Лимфома ходжкина википедия

Особенность лечения

В организме человека все время происходит множество мутаций, обусловленных нарушением взаимодействия нуклеиновых кислот в структуре ДНК. Это провоцирует возникновение опухоли, поэтому важно знать, что это такое – болезнь Ходжкина, и как именно она проявляется.

У здорового человека срабатывает генетически заложенный код уничтожения злокачественных клеток, предотвращающий их последующий рост и размножение. В результате этого опухолевый процесс блокируется в самом начале развития. При любом нарушении иммунитета злокачественные клетки не разрушаются, и продолжается их бесконтрольное размножение.

Важно знать не только что это за болезнь – лимфома Ходжкина, но и также как именно она образуется. Прогрессирование патологического процесса провоцирует проникновение злокачественных клеток в рядом расположенные лимфоузлы и ткани некоторых органов. По мере разрастания злокачественная опухоль замещает собой здоровую ткань, провоцируя структурные и функциональные нарушения органов.

Многих пациентов интересует, лимфогранулематоз – это рак или нет, и каким образом протекает болезнь у беременных. При вынашивании ребенка эта болезнь представляет очень большую проблему при проведении диагностики и лечения. Все манипуляции должны проводиться под строгим контролем доктора-гинеколога.

При беременности женщина может чувствовать значительное ухудшение самочувствия, однако стоит отметить, что заболевание развивается очень медленно, а значит, доктора могут добиться продолжительной ремиссии.

На первоначальных сроках беременности запрещено проводить лучевую терапию. В особо тяжелых случаях доктора рекомендуют сделать аборт, так как существует вероятность угрозы для жизни пациентки. Лечение во время беременности практически исключено. Доктора стараются помочь пациентке доносить ребенка до родов, а после этого начинают терапию. Грудное вскармливание ребенка полностью исключено. Риск передачи заболевания плоду отсутствует.

Даже в случае прерывания беременности это заболевание оказывает отягощающее воздействие на протекание процесса. В таком случае менструальный цикл женщины существенно нарушается. При проведении лечения при помощи облучения паховых лимфоузлов происходит утрата функции яичников. Чтобы возвратить способность овуляции, требуется выведение яичников за пределы воздействия лучей.

Родителям обязательно нужно знать, что это такое – болезнь Ходжкина, по каким причинам она возникает, а также каковы особенности ее симптоматики. У новорожденных и детей до 4 лет обычно не развивается этот вид злокачественной опухоли лимфатической системы. Наиболее часто наблюдается болезнь у детей в возрасте старше 14 лет. На первоначальных стадиях дети практически не ощущают никаких признаков. Однако немного позже могут проявляться такие признаки, как:

  • ребенок очень часто устает;
  • наблюдается увеличение лимфоузлов;
  • проявляются признаки зудящего дерматоза;
  • ребенок сильно худеет;
  • повышается температура тела;
  • может быть сильная потливость.

Все это сильно беспокоит ребенка, однако несколько позже симптомы нарастают, а также начинаются в селезенке и печени. У детей до 3-летнего возраста наблюдается постоянное увеличение лимфоузлов, однако подобное состояние может быть при других болезнях. Распознать заболевание может только квалифицированный доктор.

Для детского лимфогранулематоза типично наличие злокачественных изменений в тканях лимфатической системы, что связано с распространением лимфогранулем по всем органам и тканям. В основном болезнь локализуется в шейных лимфоузлах, что проявляется в виде воспалительного процесса во рту и носоглотке. Если патологические процессы распространяются на область груди, то наблюдается поражение грудной клетки, легочных тканей с высокой вероятностью компрессии.

Если болезнь локализуется во внутригрудных лимфоузлах, то ребенка беспокоит мучительный кашель. Изначально он просто кашляет, но через время патологический процесс начинает еще больше прогрессировать, и кашель приобретает приступообразный характер. При каждом таком приступе у ребенка возникают сильные боли в области груди.

Если у врача имеются подозрения на наличие лимфогранулематоза, то ребенку проводят точно такую же диагностику, что и взрослому. А при подтверждении диагноза его отправляют в стационар.

Многих пациентов интересует, лечится ли болезнь Ходжкина и какие для этого применяются методики. При своевременно проведенной диагностике и правильно подобранным методикам терапии, лимфома успешно лечится и есть возможность достичь полной ремиссии. Для проведения терапии, больного госпитализируют в онкологическое отделение и выбирают наиболее подходящий метод. Можно выделить такие методики лечения, как:

  • радиотерапия;
  • химиотерапия;
  • проведение хирургического вмешательства.

Радиотерапия подразумевает под собой воздействие лучевой терапии на клетки опухоли, что приводит к их мутационному изменению, что совершенно несовместимо с последующим существованием и размножением злокачественных клеток. Для проведения терапии применяют самые различные методики, однако самой радикальной считается мантиевидная.

Лимфома ходжкина википедия

Химиотерапевтические методики разработаны с целью быстрого купирования активного деления злокачественных клеток. При проведении химиотерапии применяются самые различные комбинации противоопухолевых препаратов. Правильно подобранный лечебный курс для каждой стадии обеспечивает отсутствие обострений на длительное время.

Для предотвращения рецидивов лимфомы при определенных формах болезни, устойчивых к стандартным схемам терапии, применяют так называемую терапию «спасение». В ее состав входят противоопухолевые препараты «Цисплатин» и «Цитарабин», а также их аналоги. Внедрение этих лекарственных средств в клетки провоцирует гибель злокачественных опухолей.

Однако даже при применении такой схемы терапии существует высокая вероятность возникновения рецидивов. В таком случае применяют ударные дозы химиотерапевтических препаратов, помогающих уничтожить все клеточные компоненты крови, поэтому после лечения требуется их трансплантация.

Операцию делают очень редко, только при образовании больших опухолей в лимфоузлах или при наличии необратимых изменений в пораженных органах. Лучевая терапия наиболее результативна на первоначальных стадиях заболевания. Курс терапии составляет примерно месяц. За это время пациенту проводят 15 сеансов, и у него должна выработаться стойкая ремиссия.

  • уменьшение или полное исчезновение имеющейся симптоматики;
  • уменьшение размеров лимфоузлов;
  • исчезновение опухолевых клеток.

Если заболевание не поддается терапии, то путем хирургического вмешательства убирают слишком большие злокачественные новообразования, а также могут полностью удалять селезенку. Операция проводится в том случае, если нужно спасти жизнь пациенту. Для устранения побочных проявлений, которые могут быть от лучевой и химиотерапии, больному назначают лекарственные препараты, помогающие укрепить иммунную систему, а также витамины. Все эти методики терапии убивают также и здоровые клетки, поэтому пациенту после завершения терапии придется пережить пересадку костного мозга.

Самостоятельное лечение болезни Ходжкина народными средствами не проводится, так как они будут малорезультативными и могут применяться только в качестве вспомогательных.

Почему возникает заболевание?

Что это такое – болезнь Ходжкина, и какие формы патологического процесса бывают? Вопрос интересует очень многих пациентов, у кого диагностировано это заболевание. В гематологии различают локальную и генерализованную форму. Локальный тип болезни характеризуется тем, что поражаются только лимфоузлы. По локализационному признаку выделяют такие формы болезни Ходжкина, как:

  • периферическая;
  • легочная;
  • медиастинальная;
  • кожная;
  • нервная;
  • костная.

Генерализованный тип болезни характеризуется тем, что злокачественная опухоль распространяется также в следующих органах:

  • желудок;
  • селезенка;
  • легкие;
  • печень.

Лимфома ходжкина википедия

В зависимости от скорости распространения патологического процесса, лимфрогранулематоз может иметь острое или хроническое протекание. Острая форма продолжается примерно несколько месяцев, а хроническая характеризуется длительным затяжным течением с чередованием обострения и ремиссии.

По МКБ-10 у болезни Ходжкина код С81. Она относится к злокачественным новообразованиям, которые имеют 4 формы, а именно, такие как:

  • лимфогистиоцинарная;
  • смешанно-клеточная;
  • нодулярно-склеротическая;
  • лимфоидное истощение.

При этом учитывается распространенность опухолевого процесса. В зависимости от формы болезни сугубо индивидуально подбираются методики проведения терапии.

Осложнения болезни Ходжкина во многом зависят от степени распространения патологического процесса. Прежде всего, это могут быть различного рода серьезные инфекции. Осложнения возникают по причине сильной слабости организма на фоне болезни Ходжкина и сложной терапии. Кроме того, возможны также и такие осложнения, как:

  • обструкция дыхательной, пищеварительной и мочевыводящей системы;
  • возникновение уплотнений воспалительного характера;
  • болезни крови;
  • печеночная, почечная и сердечная недостаточность.

Любое состояние может спровоцировать возникновение проблем со здоровьем, а также многие из них способны значительно уменьшить продолжительность жизни пациента.

Наличие значительной опухолевой массы может вызывать сдавление органов с развитием жизнеугрожащих состояний. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости, лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника.

Прорастание стенок желудка или кишечника опасно возникновением кровотечения (в случае аррозии сосудов) или перитонита (при выходе содержимого в брюшную полость). Иммуносупрессия обусловливает подверженность пациентов инфекционным заболеваниям, представляющим угрозу для жизни. Для лимфом высокой степени злокачественности характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование в головной и спинной мозг, печень, кости.

Лимфома ходжкина википедия

В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (Энн-Арборская классификация):

  • 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
  • 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
  • 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
    • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
    • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
  • 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением
Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

  • Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента
  • Буква В — наличие одного или более из следуюющего:
    • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
    • необъяснимая лихорадка (t {amp}gt; 38 °C),
    • проливные поты.
  • Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
  • Буква S — поражение селезёнки.
  • Буква X — объёмное образование большого размера.

Обусловленность заболевания лимфомы Ходжкина до сих пор остается не до конца ясной. Отдельные ученые предполагают, что причина кроется в наличии герпесвируса человека четвертого типа, который провоцируют клеточные мутации в генетической цепочке. При этом, изучение данной патологии позволило выявить какие именно провоцирующие факторы способствуют ее развитию, от чего возникает эта болезнь:

  • Слабый иммунитет на фоне заболевания ВИЧ, операции по пересадке органов, употребление противораковых и гормональных препаратов, наличие специфичных болезней, разрушающим образом действующих на иммунную систему;
  • Заражение вирусом Эпштейна-Барр, вызывающего инфекционный мононуклеоз;
  • кологически неблагоприятные условия проживания;
  • Радиоактивное излучение;
  • Наследственный фактор (не доказано);
  • Постоянная работа с химикатами различного вида;
  • Заболевания аутоиммунного характера;
  • Артриты и артрозы.

Чтобы выявить болезнь лимфому Ходжкина рекомендуется использовать следующие виды диагностики:

  • Осмотр отоларингологом носоглотки и миндалин;
  • Проведение эксцизионной биопсии из впервые появившегося лимфоузла;Лимфома ходжкина википедия
  • Пальпация лимфатических узлов различной локализации и селезенки;
  • Замер темпа разрастания лимфоузлов;
  • Изучение степени интоксикации организма;
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) лимфатических узлов: шеи, паха и бедер, надключичных и подключичных, подмышечных, брюшины, а также проверка селезёнки и печени;
  • Исследование уровня тромбоцитов, эритроцитов и СОЭ;
  • Компьютерная томография шейных, грудных, тазобедренных ЛУ;
  • Остеосцинтиграфия скелета (радионуклидная визуализация костно-суставного аппарата с помощью введения радиофармпрепаратов);
  • Рентген костей;
  • Исследование уровня гормонов щитовидной железы, при поражении шейных ЛУ;
  • Эмиссионная томография (ПЭТ) – радионуклидный метод исследования внутренних органов. По 5-бальной шкале Deauville с помощью ПЭТ, эффективность диагностики лимфомы Ходжкина составляет 5 баллов.

Несмотря на то, что современные методы лечения обеспечивают высокую степень выживаемости в течение пяти лет, побочные эффекты от различных химических процедур существенно отягчают процесс жизни и даже приводят к фатальному исходу.

После прохождения лучевой терапии места средостения, особенно с использованием препарата Блеоцина, пациенты сталкиваются с возникновением пульмонитами, перестающими в пневматический фиброз. По этой причине, общая доза данного медикамента не должна превышать 200 мг/м². Для лечения пневмофиброза применяется терапия с помощью кортикостероидов.

Кроме перечисленного, опасным является рецидив образования – даже если после первичных процедур по лечению лимфомы Ходжкина прошло семнадцать лет, риск летального исхода очень высок. В числе вторичных онкообразований: лимфома неходжинского происхождения составляет 1,8 процента; вторичный нелимфобластный лейкоз – два процента, опухоль – восемь процентов.

Признаки

Признаки лимфомы могут быть самыми разнообразными, но всех их можно объединить в три большие группы:

  • Лимфоаденопатия, или увеличение лимфатических узлов. Довольно часть встречаются ситуации, когда первыми симптомами лимфомы является безболезненное увеличение лимфатических узлов. При этом пациент обращается к врачу и диагноз устанавливается довольно быстро. Однако бывают случаи, когда лимфоаденопатия затрагивает внутренние лимфатические узлы, которые не доступны пальпации или осмотру. Их можно обнаружить только с помощью УЗИ, КТ или МРТ и тогда этот признак может и не быть обнаружен.
  • В-симптомы — это триада симптомов, которая является наиболее специфическим признаком лимфомы. Сюда относят ночную потливость (потливость может быть выражена очень сильно, вплоть до того, что больной просыпается на мокрой от пота подушке), необъяснимую потерю веса и повышение температуры, не связанное с инфекционным заболеванием.
  • Симптомы, которые развиваются, когда лимфома выходит за пределы лимфатической системы и распространяется на внутренние органы. При вовлечении ЦНС, это могут быть головные боли, рвота, изменение зрения. Если вовлечены в процесс легкие — кашель, одышка. Таким образом, симптоматика будет зависеть от того, какие органы или системы поражены.

Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне полного здоровья. В 70—75 % случаев это шейные или надключичные лимфатические узлы, в 15—20 % подмышечные и лимфатические узлы средостения и 10 % это паховые узлы, узлы брюшной полости и т. д. Увеличенные лимфатические узлы безболезненны, эластичны.

Лимфома ходжкина википедия

Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на лёгкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов, но чаще всего поражение средостения обнаруживается при случайной обзорной рентгенографии грудной клетки.

Увеличенные лимфатические узлы могут спонтанно уменьшаться и снова увеличиваться, что может привести к затруднению в постановке диагноза.У небольшой группы больных отмечаются общие симптомы: температура, ночная проливная потливость, потеря веса и аппетита. Обычно это пожилые люди({amp}gt;50 лет)со смешанноклеточным гистологическим вариантом или вариантом с подавлением лимфоидной ткани.

Известная лихорадка Пеля — Эбштайна (температура 1—2 недели, сменяемая периодом апирексии), сейчас наблюдается значительно реже. Появление этих симптомов в ранних стадиях утяжеляет прогноз.У некоторых больных наблюдаются генерализованный кожный зуд и боль в поражённых лимфатических узлах. Последнее особенно характерно после приёма алкогольных напитков.

  • Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается в 45 % случаев I—II стадии. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, но может вызывать сдавливание соседних органов. О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования на рентгенограмме превышает 0,3 (МТИ {amp}gt; 3 Mass Thorac Index) по отношению к ширине грудной клетки.
  • Селезёнка — спленомегалия, поражается в 35 % случаев и, как правило, при более поздних стадиях болезни.
  • Печень — 5 % в начальных стадиях и 65 % в терминальной.
  • Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом.
  • Костный мозг — редко в начальных и 25—45 % в IV стадии.
  • Почки — чрезвычайно редкое наблюдение, может встречаться при поражении внутрибрюшных лимфатических узлов.
  • Нервная система — главным механизмом поражения нервной системы является сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами увеличенных лимфатических узлов с появлением боли в спине, пояснице.

Инфекции

Из-за нарушения клеточного иммунитета при болезни Ходжкина часто развиваются инфекции: вирусные, грибковые, протозойные, которые ещё более утяжеляются химиотерапией и/или лучевой терапией. Среди вирусных инфекций первое место занимает вирус опоясывающего герпеса (Herpes zostеr — вирус ветряной оспы).

Где же происходит воспаление и какие симптомы сопутствуют лимфогранулематозу. Среди известных признаков выделяются следующие:

  • Увеличение и безболезненное осязание на ощупь лимфатических узлов (90% больных) в области затылочной, шейной, подмышечной, паховой (иногда в нескольких местах сразу);
  • Одышка и постоянный кашель с кровяными прожилками, если повреждения локализуются в лимфоузлах легких, груди и плевры;Лимфома ходжкина википедия
  • Болезненные ощущения в области спины, сопровождающиеся чувством тяжести в животе или диареей, если поражение происходит в лимфоузлах брюшины, печени и селезенки;
  • Анемия, в случае проникновения лимфомных клеток в область костного мозга;
  • Сильные боли в области суставов;
  • Хроническая усталость, потеря веса, физическое истощение;
  • Зуд кожи (25-30% больных).

Заболевание лимфогранулематоз у детей встречается довольно редко – 1 ребенок на 100 тысяч человек. При этом, лимфома Ходжкина не появляется у детей менее одного года. Локализация детского лимфогранулематоза – увеличение шейных ЛУ и воспаление в носовой и ротовой полости. Если опухоль разрастается на лимфы грудной клетки, наблюдается поражение легких, плевры и перикарда.

Лимфома ходжкина википедия

Эти признаки проявляются:

  • Припухлостью лица;
  • Сильной одышкой;
  • Кашлем без облегчения;
  • Тахикардией.

Со временем, когда болезнь распространяется на область печени и селезенки, появляются:

  • Повышение температуры тела;
  • Постоянное чувство сонливости;
  • Чрезмерная потливость в ночное время;
  • Плохой аппетит;
  • Отсутствие настроения.

Если лимфома Ходжкина находится в лимфоузлах груди, то ребенок мучается изматывающим и приступообразным кашлем, который сопровождается болями в грудной клетке. Чтобы диагностировать детский лимфогранулематоз надо пройти биопсическую процедуру, сдать общие анализы, сделать рентген или КТ исследование. Также если это будет необходимо можно провести пункционную биопсию либо сканирование тканей почек, печени и костей.

В медицинской практике имеются 2 варианта развития заболевания при состоянии беременности:

  • Лимфома Ходжкина начала развиваться, когда женщина уже в положении;
  • Если беременность наступила на фоне уже имеющейся патологии.

И в том и в другом случае, лимфогранулематоз становится фактором серьезных гормональных нарушений у женщины. Лучевая терапия лимфатических узлов паха влечет за собой потерю функций яичников и приводит к отсутствию менструации. Для восстановления овуляции, женщинам проводится процедура вывода яичников за пределы очага воздействия радиоционных лучей.

Характер симптомов болезни Ходжкина достаточно различный, однако на протяжении длительного времени патологический процесс может себя никак не проявлять. Это приводит к тому, что заболевание диагностируется на более поздних стадиях. Среди основных симптомов болезни Ходжкина можно выделить такие как:

  • увеличение лимфоузлов;
  • поражение внутренних органов;
  • признаки системного характера.

Самым первым симптомом болезни считается лимфоденопатия. Характеризуется она локальным или распространенным увеличением лимфоузлов при нормальном самочувствии больного. Изначально наблюдается увеличение узлов в подчелюстной и шейной области. Существует вероятность возникновения патологических процессов в других областях лимфатической системы. При этом отмечается такая симптоматика, как:

  • лимфоузлы увеличены;
  • приобретают эластичную консистенцию;
  • не спаяны с окружающими тканями;
  • подвижные и безболезненные.

До тех пор, пока лимфоузлы не соприкасаются с прилегающими тканями и органами, на самочувствии пациента это никак не отражается. Однако их увеличение приводит к сдавливанию рядом расположенных тканей, и это проявляется такой симптоматикой, как:

  • возникновение мучительного сухого кашля;
  • одышка;
  • нарушение глотательного рефлекса;
  • отечность, спровоцированная высоким венозным давлением;
  • нарушение пищеварения;
  • поражение нервной системы;
  • нарушение функции почек.

Симптоматика поражения органов обусловлена распространением злокачественных новообразований по всему пути продвижения. Все эти проявления обязательно нужно учитывать при проведении диагностики и определении особенностей терапии.

Среди системных признаков можно выделить повышение температуры, сопровождающейся наличием болезненных ощущений, сильным потоотделением и ознобом. Такое состояние наблюдается периодически, но при прогрессировании болезни оно может быть постоянно. Кроме того, наблюдаются признаки неврастении, что проявляется в виде сонливости, усталости, а также ослабления зрения и слуха. Это в основном проявляется на последних стадиях заболевания.

Человек начинает стремительно терять вес в результате нарушения функционирования многих органов. Зачастую развиваются инфекционные патологии. Именно поэтому важно знать, что это такое – болезнь Ходжкина, и как именно она проявляется, чтобы своевременно ее распознать.

Люди с лимфомой Ходжкина могут проявляться следующие симптомы:

  • Лимфатические узлы : наиболее распространенным симптомом Ходжкина является безболезненное увеличение одного или нескольких лимфатических узлов или лимфатических узлов . Узлы могут также чувствовать себя эластичными и опухшими при исследовании. Узлы шеи и плеч ( шейных и надключичных ) наиболее часто вовлечены (80-90% времени, в среднем). Лимфатические узлы грудной клетки часто затрагиваются, и они могут быть замечены на рентгенограмме грудной клетки .
  • Зудящая кожа
  • Ночные поты
  • Необъяснимая потеря веса
  • Спленомегалия : расширение в селезенке происходит примерно в 30% людей с лимфомой Ходжкина. Расширения, однако, редко бывает массовым, и размер селезенки может колебаться в течение курса лечения.
  • Гепатомегалия : увеличение предстательной печени , из – за поражения печени, присутствует примерно в 5% случаев.
  • Гепатоспленомегалия : расширение как в печени и селезенки , вызванные той же самой болезни.
  • Боль после употребления алкоголя: классически, вовлеченные узлы болезненны после употребления алкоголя, хотя это явление очень редко, происходит только в двух-трех процентов людей с лимфомой Ходжкина, таким образом , имеющий низкую чувствительность . С другой стороны, его положительная прогностическая ценность достаточно высока для того , чтобы рассматриваться в качестве патогномоничных признаков лимфомы Ходжкина. Боль , как правило , имеет начало в течение нескольких минут после приема алкоголя, и обычно ощущается как исходящие из окрестностей , где есть вовлеченные лимфатические узлы. Боль была описана как либо острые и колоть или тусклые и ноющая.
  • Боль в спине : неспецифические боли в спине (боль , которая не может быть локализовано или его причина определяется путем осмотра или сканирующих методов) было сообщено в некоторых случаях лимфомы Ходжкина. Нижней части спины чаще всего затронуты.
  • Красно-цветные пятна на коже, легкое кровотечение и петехию из – за низкое количество тромбоцитов (в результате инфильтрации костного мозга, увеличение захвата в селезенке и т.д., т.е. уменьшилось производство, увеличение удаления)
  • Системные симптомы: примерно одна треть людей с болезнью Ходжкина может также присутствовать с системными симптомами, в том числе низкосортной лихорадки ; ночная потливость ; необъяснимая потеря веса , по крайней мере , 10% от общей массы тела человека в течение шести месяцев или меньше, зуд кожи ( зуд ) в связи с повышением уровня эозинофилов в крови; или усталость (утомление). Системные симптомы , такие как лихорадка, ночная потливость и потеря веса известны как симптомы B ; Таким образом, наличие лихорадки, потеря веса, ночная потливость и показывают , что стадия данного лица является, например, 2B вместо 2А.
  • Циклическая лихорадка: люди могут также присутствовать с циклическим высокосортной лихорадкой , известной как лихорадка Пеля-Эбштейн , или более просто «PE лихорадкой». Тем не менее, есть дебаты относительно того , действительно ли существует PE лихорадка.
  • Нефротический синдром может возникнуть у людей с лимфомой Ходжкина и чаще всего вызвано минимальным изменением болезнью .

Варианты клинических проявлений НХЛ сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения. В большинстве случаев первым признаком НХЛ служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез.

Такие неспецифические симптомы лимфосарком, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы. Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм.

Первичная лимфосаркома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др. Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка, сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные лимфосаркомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом, синдромом мальабсорбции, болями в животе, асцитом. Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Стадии лимфомы

Стадии болезни Ходжкина классифицируются в зависимости от степени тяжести и распространенности злокачественного новообразования. На первой стадии практически во всех случаях симптоматика отсутствует. Болезнь обнаруживается в основном случайно при проведении периодического обследования. В лимфоузле может обнаруживаться небольшая по размерам опухоль.

На 2 стадии болезни Ходжкина опухолевый процесс распространяется сразу на несколько групп лимфоузлов, расположенных выше брюшной области. Кроме того, визуализируются образования в рядом расположенных органах и структурах.

Лимфома Ходжкина

Третья стадия характеризуется наличием обширных новообразований с обеих сторон диафрагмы с множеством гранулем в различных органах и тканях. Практически у всех пациентов опухоли присутствуют в селезенке, печени и органах кроветворения.

При 4 стадии болезни Ходжкина наблюдается возникновение злокачественных новообразований во многих органах и структурах. При этом отмечается нарушение их функциональной деятельности. У большинства пациентов увеличены лимфоузлы.

Проведение диагностики

Лимфому Ходжкина следует отличать от нераковых причин набухания лимфатических узлов (например, различные инфекции) , а также от других видов рака. Окончательный диагноз является лимфатического узла биопсии (обычно эксцизионной биопсии с микроскопическим исследованием). Анализы крови также выполняется для оценки функции основных органов и для оценки безопасности для химиотерапии .

Позитронно – эмиссионная томография (ПЭТ) используется для обнаружения мелких месторождений , которые не показывают на КТ. ПЭТ также могут быть использованы в функциональной визуализации (с использованием радиоактивно глюкозы к тканям изображения высокого метаболизма). В некоторых случаях Галлий сканирование может быть использовано вместо ПЭТ.

Классическая лимфома Ходжкина ( за исключением шаровидным лимфоцитов преобладающим лимфомы Ходжкина ) можно подразделить на четыре патологических подтипов на основе клеток Рида-Штернберга морфологии и состава химически активного клеточного инфильтрата видели в лимфатических узлах биопсии образца (состав клеток вокруг клетки Рида-Штернберга (ы)).

название Описание МКБ-10 МКБ-О
Узловой склерозирующий HL Является наиболее распространенным подтипом и состоят из больших опухолевых узелков , показывающих разбросанные лакунарные классические клетки РСА , установленные на фоне реактивных лимфоцитов , эозинофилов и плазматические клетки с разной степенью коллагена фиброза / склероза . C81.1 M9663 / 3
Смешанная Клеточность подтип Является распространенным подтипом и состоит из множества классических клеток РС с примесью многочисленных воспалительных клеток, включая лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы, плазматические клетки и без склероза. Этот тип чаще всего ассоциируется с EBV-инфекции и могут быть спутаны с раннего, так называемого «клеточного» фазы узлового склерозирующего CHL. C81.2 M9652 / 3 .
лимфоцит -богатой Является редким подтипом, показывают множество функций , которые могут привести к диагностической путаницы с шаровидным лимфоцитов преобладает В-клеточной неходжкинской лимфомы (В-НХЛ). Эта форма также имеет наиболее благоприятный прогноз. C81.0 M9651 / 3
лимфоцит обедненного Редкий подтип, состоящий из большого числа часто плеоморфных клеток РСА лишь нескольких реактивных лимфоцитов , которые могут быть легко спутать с диффузной клеточной лимфомы . Во многих случаях ранее классифицируемые в данной категории теперь будут переноситься в анаплазированным большой клеточной лимфомы . C81.3 M9653 / 3
Неопределенные C81.9 M9650 / 3
Лимфома ходжкина википедия

Лимфатических узлов

биопсии

, показывающая лимфому Ходжкина, смешанно-клеточности тип

Лимфома ходжкина википедия

КТ изображение 46-летнего пациента с лимфомой Ходжкина, изображение на высоте шеи. На левой стороне шеи увеличены лимфатические узлы пациента открыты (отмечены красным цветом).

Hodgkin_lymphoma_(1)_mixed_cellulary_type.jpg

Лимфома Узлового лимфоцита преобладающего Ходжкина выражает CD20 , и в настоящее время не считается формой лимфомы Ходжкина классического.

Для других форм, хотя традиционные B-клеточные маркеры (например, CD20 ) не экспрессируется на все клетки, Рид-Штернберг клетка, как правило , из В – клетки происхождения. Хотя Ходжкина в настоящее время часто группируются с другими В-клеточных злокачественных опухолей, некоторые Т-клеточные маркеры (например, CD2 и CD4 иногда выражается). Тем не менее, это может быть артефактом двусмысленности , заложенной в диагностике.

Ходжкина клетки вырабатывают интерлейкин-21 (ИЛ-21), который был когда – то считались исключительно для Т-клеток . Эта особенность может объяснить поведение лимфомов классического Ходжкина, в том числе кластеров других иммунных клеток , собранных вокруг HL клеток (инфильтрат) в культурах.

инсценировка

Постановка такой же, как для Ходжкина и лимфома не-Ходжкина.

После того, как лимфома Ходжкина диагностируется, человек будет поставлен : то есть, они будут пройти ряд тестов и процедур , которые будут определять , какие области тела пострадавших. Эти процедуры могут включать в себя документацию по их гистологии , физическое обследование, анализы крови, грудь рентгеновские рентгенограммы, компьютерная томография (КТ) / позитронно – эмиссионной томографии (ПЭТ) / магнитно – резонансной томографии (МРТ) сканирование грудной клетки, брюшной полости и таза, и , как правило биопсии костного мозга.

Позитронно – эмиссионная томография (ПЭТ) теперь используется вместо сканирования галлия для постановки. На ПЭТ, сайты , связанные с лимфомой загораются очень ярко позволяет точную и воспроизводимую визуализацию. В прошлом, lymphangiogram или хирургическая лапаротомия были выполнены (который включает в себя открытие брюшной полости и визуально проверки на предмет опухолей). Lymphangiograms или лапаротомия очень редко выполняется, будучи вытеснены улучшениями в области визуализации с КТ и ПЭТ.

На основе этой постановки, человек будет классифицирован в соответствии с перевалочной классификацией ( классификация постановки Ann Arbor схемой является общим):

  • Стадия I является вовлечение области узла одного лимфатического (I) (в основном пришеечной области) или одного экстралимфатического сайта (Ie);
  • Стадия II является участие двух или более лимфатических узлов областей на одной и той же стороне диафрагмы (II) или одной области лимфатических узлов и прилежащей экстралимфатического сайта (IIe);
  • Стадия III является вовлечение лимфатических узлов регионов по обе стороны диафрагмы, которые могут включать в селезенку (IIIS) или ограниченный непрерывный экстралимфатического орган или сайт (IIIe, IIIes);
  • Этап IV распространяется участие одного или несколько экстралимфатических органов.

Отсутствие системных симптомов обозначается добавлением «A» до стадии; наличие системных симптомов обозначается добавлением «B» на сцену. Для локализованного экстранодальных расширения от массы узлов, которые не продвигают на сцену, нижний индекс «Е» добавляются. Участие в селезенке обозначается добавлением «S» на сцену. Включение «громоздкой болезнь» обозначаются «X».

патология

макроскопии

Пораженные лимфатические узлы (чаще всего, laterocervical лимфатические узлы) увеличены, но их форма сохраняется , потому что капсула не захвачена. Как правило, поверхность среза бело-серая и равномерный; в некоторых гистологических подтипов (например , узловой склероз ) может появиться узловой аспект.

alt

Фибрина кольцо гранулемы может быть видно.

Микроскопия

Микроскопическое исследование биопсии лимфатических узлов показывает полное или частичное стирание архитектуры лимфатических узлов рассеянным больших злокачественных клеток , известных как клетки Рида-Штернберга (RSC) (типичные и варианты) , смешанный в реакционно – клеточного инфильтрата , состоящего из переменных пропорций лимфоцитов, гистиоцитов , эозинофилы и плазматические клетки.

Характеристики классических клеток Рида-Штернберг включают большой размер (20-50 мкм), обильные, амфофильные, мелкозернистую / однородную цитоплазму; два ядра зеркально-изображений (OWL глаз) каждые с эозинофильным ядрышком и толстой ядерной мембраной ( хроматин распределяется близко к ядерной мембране).

Варианты:

  • Ходжкина клетки (атипичные мононуклеарных RSC) является вариантом RS ячейку, которая имеет такие же характеристики, но мононуклеарные.
  • Лакунная RSC большая, с одной hyperlobulated ядра, множественными, небольшими ядрышками и эозинофильной цитоплазмой, которая убирается вокруг ядра, создавая пустое пространство ( «лакуна»).
  • Плеоморфная РНЦ имеет несколько нерегулярных ядер.
  • «Попкорн» RSC (лимфо-гистиоцитарный вариант) представляет собой небольшую клетку, с очень дольчатым ядром, небольшие ядрышками.
  • «Мумия» RSC имеет компактное ядро ​​с не ядрышком и базофильной цитоплазмой.

Лимфома Ходжкина могут быть подразделены гистологического типа. Гистология клеток лимфомы Ходжкина не так важно , как в неходжкинской лимфомы : лечение и прогноз при лимфоме Ходжкина классический правило , зависит от стадии заболевания , а не histotype .

Продолжительность жизни при болезни Ходжкина во многом зависит от стадии патологического процесса, своевременной диагностики и особенностей проведения терапии. Так как это заболевание имеет достаточно неспецифичные признаки, то диагностировать его достаточно сложно, особенно на первоначальных стадиях.

Именно этим и обусловлено позднее начало лечения, когда лимфогранулема достигает значительных размеров. Для проведения обследования применяются такие методики, как:

  • исследование крови;
  • оценка функции печени;
  • рентгенография;
  • бронхоскопия;
  • лапароскопия;
  • пункция костного мозга;
  • гистологическое исследование.

Общий анализ крови позволяет оценить определенные функции внутренних органов. Может также снижаться уровень гемоглобина и тромбоцитов. Лимфоциты при этом очень сильно занижены, а СОЭ выше нормы. Биохимический анализ крови поможет определить белки воспаления, а на более поздних стадиях билирубин очень сильно повышается.

При лимфоидном преобладании при болезни Ходжкина рентген помогает увидеть увеличение лимфоузлов, а также наличие изменений внутренних органов. УЗИ поможет определить размер лимфатических узлов, наличие или отсутствие метастазов в органах, а также степень поражения. Компьютерная томография позволяет определить, где именно расположена опухоль и каков ее состав.

болезнь ходжкина что это такое

Скрининговых тестов для диагностики лимфом не существует. Обычно диагноз устанавливают по результатам обследования, которое врач назначает пациенту, после того как тот явился с жалобами на симптомы «вирусной инфекции».

Установить правильный диагноз помогают анализы крови, биопсия лимфоузла (проводят разными способами: при помощи иглы, удаляя лимфоузел целиком или его часть). В некоторых случаях требуется биопсия красного костного мозга.

Обнаружить очаги можно с помощью КТ, МРТ, ультразвукового исследования, позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ).

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение морфологической верификации опухоли и инструментальной диагностики:

  • Исследование клеточного субстрата опухоли. Выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов, лапароскопия, торакоскопия, аспирационная пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, установление структуры НХЛ важно для выбора тактики лечения и определения прогноза.
  • Методы визуализации. Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения, рентгенографии и КТ грудной клетки, брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов, печени, селезенки, молочных желез, щитовидной железы, органов мошонки, гастроскопия. С целью стадирования опухоли проводится МРТ внутренних органов; в выявлении метастазов информативны лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей.
  • Лабораторная диагностика. Направлена на оценку факторов риска и функции внутренних органов при лимфомах различных локализаций. В группе риска производится определение ВИЧ-антигена, анти-HCV. Изменение периферической крови (лимфоцитоз) характерно для лейкемизации. Во всех случаях исследуется биохимический комплекс, включающий печеноч­ные ферменты, ЛДГ, мочевую кислоту, креатинин и др. показатели. Своеобразным онкомаркером НХЛ может служить b2-микроглобулин.

Дифференцировать неходжкинские лимфомы приходится с лимфогранулематозом, метастатическим раком, лимфаденитами, возникающими при туляремии, бруцеллезе, сифилисе, туберкулезе, токсоплазмозе, инфекционном мононуклеозе, гриппе, СКВ и др. При лимфомах конкретных локализаций проводятся консультации профильных специалистов: оториноларинголога, гастроэнтеролога, маммолога и т.д.

Причины возникновения

Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:

  • Инфекции. Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С, Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
  • Дефекты иммунитета. Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича, Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
  • Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.
  • Токсическое воздействие. Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.

Что это такое – болезнь Ходжкина, и каковы причины ее возникновения, интересует очень многих людей, которые находятся в группе риска. На сегодняшний день точно не установлены причины, которые влияют на возникновение патологического процесса. В числе основных теорий его развития рассматриваются такие как наследственная, вирусная и иммунная. Большинство ученых среди основных причин болезни Ходжкина выделяют такие как:

  • инфекции и вирусы;
  • снижение иммунитета;
  • генетическая предрасположенность;
  • воздействие на организм канцерогенов;
  • болезни иммунной системы.

Это заболевание совершенно не заразно, однако точной причины болезни Ходжкина доктора назвать не могут. Единственным подтвержденным фактором является наличие в организме вируса Эпштейна – Барр, который обнаружили в клетках опухоли. Он приводит к усиленному опухолевому перерождению.

управление

Люди с ранней стадией заболевания (IA или IIA) эффективно лечатся с лучевой терапией или химиотерапией. Выбор метода лечения зависит от возраста, пола, массы и гистологического подтипа заболевания. Добавление локализованной лучевой терапии после режима химиотерапии может обеспечить более длительное выживание без прогрессирования по сравнению с химиотерапией лечения.

MOPP ABVD Stanford V BEACOPP
Оригинальное лечение Ходжкина была MOPP . Аббревиатура обозначает четыре препарата Mustargen (также известный как Хлорметины), онковин (также известный как винкристин), преднизон и прокарбазин (также известный как Matulane). Лечение, как правило , вводит в четырех циклах недели, часто в течение шести циклов. MSD и V вводят внутривенно, в то время как прокарбазин и преднизолон являются таблетки перорально. MOPP была первая комбинированная химиотерапия принесла в том , что достигается высокий уровень успеха. Он был разработан в Национальном институте рака в 1960 году командой , которая включала Винсент DeVita, Jr ..

Хотя уже не самой эффективной комбинации, MOPP все еще используется после рецидива или если у человека есть определенные аллергии или легких или сердца проблемы, которые не позволяет использовать другую схему.

В настоящее время ABVD режим химиотерапии является стандартом лечения болезни Ходжкина в США. Аббревиатура расшифровывается четырех препаратов адриамицин , блеомицин , винбластин и Дакарбазин . Разработанное в Италии в 1970 – х годах, лечение ABVD обычно занимает от шести до восьми месяцев, хотя более длительные процедуры могут потребоваться. Новый Stanford V режим , как правило , только половина тех пор , пока ABVD , но предполагает более интенсивный график химиотерапии и включает в себя лучевую терапию. В рандомизированном контролируемом исследовании в Италии, Стэнфорд V уступал ABVD; Однако, это исследование было резкой критике из – за его неправильного введения радиотерапии, расходящиеся от первоначального протокола Stanford V. BEACOPP является формой лечения стадии{amp}gt; II используется в основном в Европе. Скорость отверждения с BEACOPP ЭКУ. Режим примерно на 10-15% выше , чем при стандартной ABVD в продвинутой стадии. Это было показано в статье в The New England Journal медицины (Diehl и др.), Но американские врачи до сих пор выступают ABVD, возможно потому , что некоторые врачи считают , что BEACOPP индуцирует более вторичный лейкоз. Однако, это кажется незначительным по сравнению с более высокими показателями эффективности лечения. BEACOPP дороже из-за требования для одновременной обработки GCSF для увеличения производства белых кровяных клеток. В настоящее время немецкой Ходжкина Study Group тестирует 8 циклов (8x) BEACOPP ESC против 6х BEACOPP против ESC 8х BEACOPP-14 базисных (HD15-Trial).
Хлорметин Доксорубицин Доксорубицин Доксорубицин
онковином блеомицин блеомицин блеомицин
преднизон Винбластина Винбластин , винкристин винкристин
Прокарбазин Дакарбазин Хлорметин Циклофосфамид , Прокарбазин
этопозид этопозид
преднизон преднизон

лимфома ходжкина что это за болезнь

Лечение общего неходжкинское, ритуксимаб (который представляет собой моноклональное антитело против CD20) обычно не используются для лечения лимфомы Ходжкина в связи с отсутствием поверхностных антигенов CD20 в большинстве случаев. Применение ритуксимаба в лимфоме Ходжкина, в том числе лимфоцитов преобладающего подтипа было недавно рассмотрено.

Хотя увеличение возраста является неблагоприятным фактором риска развития лимфомы Ходжкина, в общих пожилых людях без серьезных сопутствующих заболеваний достаточно нужные терпеть стандартную терапию, и есть результат лечения, сравнимый с более молодыми людьми. Однако, болезнь другая сущность у пожилых людей, а также различные соображения вступают в принятии решений относительно лечения.

Для лимфомы Ходжкина, радиационные онкологи обычно используют внешней лучевой терапии (иногда сокращается до ДГТ или XRT). Радиационные онкологи доставить внешней лучевой терапии лимфомы из машины под названием линейный ускоритель , который производит высокую энергию рентгеновских лучей и электронов. Люди обычно описывают процедуры , как безболезненно и подобные , чтобы получить рентгеновский снимок. Лечение длится менее 30 минут каждый.

Для лимфа, есть несколько различных способы онкологов излучения нацелены на раковые клетки. Приглашена излучение сайт , когда излучение онкологи дают излучение только на те части тела человека , как известно, имеют рак. Очень часто это сочетается с химиотерапией. Лучевая терапия , направленная над диафрагмой на шее, груди или подмышки, называется мантией поля излучения .

Побочные эффекты

Высокие показатели эффективности лечения и долго выживание многих людей с лимфомой Ходжкина привели к высокой озабоченности поздних побочным эффектов лечения, в том числе сердечно – сосудистых заболеваний и злокачественных опухолей вторых , такие как острые лейкозы , лимфомы и солидные опухоли в пределах области лучевой терапии.

Большинство людей с болезнью на ранней стадии в настоящее время рассматриваются с сокращенной химиотерапией и участием сайта лучевой терапией , а не с одной только лучевой терапией. Клинические исследования стратегии изучают сокращение длительности химиотерапии и дозы и объема лучевой терапии в попытке уменьшить конце заболеваемости и смертности лечения при сохранении высоких показателей эффективности лечения. Больницы также лечение тех , кто быстро реагирует на химиотерапию, без радиации.

В случаях детства лимфомы Ходжкина, долгосрочные эндокринные побочные эффекты являются серьезной проблемой, в основном гонад дисфункции и замедление роста . Гонады дисфункция , как представляется, наиболее тяжелым эндокринные долгосрочный эффект, особенно после обработки алкилирующих агентов или тазовой лучевой терапией.

Прогноз

В настоящее время терапия болезни Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70—84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными.

Количество рецидивов колеблется в пределах 30—35 %.Наиболее часто используются по меньшей мере 3 системы клинических прогностических факторов, предложенных наиболее крупными кооперированными группами: EORTC (European Organization for the Research and Treatment of Cancer), GHSG (German Hodgkin’s lymphoma Study Group) и NCIC/ECOG (National Cancer Institute of Canada и Eastern Cooperative Oncology Group).

Прогностическая группа EORTC GHSG NCIC/ECOG
Благоприятная благоприятная – favorable CS* I и II стадии без факторов риска ранняя – early
CS I и II стадии без факторов риска
низкого риска – low risk CS IA с поражением одного лимфатического узла, гистологический вариант только лимфоидное преобладание или нодулярный склероз, размеры лимфатического узла не более 3 см и локализация в верхней трети шеи, СОЭ менее 50мм/час, возраст менее 50 лет
Промежуточная неблагоприятная – unfavorable CS I –II стадии с факторами риска A, B, C, D промежуточная – intermediate
CS I –II А стадии с факторами риска A, B, C, D и II B стадия с факторами риска B, C
не специфицирована CS I –II стадии,
не входящие в группы низкого и высокого риска
Неблагопритяная распространенная-advanced III и IV стадии неблагоприятная – unfavorable CS IIB стадия с факторами риска A, D, а также III и IV стадии высокого риска – high risk CS I и II стадии с массивным поражением средостения или периферических лимфатических узлов или интраабдоминальное поражение, а также III и IV стадии
Факторы риска А. массивное поражение средостения – МТИ {amp}gt; 0.35
B. поражение лимфатических узлов {amp}gt; 4 областей (area)
C. СОЭ {amp}gt; 50 при стадии А и СОЭ {amp}gt; 30 при стадии В
D. возраст {amp}gt; 50лет
А. массивное поражение средостения – МТИ {amp}gt; 0.35
B. поражение лимфатических узлов {amp}gt; 3 областей
C. СОЭ {amp}gt; 50 при стадии А и СОЭ {amp}gt; 30 при стадии В
D. экстранодаль- ное поражение (стадия Е)
А.возраст {amp}gt; 40 лет
B. гистологический вариант смешаннокле-точный или лимфоидное истощение
C. СОЭ {amp}gt; 50
D.поражение лимфатических узлов {amp}gt; 4 областей (area)

Лечение болезни Ходжкина улучшается в течение последних нескольких десятилетий. Недавние испытания, которые сделали использование новых видов химиотерапии показали более высокие показатели выживаемости, чем ранее видели. В одном из недавних европейском исследовании, показатель 5-летней выживаемости для тех людей, с благоприятным прогнозом (ПКО) было 98%, в то время как для людей с худшими мировоззрений, по крайней мере 85%.

В 1998 году международные усилия были определены семь прогностических факторов, которые точно предсказать вероятность успеха обычного лечения у людей с лимфомой местно обширные или продвинутой стадии Ходжкина. Свобода от прогрессии (ПКО) в течение 5 лет была непосредственно связана с рядом факторов, присутствующих в человеке.

Другие исследования сообщили следующее наиболее важные неблагоприятные прогностические факторы: смешанная клеточность или лимфоцит обедненного гистологии, мужской пола, большое число участвующих узловых сайтов, продвинутый этап, возраст 40 и более лет, наличие симптомов B, высокая скорость оседания эритроцитов , и громоздкие болезнь (расширение средостения более чем на одну треть, или наличие узлового массы измерения больше , чем 10 см в любом измерении.)

Совсем недавно, использование позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) в ранних сроках после начала химиотерапии продемонстрировало иметь мощную прогностическую способность. Это позволяет оценить ответ индивидуума к химиотерапии, как ПЭТ активность выключается быстро у людей, которые отвечают. В этом исследовании, после двух циклов ABVD химиотерапии, 83% людей были свободны от болезни в течение 3 лет, если они имели отрицательную ПЭТ по сравнению с только 28% у пациентов с положительными сканирование ПЭТ.

При болезни Ходжкина прогноз зависит от стадии протекания болезни, ее гистологии, а также вероятности возникновения рецидивов. Многие пациенты при правильном подходе к терапии полностью выздоравливают. У людей с 1 и 2 стадией болезни, при проведении комплексной терапии, которая сочетает радиотерапию и химиотерапию, наблюдается полное выздоровление со стойкой продолжительной ремиссией.

Если симптоматика была обнаружена на последней стадии болезни, и лечение было начато очень поздно, то на продолжительную ремиссию не стоит надеяться. Кроме того, прогноз болезни зависит от наличия метастазов, так как многие органы могут поражаться таким образом, что восстановлению уже не подлежат.

Существует высокий риск возникновения рецидивов. После проведения терапии у некоторых пациентов болезнь может снова вернуться. В таком случае прогноз будет достаточно неутешительным. Иногда лимфома Ходжкина просто не поддается совершенно никакой терапии. Однако подобное явление встречается очень редко.

болезнь ходжкина симптомы

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен, зависит, главным образом, от гистологического типа опухоли и стадии выявления. При местнораспространенных формах долгосрочная выживаемость в среднем составляет 50-60%, при генерализованных – всего 10-15%. Неблагоприятными прогностическими факторами служат возраст старше 60 лет, III-IV стадии онкопроцесса, вовлечение костного мозга, наличие нескольких экстранодальных очагов.

Вместе с тем, современные протоколы ПХТ во многих случаях позволяют добиться долгосрочной ремиссии. Профилактика лимфом коррелирует с известными причинами: рекомендуется избегать инфицирования цитопатогенными вирусами, токсических воздействий, чрезмерной инсоляции. При наличии факторов риска необходимо проходить регулярное обследование.

Этиология и эпидемиология

В отличие от некоторых других лимфом , у которых частота увеличивается с возрастом, лимфома Ходжкина имеет бимодальное кривая заболеваемости; то есть, это происходит чаще всего в двух отдельных возрастных групп, первая из которых молодой взрослой жизни (возраст 15-35) , а второй в тех более 55 лет , хотя эти пики могут незначительно меняться в зависимости от национальности.

В 2010 году во всем мире, что привело к гибели около 18 тысяч вниз от 19.000 в 1990 году.

Заболеваемость лимфомой Ходжкина увеличивается у людей с ВИЧ – инфекцией. В отличии от многого другого лимфа , связанного с ВИЧ – инфекцией , что происходит чаще всего у людей с более высокими CD4 графами Т – клеток.

Канада

Лимфома Ходжкина составляет 0,6% от всех случаев рака мужчин и 0,4% всех женщин случаев рака в Канаде. В 2017 году, около 990 канадцев будет диагностирован лимфома Ходжкина, и 140 умирают от этой болезни.

Лимфома Ходжкина составляет менее 1% всех случаев рака и смерти в Великобритании. Около 1800 людей были диагностированы с заболеванием в 2011 году, и умерли около 330 людей в 2012 году.

Болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественнымлимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как: совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна — Барр (англ.

Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей белой расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20—29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще, с соотношением 1,4:1.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

История описания

В 1832 Томас Ходжкин описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфатических узлов и селезёнки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Спустя 23 года С. Уилкс назвал это состояние болезнью Ходжкина, изучив описанные Ходжкином случаи и добавив к ним 11 собственных наблюдений.

Лимфома ходжкина википедия

Фотография из 1938 медицинского учебника меченой болезни Ходжкина

Лимфома Ходжкина была впервые описана в докладе 1832 Томаса Ходжкина , хотя Ходжкина отметил , что , возможно , самое раннее упоминание о состоянии была предоставлена Марчелло Мальпиги в 1666 году В то время как занятое куратор музея в больнице Гая , Лондон, Ходжкина изучали семь с безболезненный лимфатический узел расширение.

Доклад Ходжкина на этих семь людей под названием «О некоторых болезненных явлениях абсорбирующих желез и селезенок», был представлен на медико-хирургического общество в Лондоне в январе 1832 года , а затем был опубликован в журнале общества, медико-хирургическое общество сделок . Бумага Ходжкина пошли в значительной степени незамеченным, однако, даже несмотря на Брайт , выделив его в 1838 публикации. Действительно, сам Ходжкина не рассматривал свой вклад как особо важное значение.

В 1856 году Самуэль Уилкс независимо сообщили о серии людей с той же болезнью , что было описано ранее Ходжкина. Уилкс, преемник Ходжкина в больнице Гая, не знал о предшествующей работе Ходжкина по данному вопросу. Яркий сделал Уилкс известно вклад Ходжкина и в 1865 году, Уилкс опубликовал второй документ, озаглавленный «Случаи увеличения лимфатических желез и селезенки», в котором он назвал болезнь «болезнь Ходжкина» в честь своего предшественника.

Теодор Лангганс и WS Гринфилд впервые описал микроскопические характеристики лимфомы Ходжкина в 1872 и 1878, соответственно. В 1898 и 1902, соответственно, Карле Штернберг и Дороти Рид независимо описали цитогенетические особенности злокачественных клеток лимфомы Ходжкина, называемые теперь клетки Рида-Штернберг.

Образцы ткани из Ходжкина семи людей остались в больнице Гая в течение ряда лет. Почти 100 лет после первой публикации Ходжкина, гистологическое переосвидетельствование подтвердило лимфом Ходжкина только в трех из семи этих людей. Остальные случаи включены неходжкинской лимфомы , туберкулез и сифилис .

Лимфому Ходжкина был одним из первых раковых заболеваний , которые можно лечить с помощью лучевой терапии , а позже, это был один из первых лечиться комбинированной химиотерапии .

Известные случаи

  • Пол Аллен , соучредитель Microsoft был поставлен диагноз лимфомы Ходжкина в 1982 г. Позже он умер от неходжкинской лимфомы на 15 октября 2018 года.
  • Эрик Берри , All-Pro сильная безопасность для Канзас – Сити в Национальной футбольной лиги , диагностированных в 2014 году.
  • Говард Картер , египтолог и первооткрыватель гробницы Тутанхамона , умер в 1939 году от болезни Ходжкина.
  • Starchild Abraham Cherrix , подросток , чей отказ пройти дальнейшее традиционное лечение после рецидивирующий в 2006 году привел к судебной баталии и изменения в Вирджинии законы о медицинской халатности.
  • Джеймс Conner , отбегать и 2014 ACC Игрок Года за Pittsburgh Steelers .
  • Майкл Каккен , канадский актер ребенка был диагностирован в 1994 году в возрасте 9 лет.
  • Виктория Duval , американский теннисист был диагностирован в 2014 году.
  • Джеральд Финци , британский композитор был диагностирован в 1951 году и умер в 1956 году.
  • Дельта Goodrem , австралийская певица, автор песен и актриса. Дельта была диагностирована в июле 2003 года в возрасте 18 лет.
  • Джери Гроссман , чехословацкий театр актер, поэт, и композитор
  • Майкл С. Холл (родился 1 февраля 1971 года), американский актер, наиболее известный по своей роли , как Декстер Морган , в преступности серии Шоутайма Декстер . В 2010 году , в возрасте 38, Холл заявил , что он проходил лечение Лимфома Ходжкина; в течение двух лет, болезнь была в полной ремиссии.
  • Ричард Харрис , ирландский актер , который изображал Альбуса Дамблдора в первых двух фильмах о Гарри Поттере , диагностированных в 2002 году, и умер 25 октября 2002 года.
  • Daniel Хаузер, чья мать бежала с ним в 2009 году для того, чтобы предотвратить его от прохождения химиотерапии.
  • Тесса Джеймс , австралийская актриса, была диагностирована в 2014 году.
  • Марио Лемье , Зал славы НХЛ игрок, совладельцем из Питтсбурга и основатель Фонда Лемье Марио, диагностированный в 1993 году.
  • Дин Lipatti (1917-1950), румынский классический пианист и композитор. Диагностированные в 1947 году, получил кортизон лечения в 1949 году; умер от абсцесса разрывного его одного легкого.
  • Лора Packard , активист медико – санитарной помощи, диагностированный в 2017 году.
  • Покривач , хорватский футбольный международный был диагностирован в 2015 году.
  • Энтони Риццо , MLB All-Star первой базы для Чикаго Кабс , диагностируется в мае 2008 года , а подписан в качестве второстепенного игроком лиги для Boston Red Sox .
  • Флип Сондерс , главный тренер из НБА команды Миннесота , объявил в августе 2015 года , что он был поставлен диагноз болезни Ходжкина. Позже он умер от болезни в октябре 2015 года.
  • Брандон Тартикофф , американская телевизионная исполнительная власть, диагностируется около 1974, умерла в 1997 году.
  • Этан Зоны , американский профессиональный футболист и победитель Survivor реалити – шоу. Zohn был поставлен диагноз дважды (в 2009 и 2011 годах).

Ссылки

  • Лимфома Ходжкина в Curlie
  • Ходжкина болезнь у Американского онкологического общества
  • Лимфома Ходжкина в американском Национальном институте рака
  • Клинически рассмотрел информацию лимфома Ходжкина пациентов, из Cancer Research UK
  • Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Медицинский справочник
    Adblock detector