23 года С. Уилкс назвал это состояние болезнью Ходжкина, изучив описанные Ходжкином случаи и добавив к ним 11 собственных наблюдений.

Симптомы

Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне полного здоровья. В 70—75 % случаев это шейные или надключичные лимфатические узлы, в 15—20 % подмышечные и лимфатические узлы средостения и 10 % это паховые узлы, узлы брюшной полости и т. д. Увеличенные лимфатические узлы безболезненны, эластичны.

Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на лёгкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов, но чаще всего поражение средостения обнаруживается при случайной обзорной рентгенографии грудной клетки.

Увеличенные лимфатические узлы могут спонтанно уменьшаться и снова увеличиваться, что может привести к затруднению в постановке диагноза.

У небольшой группы больных отмечаются общие симптомы: температура, ночная проливная потливость, потеря веса и аппетита. Обычно это пожилые люди (старше 50 лет) со смешанноклеточным гистологическим вариантом или вариантом с подавлением лимфоидной ткани. Известная лихорадка Пеля — Эбштайна (температура 1—2 недели, сменяемая периодом апирексии), сейчас наблюдается значительно реже. Появление этих симптомов в ранних стадиях утяжеляет прогноз.

У некоторых больных наблюдаются генерализованный кожный зуд и боль в поражённых лимфатических узлах. Последнее особенно характерно после приёма алкогольных напитков.

  • Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается в 45 % случаев I—II стадии. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, но может вызывать сдавливание соседних органов. О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования на рентгенограмме превышает 0,3 (МТИ {amp}gt; 3 Mass Thorac Index) по отношению к ширине грудной клетки.
  • Селезёнка — спленомегалия, поражается в 35 % случаев и, как правило, при более поздних стадиях болезни.
  • Печень — 5 % в начальных стадиях и 65 % в терминальной.
  • Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом.
  • Костный мозг — редко в начальных и 25—45 % в IV стадии.
  • Почки — чрезвычайно редкое наблюдение, может встречаться при поражении внутрибрюшных лимфатических узлов.
  • Нервная система — главным механизмом поражения нервной системы является сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами увеличенных лимфатических узлов с появлением боли в спине, пояснице.

Инфекции

Из-за нарушения клеточного иммунитета при болезни Ходжкина часто развиваются инфекции: вирусные, грибковые, протозойные, которые ещё более утяжеляются химиотерапией и/или лучевой терапией. Среди вирусных инфекций первое место занимает вирус опоясывающего герпеса (Herpes zoster — вирус ветряной оспы).

Лимфогранулематоз протекает непредсказуемо, и часто его первые проявления – увеличение лимфоузлов пациенты обнаруживают у себя случайно. Чаще всего при заболевании Ходжкина увеличиваются лимфоузлы, локализованные в области шеи и под ключицей, немного реже – расположенные в зоне подмышечных впадин. В 15-20% случаев, лимфома Ходжкина начинается с увеличения лимфоузлов в средних отделах грудной полости.

Со временем злокачественная гранулема распространяется и на лимфоузлы других органов и тканей, еще не подвергшихся воздействию патологии, после чего начинают возникать изменения и в нелимфоидных органах – обычно они затрагивают легочную и костную ткань. Дальнейшие клинические проявления заболевания могут отличаться и будут зависеть от того, какая именно ткань была подвержена патологическим изменениям.

У заболевания, в зависимости от этапа ее развития, можно выделить 4 стадии:

  • 1 стадия. Опухоль расположена в пределах лимфатического узла одной ткани или органа. Обозначается как IE (I обозначает номер степени, а буква E – распространение опухоли на различные органы и ткани);
  • 2 стадия. Лимфатические узлы увеличены в двух и более тканях или органах, как правило, выше либо ниже диафрагмы. Появляются гранулемы в органах, не относящихся к лимфоидным. Обозначается как IIE;
  • 3 стадия. Лимфоузлы увеличены одновременно с двух сторон диафрагмы. Если в результате данной патологии появляются изменения в селезенке, заболевание в анамнезе обозначается как IIIS, при одновременном поражении нелимфоидного органа – IIIE;
  • 4 стадия. Увеличение лимфатических узлов, вызвавшее необратимые изменения во многих внутренних органах (в т. ч. и в нелимфоидных).

В «шифре» заболевания также часто отмечается наличие или отсутствие у пациента таких симптомов, как потливость, потеря массы тела и многих других. Буква «A» в названии диагноза указывает на то, что тот или иной симптом у пациента имеется, а «B» показывает его отсутствие.

Лимфома Ходжкина может длительное время протекать без каких-либо симптомов, из-за чего ее зачастую выявляют только на поздних стадиях. Несмотря на это, можно выделить 3 основных группы симптомов лимфогранулематоза:

  • увеличение лимфоузлов. Один или несколько лимфоузлов, расположенных в пораженных органах увеличиваются в размерах без каких-либо видимых на то причин. В первую очередь это касается лимфатических узлов, расположенных в подчелюстной или шейной зоне, но иногда возможны патологические изменения подмышечных, паховых или любых других лимфоузлов. Аналогичный симптом часто может встречаться и в период перенесения пациентом многих вирусных заболеваний, но в отличие от данных случаев, увеличение лимфатических узлов при заболевании Ходжкина не будет сопровождаться болевыми ощущениями.
    Последующее увеличение лимфоузлов обычно осуществляется по принципу «сверху вниз» – с пораженного участка ткани, заболевание продолжает «поражать» их в грудной клетке, а также органах таза и нижних конечностей. Патологии, связанные с увеличением лимфатической ткани могут долгое время не приносить пациенту никаких неудобств – часто их замечают только тогда, когда они становятся настолько большими, что начинают задевать соседние органы или ткани;
  • поражение внутренних органов. Лимфома Ходжкина, как и любое раковое заболевание, склонна «разрастаться» и запускать метастазы в другие органы и ткани, в т. ч. и в те, в которых лимфатические узлы отсутствуют. К таким проявлениям заболевания можно отнести увеличение печени и селезенки, дыхательную недостаточность, вызванную поражениями легких, нарушение кроветворной функции костной ткани и патологические изменения в костной системе. При увеличении количества лейкоцитов в крови возможно появление кожного зуда;
  • системные проявления заболевания. Данная патология сопровождается истощением организма, что вызывает у пациента соответствующие жалобы.

Об увеличении лимфоузлов говорят следующие симптомы:

  • Кашель. Является следствием сдавливания бронхов, вследствие чего происходит раздражение кашлевых рецепторов. Противокашлевые лекарственные препараты не способны убрать или замаскировать данный симптом;
  • Одышка. Появляется в результате сдавления легочной ткани, а также трахеи или крупных бронхов. Может возникать как произвольно, так и после физической нагрузки;
  • Нарушение глотания. Из-за увеличения лимфатических узлов, расположенных в грудной полости, возможно сдавливание просвета пищевода. На начальном этапе пациент обычно испытывает дискомфорт при глотании твердой пищи, в конечном итоге возможны неудобства и при употреблении супов, бульонов и пр. жидких продуктов;
  • Повышенная отечность. Обычно возникает в конечностях в результате сдавливания верхней или нижней полой вены;
  • Проблемы с пищеварением – возникновение газообразования, вздутие живота, запоры, переходящие в диарею. Возникают в результате сдавливания кишечника, при его длительном сдавливании у больного может возникнуть кишечная непроходимость;
  • Патологические изменения нервной системы. Возникают в результате «сжимания» увеличенными лимфоузлами спинного мозга. Сопровождается потерей чувствительности в конечностях. Встречается редко.

Системные проявления заболевания Ходжкина подразумевают периодическое появление у пациента следующих симптомов:

  • повышенная температура тела до показателей 38-400 с постоянным ощущением озноба и мышечными болями. Нормализация температуры тела происходит быстро, но сопровождается обильным потоотделением. Данный симптом у пациентов с лимфогранулематозом можно заметить 1 раз в несколько дней, и с переходом заболевания в более глубокую стадию такой интервал становится все меньше;
  • снижение веса (до 10% от изначальной массы тела в течение 6 месяцев);
  • плохая переносимость вирусных инфекций. Больные с лимфомой Ходжкина часто страдают ветряной оспой, грибковыми (например, кандидоз) и бактериальными инфекциями;
  • слабость и быстрая утомляемость. Нарушение концентрации внимания, плохая переносимость физических нагрузок, сонливость вызываются ростом канцерогенных клеток и попытками организма противостоять патологии. Особенно сильно ощущается на 3-4 стадии заболевания.

Каковы проявления (или симптомы) лимфогранулематоза? Анализ крови срочно назначается лечащим врачом при очевидных отклонениях и неприятных ощущениях в организме.

Прежде всего, это увеличение лимфоузлов под челюстью и на шее (реже – в паху и подмышками). Образования под кожей могут достигать больших размеров, поначалу они являются безболезненными и легко подвижными. Однако это происходит лишь на ранней стадии заболевания. Позднее пораженные лимфоузлы соединяются, становятся плотнее и больше.

Лгм что это за заболевание

Со временем опухолевый процесс распространяется на разные лимфатические системы, расположенные по всему телу.

Если средоточие лимфогранулематоза выявлено на шее, то к дополнительным симптомам заболевания можно отнести: приступы кашля (во время которых не помогают обычные противокашлевые средства), одышку, затруднения во время глотания, отеки лица, шеи и конечностей, обильное потовыделение, высокую температуру, запоры (чередующиеся с поносом), снижение веса и др.

Этиология и эпидемиология

Болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественнымлимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как: совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна — Барр (англ.

Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей европеоидной расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20—29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще, с соотношением 1,4:1.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Классификация лимфомы Ходжкина

Лгм что это за заболевание

Неходжкинская лимфома (НХЛ) – обобщенное название всех типов лимфом, кроме заболевания Ходжкина. Таким патологиям подвержены те же органы и ткани, которые могут пострадать от лимфогранулематоза. Рост и развитие опухолевых лимфоцитов при НХЛ редко останавливается на одном органе или ткани – обычно неходжкинские лимфомы исчезают из зон своего первоначального появления и вырастают на других органах и тканях – так, например, НХЛ может уйти в печень, костный мозг или центральную нервную систему.

Неходжкинские лимфомы особенно опасны в случае их возникновения у детей и подростков – у таких пациентов они наиболее злокачественны и отличаются быстрым ростом и распространением по всему организму. НХЛ с низкой степенью злокачественности у детей и подростков практически не встречается.

В гематологии выделяют локальную форму лимфогранулематоза. Во время изолированного патологического процесса идет поражение одной группы лимфатических узлов. Также различают генерализованную форму с недоброкачественной пролиферацией в следующих внутренних органах и системах:

  1. Легкие.
  2. Желудок.
  3. Печень.
  4. Селезенка.
  5. Кожные покровы.

По месту локализации выделяется следующие виды патологии:

  1. Легочная.
  2. Костная.
  3. Кожная.
  4. Медиастинальная
  5. Абдоминальная.
  6. Нервная.
  7. Желудочно-кишечная болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития заболевания лимфогранулематоз может протекать остро (несколько месяцев от начала развития патологического процесса до терминальной стадии). Также может наблюдаться и хроническое протекание болезни (затяжное, длительное с периодичностью циклов обострений и затихания патологии).

  1. Лимфоидная или лимфогистиоцитарная.
  2. Нодулярно-склеротическая или нодулярный склероз.
  3. Смешанно-клеточная.
  4. Лимфоидное истощение.

Определить наличие серьезного заболевания и классифицировать патологию могут только квалифицированные специалисты.

Патологическая анатомия

Лгм что это за заболевание
Лгм что это за заболевание

Болезнь Ходжкина. Нодулярный склероз. Лакунарные клетки.

Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми. Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост.

Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 {amp}gt; CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

  • Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев болезни Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.
  • Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
  • Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев болезни Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
  • Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (Энн-Арборская классификация):

  • 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
  • 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
  • 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
    • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
    • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
  • 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением
Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

  • Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента
  • Буква В — наличие одного или более из следующего:
    • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
    • необъяснимая лихорадка (t {amp}gt; 38 °C),
    • проливные поты.
  • Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
  • Буква S — поражение селезёнки.
  • Буква X — объёмное образование большого размера.

В основу клинической классификации болезни Ходжкина положен критерий распространенности злокачественного процесса. В соответствии с ним развитие лимфогранулематоза проходит четыре стадии:

  1. Локальная стадия (первая): поражается одна группа лимфатических узлов (I) или один экстралимфатический орган (IE).
  2. Регионарная стадия (вторая): поражаются 2 или более группы лимфоузлов, которые располагаются с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфатические узлы (IIE).
  3. Генерализованная стадия (третья): пораженные лимфатические узлы, которые располагаются с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может быть затронут один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE IIIS).
  4. Диссеминированная стадия (четвертая): затронуты один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевра, костный мозг, печень, почки, желудочно-кишечный тракт и другие) с одновременным поражением лимфатических узлов или без него.

Для обозначения присутствия или отсутствия общей симптоматики болезни Ходжкина в течение полугода (лихорадочное состояние, ночное обильное потоотделение, потеря веса) к цифре, которая обозначает стадию заболевания, добавляются буквы А или В соответственно.

Диагностирование лимфогранулематоза

Если в анамнезе у больного наблюдаются симптомы лимфогранулематоза у взрослых, анализ крови поможет определить недуг для дальнейшей его диагностики.

Прежде всего лечащий врач выпишет больному направления на лабораторное исследование крови.

Забор биоматериала должен проводиться в специализированном медицинском учреждении, в стерильных условиях и на голодный желудок, чтобы врач увидел полную картину заболевания.

Если проведенные анализы крови подтвердили подозрения лечащего врача в отношении опухолевого заболевания, больному будет предложена современная диагностика лимфогранулематоза, которая поможет определить пораженные очаги и масштабы прогрессирования болезни. В чем будут заключаться данные обследования?

Прежде всего, необходимо будет пройти рентгенографию, которая выявит увеличенные лимфоузлы в области живота и грудной клетки, а также обнаружит смещение или сдавливание различных органов (пищевода, трахеи, легких и других).

Следующим обязательным методом исследования будет проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии, суть которых заключается в том, что пациент помещается вовнутрь томографа, где производится рентгеновское облучение. В итоге получатся детальные и послойные снимки исследуемой зоны, на которых будут четко определены форма и размеры как пострадавших лимфоузлов, так и пораженных органов.

Немаловажным методом диагностирования лимфогранулематоза является и ультразвуковое исследование, которое поможет оценить не только габариты лимфатических узлов, но и их плотность и структуру. Более того, с помощью УЗИ можно будет установить присутствие метастазов и их количество.

К эффективным способам обследования лимфоузлов следует отнести и эндоскопические методы, суть которых заключается в том, что в организм вводят эндоскоп (продолговатую эластичную трубку, оснащенную видеокамерой), и таким образом визуально определяют степень разрастания опухолей. В зависимости от того, какие внутренние органы необходимо исследовать, эндоскоп вводят через рот (для обзора трахей, бронхов, желудка, двенадцатиперстной кишки), через анальное отверстие (для внутреннего обзора толстого кишечника) или через проколы в брюшной полости.

Нередко в процессе эндоскопии выполняется биопсия (забор части пораженных лимфоузлов для дальнейшего исследования, которое может показать, содержатся ли в образцах злокачественные раковые клетки).

Чтобы определить наличие метастазов в костной ткани, проводят стернальную пункцию, во время которой происходит забор костного мозга.

Лгм что это за заболевание

Какой бы разной ни была методика диагностирования лимфогранулематоза, она поможет быстро и эффективно определить наличие того или иного опухолевого заболевания, а также объемы его прогрессирования и распространения. Это очень важно для того, чтобы назначить качественное и продуктивное лечение.

Чаще всего лимфомы обнаруживаются случайно. Для постановки диагноза лимфогранулематоз важно тщательное изучение истории развития болезни, симптомов заболевания с оценкой состояния всех доступных пальпации лимфоузлов. Биопсия пораженного лимфоузла с последующим гистологическим исследованием — стандарт диагностики.

Диагноз «Лимфома Ходжкина» устанавливается исключительно при обнаружении в пораженном лимфоузле специфических многоядерных клеток Березовского-Штернберга. В сомнительных случаях необходимо иммунофенотипирование. При подозрении на лимфогрануломатоз помимо биопсии лимфоузла проводится оценка показателей крови (биохимическое исследование крови, общий анализ крови), лучевая диагностика, при необходимости — пункция костного мозга.

Современное медицинское оборудование (КТ, МРТ и другие) позволяет выявлять опухоли лимфогранулематоза на ранних стадиях развития. Также немаловажным фактором является компетентность специалиста, который будет проводить обследование.

Диагноз

Лгм что это за заболевание
Лгм что это за заболевание

КТ изображение пациента 46 лет с лимфомой Ходжкина, снимок на уровне шеи. На левой стороне шеи пациента визуализируются увеличенные лимфатические узлы (отмечены красным).

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.

Обязательные методы:
Хирургическая биопсия
Подробный анамнез с упором на выявление или нет симптомов группы В
Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии
Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.)
Рентгенография грудной клетки в двух проекциях
Миелограмма и биопсия костного мозга
Исследования по показаниям:
Компьютерная томография
Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия
Торакотомия и биопсиялимфатических узловсредостения
Сцинтиграфия с галлием

Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:

  • Повышение СОЭ
  • Лимфоцитопения
  • Анемия различной степени выраженности
  • Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)
  • Снижение Fe и TIBC
  • Незначительный нейтрофилёз
  • Тромбоцитопения
  • Эозинофилия, особенно у больных с кожным зудом

Антигены

В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

  • CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
  • Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид — Березовского — Штернберга.

Лимфогранулематоз у детей

Лимфогранулематоз у детей — заболевание редкое, но достаточно серьезное, требуемое детальной диагностики (общий анализ крови, биохимический анализ, микроскопическое исследование и других исследований). Редкость явления у детей связана с тем, что развитие патологии протекает очень медленно. Дети в возрасте до одного года этой патологии не подвержены, дети же от 1 до 5 лет очень не часто ею болеют.

лимфогранулематоз анализы

Если обратиться к статистике, из 100 тысяч детей патология приходится на 1 малыша, а из всех больных только 15% — это дети-подростки, оставшиеся пациенты — взрослые люди. Анализируя причины развития патологии, можно утверждать, что почти во всех случаях в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра. Заболевание может развиться в результате сильнейшего подавления иммунитета.

Несмотря на то, что точные причины развития патологии не известны, следует отдельно сказать: своевременное обнаружение болезни на ранней стадии увеличивает шанс на излечение на 50 процентов.

Общие симптомы патологии у ребенка следующие:

  1. Нестабильная температура.
  2. Потоотделение ночью.
  3. Потеря веса.
  4. Лихорадочное состояние.
  5. Отсутствие аппетита.
  6. Болевой синдром в мышцах, голове и суставах.
  7. Кашель и боль в груди.

Очень важно обнаружить болезнь как можно раньше. После обращения в медицинский центр будет назначен эффективный метод исследования и терапия. Самолечение недопустимо, если дело касается онкологических заболеваний.

Прогноз

В настоящее время терапия болезни Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70—84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными.

Количество рецидивов колеблется в пределах 30—35 %.Наиболее часто используются по меньшей мере 3 системы клинических прогностических факторов, предложенных наиболее крупными кооперированными группами: EORTC (European Organization for the Research and Treatment of Cancer), GHSG (German Hodgkin’s lymphoma Study Group) и NCIC/ECOG (National Cancer Institute of Canada и Eastern Cooperative Oncology Group).

Прогностическая группа EORTC GHSG NCIC/ECOG
Благоприятная благоприятная – favorable CS* I и II стадии без факторов риска ранняя – early
CS I и II стадии без факторов риска
низкого риска – low risk CS IA с поражением одного лимфатического узла, гистологический вариант только лимфоидное преобладание или нодулярный склероз, размеры лимфатического узла не более 3 см и локализация в верхней трети шеи, СОЭ менее 50мм/час, возраст менее 50 лет
Промежуточная неблагоприятная – unfavorable CS I –II стадии с факторами риска A, B, C, D промежуточная – intermediate
CS I –II А стадии с факторами риска A, B, C, D и II В стадия с факторами риска B, C
не специфицирована CS I –II стадии,
не входящие в группы низкого и высокого риска
Неблагоприятная распространенная-advanced III и IV стадии неблагоприятная – unfavorable CS IIB стадия с факторами риска A, D, а также III и IV стадии высокого риска – high risk CS I и II стадии с массивным поражением средостения или периферических лимфатических узлов или интраабдоминальное поражение, а также III и IV стадии
Факторы риска А. массивное поражение средостения – МТИ {amp}gt; 0.35
B. поражение лимфатических узлов {amp}gt; 4 областей (area)
C. СОЭ {amp}gt; 50 при стадии А и СОЭ {amp}gt; 30 при стадии В
D. возраст {amp}gt; 50лет
А. массивное поражение средостения – МТИ {amp}gt; 0.35
B. поражение лимфатических узлов {amp}gt; 3 областей
C. СОЭ {amp}gt; 50 при стадии А и СОЭ {amp}gt; 30 при стадии В
D. экстранодаль- ное поражение (стадия Е)
А.возраст {amp}gt; 40 лет
B. гистологический вариант смешаннокле-точный или лимфоидное истощение
C. СОЭ {amp}gt; 50
D.поражение лимфатических узлов {amp}gt; 4 областей (area)

Так как лимфогранулематоз — это заболевание, которое хорошо поддается лечению, пациентам ни в коем случае нельзя отчаиваться и опускать руки. Конечно, прогноз полностью зависит от того, какова стадия протекания и размеры злокачественного новообразования. Также значение имеет, с какой скоростью происходит уменьшение размеров опухоли.

Наша клиника оснащена современным оборудованием для комплексного лечения практически всех видов злокачественных опухолей. У нас работают лучшие специалисты Украины, для которых важен не только положительный результат лечения лимфогранулематоза, но и качество жизни пациента после терапии.

В TomoClinic не признают компромиссов в борьбе с раком. Аппарат Tomo HD — революция в мире лучевой терапии. Лучшие клиники мира оснащены этой системой, а теперь она есть и в Украине. Если у вас онкология, не теряйте надежды, мы поможем вам побороть рак любой стадии.

Результаты лечения лимфогранулематоза в TomoClinic.

Обращайтесь в онкологический центр TomoClinic для лечения лимфогранулематоза, задавайте свои вопросы нашим специалистам по бесплатному номеру 0 (800) 30-15-03. Победим рак вместе!

Прогноз лимфогранулематоза довольно оптимистичен. Заболевание относится к вполне излечимым недугам, особенно если больной обратился к специалисту в самом начале развития опухолевого процесса, и было проведено своевременное и качественное лечение. В таком случае наблюдается девяностопроцентное выздоровление всех больных лимфогранулематозом.

Если же за врачебной помощью обратились на третьей или четвертой стадии заболевания, тогда полное выздоровление возможно лишь у восьмидесяти процентов всех пациентов.

Однако даже после полнейшего выздоровления больному следует помнить, что может произойти рецидив заболевания. К этому необходимо быть готовым, чтобы вовремя заметить развитие опухоли и своевременно обратиться к специалисту.

Ссылки

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский справочник
Adblock detector