Симптом бадда киари

Общая характеристика патологии

Заболевания вен и сосудов печени нередко вызывает застой крови в органе. В результате этого развивается болезнь Бадда-Киари. Патология способна вызвать дисфункцию печени, а также тромбоз, который трудно поддается лечению в запущенной степени. Заболевание может возникнуть на фоне врожденных аномалий, а также как приобретенное нарушение.

Патология является довольно редким поражением печени и встречается не чаще, чем у 1 пациента из 1 000. В группе риска женщины старше 40 лет, страдающие заболеваниями крови и вен.

Синдром Бадда-Киари — это совокупность деструктивных процессов, при прогрессировании которых в течение 10 лет выживаемость составляет 55%. Последней стадией развития болезни может стать инвалидность пациента.

Классификация

Существует две основных формы синдрома:

  • Острая. Как правило, развивается как осложнение тромбоза нижней полой вены. Патология развивается быстро и постепенно перерастает в асцит. При этом симптоматика проявляется внезапно, а развитие болезни происходит скоротечно. В запущенной стадии возникает кровавая рвота.
  • Хроническая. Причиной развития чаще всего является фиброзное поражение печени. По мере прогрессирования пораженная печень увеличивается и становится плотной, развивается асцит. Осложнением патологии может стать асцит и печеночная недостаточность.

Симптом бадда киари

Также патология Бадда-Киари классифицируется на типы:

  1. обструкция полой вены;
  2. крупных печеночных вен;
  3. мелких вен.

Симптомы

Нередко основные симптомы болезни Бадда-Киари зависят от месторасположения поражения, а также характера течения болезни и стадии ее развития. Признак, проявляющийся при любых обстоятельствах, — болевой синдром, беспокоящий в течение дня. Нередко боль вызывает бессонницу.

Для каждой формы патологии характерны собственные признаки:

  • Острая. Болевой синдром возникает резко и отдает в правом подреберье. Прогрессирование патологии сопровождается постоянной тошнотой и рвотой, а также желтизной кожи и белков глаз. На животе могут проступать крупные вены, на нижних конечностях возникают устойчивые отеки. Постепенно больным становится сложно передвигаться и самостоятельно обслуживать себя. Впоследствии возникает дисфункция почек, крайняя степень прогрессирования болезни – летальный исход.
  • Подострая. Характеризуется асцитом, гиперкоагуляционным синдромом. Прогрессирование патологии и проявление ее симптоматики проходит в течение полугода. Как правило, в дальнейшем она переходит в хронический вид.
  • Хроническая. На первых стадиях прогрессирование синдрома Бадда-Киари в постоянной форме может протекать без проявления каких-либо признаков. Постепенно возникает усиливающийся болевой синдром, пропадает аппетит, возникает отечность и пожелтение кожи.
  • Молниеносная. Самая редкая форма, характеризующаяся внезапным и быстрым течением.

Отсутствие своевременной терапии может вызвать осложнения. Среди них:

  1. кровотечения;
  2. энцефалопатия печени;
  3. варикозное расширение вен пищевода;
  4. дизурия;
  5. цирроз;
  6. перитонит;
  7. гидроторакс.

Тяжелой стадией прогрессирования может стать печеночная кома и летальный исход.

На любой стадии и в любой форме синдрома Бадда-Киари состояние пациента может усугубиться неотложным состоянием. В таких случаях необходимо экстренное оказание профессиональной медицинской помощи. Для такого состояния характерны:

  • внезапное проявление наиболее дискомфортной и болезненной симптоматики;
  • тошнота и рвота коричневого цвета;
  • трудности при мочеиспускании, малое количество мочи;
  • стул, напоминающий консистенцией и оттенком деготь.

Причины

Главной причино болезни Бадда-Киари является патологическое сокращение стенок сосудов и вен печени. Этот фактор является основополагающим для нарушения оттока крови. Явление может вызвать следующие повреждения:

  1. травмы живота;
  2. перитонит;
  3. воспаление сердца;
  4. тромбоз портальной вены и других вен и сосудов;
  5. инфекционные поражения внутренних органов;
  6. полицитемия;
  7. длительный или бесконтрольный прием гормональных препаратов, в том числе, оральных контрацептивов);
  8. тромбофлебит;
  9. поражение нижней полой вены врожденного типа;
  10. различные поражения печени.

Симптом бадда киари

Диагностируют идиопатический синдром, если по текущей симптоматике установить вид заболевания не удается.

Диагностика

Для точной постановки диагноза анамнеза и внешнего осмотра пациента обычно бывает недостаточно. Кроме того, диагностирование синдрома Бадда-Киари часто бывает затруднительным. Поэтому всегда требуются дополнительные аппаратные исследования:

  • УЗИ. Один из методов, способных визуализировать орган и выявить расширение и тромбоз воротной вены.
  • Допплерография. Также позволяет определить нарушение венозной системы печени.
  • Компьютерная томография. Требуется для визуализации и выявления гипертрофии и отеков.
  • Магнитно-резонансная томография. Позволяет определить наличие фиброзных включений, а также атрофии органа.
  • Рентгенография. Помогает выявить расширение вен пищевода, карциному и асцит.

Дополнительно может потребоваться биопсия для выявления застоя, фиброза и некроза, а также измерение давления крови в венах печени, поскольку синдром Бадда-Киари вызывает портальную гипертензию.

Точно поставить диагноз можно только при комплексном подходе к диагностике. В отдельных случаях обнаружить проблему удается не всегда, поэтому диагностика болезни Бадда-Киари считается сравнительно трудной.

Методы лечения

На практике используется два основных метода лечения при заболевании: консервативный и хирургический. Цели и задачи лечения:

  1. восстановление функциональности вен, снятие блока;
  2. устранение симптоматики;
  3. улучшение и восстановление кровоснабжения;
  4. снижение давления, если оно патологически повышено;
  5. предотвращение осложнений заболевания.

Как правило, пациентов для терапии направляют в стационар.

Консервативная

Медикаментозное воздействие при лечении синдрома Бадда-Киари назначается, как правило, только на ранних этапах прогрессирования болезни и является малоэффективным. Также с его помощью удается незначительно продлить жизнь пациентам. Для этого назначаются группы препаратов:

  • мочегонные средства (Фуросемид);
  • тромболитические (Урокиназа);
  • гидролизаты;
  • антиагреганты (Фрагмин);
  • глюкокортикостероиды (Дексаметазон);
  • уепатопротекторы (Эссенциале).

Большую роль в консервативной терапии болезни Бадда-Киари также имеет лечебная диета. На время лечения в рационе обязательно сокращается количество натрия в пище.

Главной задачей хирургического лечения болезни Бадда-Киари является восстановление нормального кровоснабжения тканей. Для этого могут применяться следующие виды оперативного вмешательства:

  • Анастомозирование. Пораженные вены и сосуды заменяются на искусственные.
  • Протезирование вен.
  • Шунтирование. В процессе терапии пораженные вены и сосуды искусственно выводятся из системы кровоснабжения, а кровь проходит через организм обходными путями.
  • Ангиопластика.
  • Трансплантация. Данная методика в настоящее время является наиболее продуктивной. Однако получить здоровую печень для пересадки бывает сложно.

Развитие болезни Бадда-Киари

Операция позволяет продлить жизнь пациентов на десятки лет. При этом положительная динамика такого лечения наблюдается у более 90% всех пациентов.

Профилактика

Для того, чтобы предупредить возникновение и прогрессирование опасной болезни, необходима профилактика. Для этого следует соблюдать следующие рекомендации:

  1. следить за качеством питания и не допускать попадания в ежедневный рацион избытка вредной пищи;
  2. отслеживать уровень холестерина и состояния печени;
  3. отказаться от алкогольных напитков, сигарет и других вредных привычек;
  4. при наличии предрасположенности к варикозному расширению и другим заболеваниям сосудов систематически проходить обследования у флеболога;
  5. вести подвижный образ жизни;
  6. избегать стрессов.

При наличии врожденных аномалий печени, вен и сосудов требуется систематически посещать врача с момента выявления проблемы. Это необходимо, поскольку патология Бадда-Киари может протекать и прогрессировать очень быстро и незаметно, а между тем, она является опасной для жизни.

Также систематическое отслеживание состояния здоровья показано для пациентов старше 40-50 лет и более.

Многие заболевания печени, в том числе, синдром Бадда-Киари, представляют серьезную угрозу, поскольку может сокращать жизнь пациента и вызывать осложнения. Поэтому при первых признаках поражения необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Купировать заболевание на ранних стадиях обычно оказывается намного проще и эффективней, чем лечить его уже в запущенных степенях.

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, диагностика и лечение

Симптом бадда киари

Не всегда удается дать объяснение, почему это происходит, и в деле пациента просто записывается «Идиопатический синдром «Бадда-Киари».

Спровоцировать заложенность вен, обеспечивающих кровью орган, может сильное повреждение. При травме живота, болезнях печени, воспалительном процессе вполне может начаться развитие этого заболевания. А также этому процессу способствуют:

  • перикард;
  • злокачественная опухоль;
  • изменение процесса гемодинамики;
  • венозный тромбоз;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • проникновение инфекции;
  • беременность;
  • сбой во время родов.

Все вышеперечисленное способно привести к плохому проходу крови в венах, а также развитию застоя, что постепенно начинает разрушать клеточное строение печени. При этом процессе может появиться давление в стенках черепа.

Внутричерепное давление, в свою очередь, приводит к изменениям некротического характера. Кровоток, при этом осуществляется через другие венозные ветви, но это происходит не так эффективно. Непарные, межреберные и паравертебральные вены попросту не справляются с таким потоком.

Итогом становится атрофия периферических отделов печени, а также гипертрофия ее центральной части. Орган начинает увеличиваться в размерах, что способствует еще худшему состоянию. Происходит сдавливание нижней полой вены, а это приводит к ее обструкции.

Заболевание редкое, его распространённость – всего 1 случай на 100 000 населения. Вызывают его различные факторы, но в четверти случаев причину выявить не удаётся.

Что это за болезнь?

Синдром Бадда-Киари – это патологическое состояние, возникающее при затруднении венозного оттока из печени. Препятствие для кровотока может находиться как в мелких сосудах внутри органа, так и в выходящих из него крупных венах.

Симптомы

Клинические проявления разнообразны: встречаются и малосимптомные формы, и тяжёлые, сопровождающиеся печёночной недостаточностью. Выделяют острый и хронический синдром Бадда-Киари. Симптомы остро возникшего нарушения оттока следующие:

  • резкая боль в правой верхней части живота;
  • тошнота и рвота;
  • желтушность кожи и склер.

Хроническое затруднение венозного кровообращения печени не сопровождается такими яркими симптомами и долгое время себя не проявляет.

Хроническое течение заболевания опасно тем, что пациенты не знают о том, что больны, и обращаются к специалисту поздно, когда в организме уже произошли необратимые изменения.

Синдром Бадда-Киари вызывает портальную гипертензию, поэтому клиническая картина во многом определяется её симптомами. Портальная гипертензия – это повышение давления в воротной вене печени. При ней происходит заброс застоявшейся крови в другие сосуды, с чем связаны следующие симптомы:

  • пищеводные, желудочные и прямокишечные кровотечения;
  • появление в брюшной полости жидкости;
  • расширение вен кожи живота (так называемая «голова медузы»);
  • увеличение селезёнки.

До развития этих симптомов пациентов беспокоят боли в животе, слабость и тошнота.

Причины и патогенез

Заболевание возникает, когда преграда кровотоку находится в самих венах либо когда сосуды сдавливаются извне. Наиболее распространённые причины синдрома Бадда-Киари:

  • венозный тромбоз;
  • сужение просвета вен за счёт врождённых пороков;
  • опухоли;
  • инфекционные болезни (эхинококкоз, амёбиаз, туберкулёз);
  • травмы.

Тромбоз – самая частая причина заболевания. При нём сосуд закупоривается сгустком тромбоцитов, что мешает дальнейшему продвижению крови. Образуются они из-за повышения вязкости крови, например при гематологических заболеваниях. Также склонность к тромбозу наблюдается при длительном приёме оральных контрацептивов, врождённых тромбофилиях, болезни Бадда-Киари.

Болезнь Бадда-Киари и синдром Бадда-Киари – разные понятия. Первое – это воспаление печёночных вен неясной причины, сопровождающееся их тромбозом. Тогда как синдром Бадда-Киари вызывается разными состояниями, а не только этой болезнью.

При опухолях печени, почек, надпочечников новообразование часто сдавливает вены, препятствуя кровотоку в них. Также мешают кровотоку эхинококковые кисты, гнойники печени и травматические изменения тканей.

При наличии препятствия венозному оттоку в печёночных сосудах повышается давление. Это способствует увеличению органа, его капсула растягивается, и появляется боль. Возникают мелкие кровоизлияния. Избыток венозной крови сбрасывается в нижнюю и верхнюю полые вены. Они не справляются с поступающим объёмом, и в них тоже повышается давление.

Сосуды, связывающие воротную вену и систему полых вен, находятся в желудке, пищеводе, брюшной стенке и прямой кишке. При синдроме Бадда-Киари в этих местах происходит расширение венозной сети. Со временем её сосуды растягиваются, начинают лопаться, и возникают кровотечения. По воротной вене отток осуществляется также и от селезёнки. Из-за венозного застоя она увеличивается.

При высоком давлении в сосудах жидкие компоненты крови пропотевают через их стенку. Так объясняется появление жидкости в брюшной полости.

Венозное полнокровие мешает артериальному кровотоку. Печень находится в состоянии гипоксии, меняется её обмен веществ. Со временем по этой причине возможно развитие цирроза и печёночной недостаточности.

Самое главное – устранение причины, вызвавшей синдром Бадда-Киари. Клинические рекомендации по лечению заболевания разработаны Европейской ассоциацией по исследованию печени.

В них указано, что следует как можно быстрее назначить антикоагулянтную терапию, то есть средства, снижающие свёртываемость крови. Они препятствуют росту тромба.

Даже если причина синдрома Бадда-Киари не в нём, он всё равно позже может возникнуть из-за нарушения тока крови.

В XIX веке немецкий учёный Рудольф Вирхов выделил факторы, приводящие к тромбозу: повышение свёртываемости крови, повреждение стенки сосудов и замедление или завихрение тока крови. Наличие хотя бы одного из этих состояний достаточно для образования тромба.

При тромбозах на ранних сроках можно использовать тромболизисную терапию, когда внутривенно вводятся вещества, расщепляющие тромбы. В случае возникновения стойкой портальной гипертензии, применяется оперативное лечение.

Выполняют следующие операции:

  • ангиопластика;
  • шунтирование;
  • пересадка печени;
  • прошивание расширенных вен пищевода;
  • пищеводная и желудочная транссекция;
  • пищеводно-желудочная резекция;
  • удаление селезёнки.

Суть ангиопластики состоит в том, что суженная вена вскрывается и туда устанавливают стент. Это цилиндрическая металлическая конструкция, которая расширяет поражённый сосуд и восстанавливает кровоток.

Шунтирование – операция, при которой создаётся связь между ранее не сообщающимися сосудами. При синдроме Бадда-Киари выполняют шунтирование между воротной и нижней полой венам, чтобы кровь миновала печень, в которой находится препятствие для её тока.

По воротной вене кровь из кишечника поступает в печень. Клетки органа обезвреживают токсины, попадающие в организм с пищей, затем кровь поступает в печёночные вены, а из них – в нижнюю полую вену.

Реже применяется кавоатриальный шунт, когда образуется соединение подпечёночного отдела нижней полой вены с правым предсердием. Кровь начинает поступать сразу в сердце, и из-за разгрузки вышележащих участков уменьшается венозный застой.

Своевременное лечение значительно снижает смертность

Пересадка печени даёт такую же выживаемость, как шунтирование. Операция сложна для выполнения и применяется нечасто. После пересадки синдром Бадда-Киари всё равно может рецидивировать. Объясняется это тем, что чаще он возникает из-за тромбоза, а не из-за печёночной патологии.

Прошивание расширенных вен пищевода применяют при кровотечении, которое не получается остановить другими методами. Операция производится под наркозом, со вскрытием брюшной полости. После наложения швов на расширенные слизистые складки кровоток в органе снижается, и кровотечение останавливается. Летальность после операции низкая, осложнения встречаются в 12-25% случаев.

Пищеводная и желудочная транссекция – это хирургическое пересечение этих органов с последующим восстановлением целостности. Пересекают нижнюю часть пищевода и верхнюю часть желудка. Смысл операции в том, что после такого вмешательства системы воротной и верхней полой вен разобщаются, и проявления портальной гипертензии становятся менее выраженными.

Резекция – удаление части какого-либо органа. Если кровотечения не поддаются другому лечению, выполняют эту операцию. Принцип её прост: при удалении части желудка и пищевода удаляются и кровоточащие сосуды. Данное вмешательство выполняется, когда пациент уже много раз оперировался по поводу кровотечений. Применяют резекцию при синдроме Бадда-Киари только в исключительных случаях.

Симптом бадда киари

Удаление селезёнки выполняют редко, только при массивных кровотечениях, устойчивых к другим методам лечения.

Интересно! Селезёнку называют «кладбищем эритроцитов», так как в ней происходит разрушение красных кровяных телец. Разрушаются в ней и другие клетки, срок жизни которых подошёл к концу. При наполнении селезёнки венозной кровью её функция увеличивается. В ней начинают активно распадаться тромбоциты, при снижении которых повышается кровоточивость.

Прогноз жизни

При развитии острого синдрома Бадда-Киари прогноз неблагоприятный. Пациенты умирают от печёночной недостаточности. При хронической форме с полным перекрытием воротной вены пациенты, которым не проводилось лечение, умирают в течение трёх лет. Течение болезни ухудшают мужской пол, старческий возраст и онкологические заболевания.

  1. Этиология
  2. Симптоматика
  3. Диагностика
  4. Лечебные мероприятия
  5. Прогноз

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

  • Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
  • При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

  • малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
  • большие печеночные вены;
  • печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Особенности диагностики:

Необходимо помнить, что предположение о данном заболевании должно возникнуть при выявлении у больного с наличием асцита гепатомегалии, особенно при наличии нарушений в системе свертывания крови. В основе диагностики лежат клинические проявления заболевания. Изменения лабораторных показателей нехарактерны. Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис- и гипопротеинемия, умеренное повышение активности ферритов. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового градиента предположительно указывают на наличие тромбоза или нетромбической окклюзии печеноч вен. На компьютерной томографии без контрастирования, а также при УЗИ определяются хвостатая дол печени и соседние участки паренхимы со сниженным кровоснабжением. Используется допплер-УЗИ. При магнитно-ядерной томографии печень негомогенна, отмечается увеличение хвостатой доли печени Достоверны в диагностике данные ангиографии (нижняя каваграфия и веногепатография). Диагностическую ценность имеют данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой, тромбозы в области печеночных терминальных венул).

Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение – наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз. При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием. Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Прогноз:

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

Классификация

В зависимости от вида выделяют:

  • Первичный синдром Бадда-Киари – возникает как самостоятельное заболевание вследствие врожденных нарушений в организме, которые приводят к обструкции печеночных вен.
  • Вторичный синдром Бадда-Киари – возникает как осложнение воспалительных заболеваний, травм, оперативных вмешательств, онкологических процессов или коагулопатий (болезни свертываемости крови).

По течению выделяют:

  • Острый синдром Бадда-Киари.
  • Хронический синдром Бадда-Киари.

В зависимости от локализации обструкции выделяют:

  • Обструкция нижней полой вены с последующей обструкцией печеночных вен.
  • Обструкция крупных печеночных вен.
  • Обструкция мелких ветвей печеночных вен.

В современной медицине выявили несколько форм, видов и типов заболевания. Это позволяет лучше диагностировать его, а также назначить актуальное своевременное лечение.

Форма синдрома Бадда-Киари может быть:

  • Первичная. Это патология, сопровождающая человека с самого рождения, и характеризуется заращением нижней полой вены мембранами. Наиболее часто эту форму выявляют в Африке и Японии при обследовании на цирроз печени, варикоз вен пищевода, а также асцит. Почему эта разновидность болезни фигурирует в столь разных географических широтах, для ученых пока что является загадкой.
  • Вторичная. Является осложнением таких заболеваний, как злокачественные опухоли, перитонит, различные поражения печени, тромбофлебит, заражение крови и повышение тромбов в нижней полой вене.

Виды синдрома Бадда-Киари:

  • заболевание врожденного характера;
  • тромботический вид;
  • возникновение на почве полученной травмы;
  • воспаление;
  • возникновение ввиду злокачественных образований;
  • на основании патологии печени.

Типы заболевания:

  • прекращение поступления крови по нижней полой вене и не происходит отток по печеночной вене;
  • наблюдается обструкция в районе какой-то определенной вены;
  • полное перекрытие мелких вен.

Если обратить внимание на клиническое течение, то различается либо острое проявление заболевания, либо его хроническое протекание.

Осложнения

  • печеночная недостаточность;
  • асцит;
  • бактериальный перитонит (воспаление листков брюшины);
  • гепатоцеллюлярная карцинома (рак печени);
  • портальная гипертензия;
  • кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, толстого кишечника;
  • летальный исход.

Профилактика

Болезнь характеризуется воспалением стенки внутри печёночных сосудов с их закупоркой. По причине затруднения оттока кровь в печени застаивается. Кроме болезни, медики отдельно выделяют синдром Бадда-Киари как вторичное поражение органа: к нарушению оттока венозной крови приводят другие причины, непосредственно с сосудами печени не связанные.

Чаще всего болезнь Бадда-Киари диагностируется у женщин среднего возраста. Причины возникновения следующие:

  • наследственные дефекты воротной вены, других сосудов печени;
  • операции, травмы полости живота;
  • период вынашивания ребенка, роды;
  • патология свертываемости крови, склонность к тромбозам;
  • долгий приём контрацептивов с гормонами;
  • раковые образования в животе;
  • различные заболевания печени;
  • воспаление брюшины и сердечной сумки;
  • инфекции;
  • полицитемия.

Названые факторы запускают сужение просвета вен (вплоть до полной обструкции), кровоток замедляется, кровь начинает застаиваться в печени. Гепатоциты (клетки органа) начинают разрушаться с образованием рубцов.

Симптом бадда киари

Ткань становится более плотной, ещё больше сдавливает сосуды. Кровообращение совсем ухудшается, нехватка кислорода и полезных веществ приводит к атрофии по краям органа, в центре — к росту внутреннего давления, появлению портальной гипертензии.

Вместе со сбоем в работе органа она определяет клинические проявления.

Увеличение брюшной полостиСимптомы и признаки одинаковы как у болезни, так и у синдрома Бадда-Киари, и полностью зависят от числа поражённые вен. Выделяют 3 формы заболевания:

  1. Острая форма. Жалобы возникают резко, тяжесть состояния быстро нарастает. Пациентов беспокоит тошнота, рвота, сильные боли справа под рёбрами, желтушность кожи, отёки ног. Под кожей видны широкие извилистые вены. Размеры печени резко увеличиваются. Развиваются асцит и гидроторакс — жидкость в грудной полости и животе. Отказывают почки. Повышается свертываемость крови. Через несколько дней пациент впадает в кому и умирает.
  2. Подострая форма. Проявления патологии такие же, но менее выражены.
  3. Хроническое течение. Характеризуется размытыми симптомами: слабость, постоянная усталость. Постепенно формируется цирроз печени с функциональной недостаточностью, портальная гипертензия с соответствующими признаками: болезненность в правой половине живота, рвота, расширение вен, внутренние кровотечения, расстройства пищеварительной системы.

Патология имеет агрессивное течение, развитие осложнений представляет грозную опасность для жизни: цирроз, нарушение функций почек, кровотечения внутри полостей тела, асцит, гидроторакс, кома, летальный исход.

Способы лечения

Лечить синдром Бадда-Киари можно как медикаментами, так и хирургической коррекцией.

Симптоматическая терапия призвана наладить кровообращение в печёночных сосудах, помочь избежать осложнений. Врач прописывает:

  • диуретические лекарства (выводят избыток воды, борются с отеками);
  • глюкокортикостероиды (ослабляют воспалительные явления);
  • гепатопротекторы (лекарства, нормализующие обменные процессы в гепатоцитах);
  • тромболитики (разрушают тромбы);
  • антикоагулянты (препятствуют образованию тромбов).

Главное лечение синдрома Бадда-Киари — хирургическое вмешательство. Основание для отказа: печёночная недостаточность, венозный тромбоз. Приведем общий обзор применяемых операций:

  • шунтирование, наложение анастомозов в обход неработающего участка вены;
  • протезирование (замена части сосуда имплантатом);
  • баллонная дилатация, стентирование нижней половой вены (расширение места стеноза; установка металлоконструкции защищает от нового сужения);
  • мембранотомия (рассечение спаек внутри сосуда);
  • трансплантация печени (лучший лечебный метод). Трансплантация печени

Прогноз

Патология крайне плохо лечится, выздоровление невозможно. Прогноз неблагоприятный.

Без адекватного лечения при затяжном течении — не больше 3 лет. А при острой форме — всего несколько дней. С успехом проведённая пересадка печени удлиняет жизнь максимум на 10 лет.

Профилактика болезни Бадда-Киари включает предупреждение и излечение хронических заболеваний, соблюдение здорового образа жизни.

  • рациональное питание;
  • активный образ жизни;
  • своевременная диагностика и лечение воспалительных заболеваний в организме;
  • ежегодное прохождение профилактических осмотров;
  • санитарно-просветительная работа среди населения.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни и синдрома Бадда-Киари, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: ( 38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Как проявляется заболевание?

Проявление синдрома зависит от того, сколько пострадало сосудов. Как известно, в процесс вовлекаются малые и большие сосуды, печеночные и нижние вены. Если происходит поражение только одной составляющей, то симптомов может и не возникнуть – самочувствие человека будет в норме. В случае изменения кровотока в двух и более сосудов, происходят различного рода сбои в работе организма.

Интенсивность симптомов, как и они сами, зависит от того, какая преобладает форма синдрома. При острой форме наблюдаются:

  • сильная боль в животе;
  • болезненные ощущения правого подреберья;
  • тошнота;
  • рвота;
  • желтуха;
  • увеличение размеров печени;
  • отек нижних конечностей (при сдавливании нижней вены);
  • расширение вен (особенно заметно на теле);
  • почечная недостаточность;
  • асцит;
  • гидроторакс.

Если не принимать никаких мер, то прогнозом для этой формы становится состояние комы и следующий за ним летальный исход.

При подострой форме заболевания наблюдаются:

  • увеличение печени;
  • реологические нарушения;
  • усиленная свертываемость крови;
  • асцит;
  • увеличение селезенки (спленомегалия).

При хронической форме клинических признаков может не возникать долгое время, но потом один за другим наблюдаются следующие симптомы:

  • увеличение размеров печени;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • неприятные ощущения под нижним правым ребром;
  • рвота;
  • цирроз печени;
  • спленомегалия.

В итоге развивается печеночная недостаточность. Именно эта форма диагностируется в 80% случаев. В медицинских архивах есть данные о молниеносном течении болезни, характеризующимся скорым развитием всех перечисленных выше симптомов.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения –

напишите нам

, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский справочник
Adblock detector