Тетрада Фалло – это… Что такое Тетрада Фалло?

Содержание


Названия

 Название: Тетрада Фалло.


Алгоритм ведения пациента
Алгоритм ведения пациента

Введение

 МКБ 10: Q21,3.
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 год (пересмотр каждые 3 года).
ID: КР39.
URL:
Профессиональные ассоциации:
• Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.
Утверждены.
Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.
Согласованы.
Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.


Год актуализации информации

 2016.


Алгоритм ведения пациента
Алгоритм ведения пациента

Профессиональные ассоциации

 • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.


Увеличить Список сокращений

 АВ – артерио-венозный.
АКГ – ангиокардиография.
БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды.
ВА – вено-артериальный.
ВПС – врожденный порок сердца.
ДЛА – давление в легочной артерии.
ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки.
ДМПП – дефект межпредсердной перегородки.
КТ – компьютерная томография.
ЛА – легочная артерия.
ЛГ – легочная гипертензия.
МРТ – магнитно-резонансная томография.
ОАП – открытый артериальный проток.
ОЛС – общелегочное сопротивление.
ОПС – общепериферическое сопротивление.
ПП – правое предсердие.
ПЖ – правый желудочек.
СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения.
ТФ – тетрада Фалло.
ЭКГ – электрокардиография.
ЭхоКГ – эхокардиография.
Sat O2 – насыщение крови кислородом.


Термины и определения

 Тетрада Фалло. Сложный врожденный порок сердца характеризующийся наличием выраженного стеноза легочной артерии, большого дефекта межжелудочковой перегородки, смещение аорты к правому желудочку, гипертрофии стенки правого желудочка.
 Коллатеральные сосуды. Аномальные сосуды от аорты или ее ветвей осуществляющие дополнительный кровоток в легких.
 Дефект межжелудочковой перегородки. Анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.
 Эндокардит. Воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.
 Эхокардиография. Метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.


Описание

 Тетрада Фалло (ТФ) состоит из четырех компонентов. Это инфундибулярный стеноз правого желудочка (ПЖ), большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), смещение аорты к ПЖ (декстропозиция менее 50%), гипертрофия ПЖ. В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки. Это приводит к появлению декстропозиции аорты, которая «сидит верхом» над ДМЖП, к невозможности соединения перегородки артериального конуса с межжелудочковой перегородкой и бульбо-вентрикулярной складкой, что становится причиной возникновения ДМЖП. Помимо этого переднее смещение перегородки артериального конуса обусловливает сужение ЛА [1, 2].
По степени тяжести клиники и морфологическому спектру порок весьма вариабелен. Имеется единственный ДМЖП больших размеров, как правило субаортальный. Клапан легочной артерии (ЛА) обычно гипоплазирован и стенозирован. Часто присутствуют гипоплазия, стеноз ствола и ветвей ЛА. Редко наблюдается агенезия одной из ветвей ЛА, чаще левой.
Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), право расположенную дугу аорты. Возможны аномалии развития коронарных артерий, часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ [3,4,5].


Причины

 Тетрада Фалло является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от степени стеноза ЛА, величины ОАП, наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий. С прогрессированием стеноза ЛА, закрытием ОАП, коллатеральных артерий состояние ребенка резко ухудшается и становится критическим.


Эпидемиология

 Тетраду Фалло диагностируют у 8-13% всех больных с врожденным пороком сердца. Среди пороков, требующих хирургического лечения в раннем детском возрасте, на долю тетрады Фалло приходится 15%. Частота порока у новорожденных колеблется от 4 до 7%. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12–13 лет и зависит от степени стеноза ЛА. Смертность в течение первого года жизни – 25%, к 3 годам -40%, к 10 годам – 70%, к 40 годам жизни – 95%. При «бледных» формах порока продолжительность жизни несколько больше, чем при цианотической форме. Обычно тяжелые неоперированные пациенты умирают от тромбоэмболии в сосуды головного мозга с образованием абсцессов, сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита [6].


Классификация

 • Тяжелая форма.
• Классическая форма.
• Тяжелая форма с одышечно-цианотическими приступами.
• Позднее появление цианоза.
• Бледная форма.

Тетрада Фалло – причины (этиология)

Тетрада Фалло является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от степени стеноза ЛА, величины ОАП, наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий. С прогрессированием стеноза ЛА, закрытием ОАП, коллатеральных артерий состояние ребенка резко ухудшается и становится критическим.

Возникновение дефектов связано с влиянием негативных факторов на беременную женщину, которые оказывают токсическое действие на плод. К ним относят:

  • инфекционные агенты;
  • радиационное излучение;
  • медикаменты с тератогенным действием;
  • промышленные факторы;
  • не удовлетворительные экологические условия;
  • употребление спиртных напитков, наркотических веществ, курение;
  • гестозы;
  • отягощенный семейный анамнез.

Все эти пороки могут быть выражены в разной степени. Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10–15% среди всех врожденных пороков сердца. Возможно, порок имеет наследственную природу.

Тетрада Фалло характеризуется одинаковым давлением в правых и левых отделах сердца, поскольку оба отдела сообщаются друг с другом. Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной степени стеноза большая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые. В артериальной крови, которая разносится по организму много венозной крови, не обогащенной кислородом.

Поскольку венозная кровь имеет более темную окраску, этим объясняется синюшность кожных покровов больного. Если степень сужения незначительная, то примесь венозной крови небольшая. И цианоза у больного может не быть. Некоторое время порок может быть компенсирован за счет гипертрофии мышцы сердца, увеличения количества эритроцитов в крови, что со временем может привести к повышенной опасности образования тромбов.

В 1885 г. французский патологоанатом Фалло описал порок, имеющий четыре постоянных ана­томических признака: высокий дефект межжелудочковой перегородки, смещение устья аорты вправо, сужение выходного отдела правого желу­дочка (инфундибуляриый стеноз) и гипертрофию стенки правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

I. эмбриологический — конусная перегородка выводящего тракта правого желудочка расположена кпереди и левее от физиологической её локализации. Самая большая площадь сужения соответствует разграничительному мышечному кольцу;

II. гипертрофический — отличается увеличением размеров проксимального участка тракта, расположение максимально стенозированного фрагмента между отверстием протока и мышечным кольцом;

III. тубулярный — патологические изменения в легочном конусе приводят к уменьшению его длину и сужению просвета;

IV. многокомпонентный — конусное сообщение имеет удлиненную форму.

I. умеренная — невыраженность синюшности кожных покровов в состоянии покоя;

II. средняя — появление неприятных ощущений при выполнении физической работы, цианоз, деформация ногтевых пластин;

III. тяжелая — нарушения передвижения, цианотичность кожи, появление приступов одышки;

IV. крайне тяжелая — передвижения и какие-либо умеренные физические упражнения приводят к одышечно-цианотическим приступам.

https://www.youtube.com/watch?v=S6pVzsC8jA4

 • Тяжелая форма. • Классическая форма. • Тяжелая форма с одышечно-цианотическими приступами. • Позднее появление цианоза. • Бледная форма.

Симптомы тетрады Фалло

При осмотре больных с тетрадой Фалло отмечается циа­ноз кожных покровов и слизистых оболочек различной интенсивности. Пальцы рук напоминают барабанные палочки. Грудная клетка часто деформирована. Одышка нередко наблюдается даже в покое. Дети зна­чительно отстают от сверстников в развитии. Они часто болеют катара­ми верхних дыхательных путей, ангинами, гайморитами.

Ежедневно после физического напряжения или без видимой причины возникают одышечно–цианотические приступы. Приступ проявляется значительным усилением одышки, тахикардией, синюшностью. Описаны случаи смерти во время одного из приступов от аноксической остановки сердца. Эти приступы являются следствием хронической субпороговой ишемии мозга.

Тетрада Фалло - это... Что такое Тетрада Фалло?

Больные с тетрадой Фалло часто принимают положение на корточках, что облегчает их состояние. Существует гипотеза, что в этом положении увеличивается сопротивление большого круга кровообращения и благо­даря этому увеличивается кровоток по легочной артерии. Во время приступов больному необходимо придать коленно–локтевое положение, дать кислород, ввести промедол.

У больных с тетрадой Фалло в крови увеличено количество эритроцитов до 10–1012–12–1012 (10000000–12000000) и содержание гемоглобина до 165–200 г/л (100–120%). Эритроциты зна­чительно больше по диаметру, чем в норме. Аускультативно и на ФКГ определяется очень грубый систолический шум с максимумом в четвер­том межреберье слева от грудины.

Второй тон над легочной артерией ослаблен. На ЭКГ признаки значительной гипертрофии правого желудочка. Сердце на рентгенограммах имеет характерную конфигурацию: по форме напоминает деревянный башмачок (западает область легочной артерии, высоко приподнята и закруглена верхушка), легочный рисунок значительно обеднен.

Во второй косой позиции отчетливо видна гипер­трофия правого желудочка. Зонд не удастся пронести в легочную артерию, зато он легко попадает из правого желудочка в аорту. При ангио­кардиографии контрастное вещество, введенное в правый желудочек, одновременно попадает и в легочную артерию, и в аорту.

Прогноз при тетраде Фалло неблагоприятный. Продолжительность жизни зависит от степени кислородного голодания. Основная масса боль­ных умирает до совершеннолетия.

Клинические проявления зависят от особенностей течения заболевания. Они выглядят следующим образом:

  • повышенная тревожность без видимой на то причины;
  • одышка во время физических движений;
  • предобморочное состояние;
  • головокружение;
  • общая слабость;
  • учащение сердцебиения;
  • судорожные сокращения мышечного аппарата;
  • периодическая остановка дыхательных движений в ночное время суток;
  • акроцианоз кожных покровов;
  • нарушение развития ногтей — они обретают форму барабанных палочек.

Диагностика

Тетрада Фалло - это... Что такое Тетрада Фалло?

При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена. Не характерны формирование сердечного горба и кардиомегалия. Во II – III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не изменен, II-ой – значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения.

Во II-III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III-IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Шум ДМЖП может быть как очень умеренным, так и не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия.

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: легочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой. [6]

Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120-180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса. [6]

У людей с данным пороком сердца легко заподозрить истинный диагноз благодаря визуальному осмотру — в глаза бросается бледность или цианоз кожи, вынужденное положение сидя, выпячивание грудной клетке в кардиальной области. Также применяют дополнительные лабораторно-инструментальные методы обследования — это:

  • ЭКГ — отмечается правосторонняя локализация электрической оси сердца, изменение размеров правого желудочка в сторону увеличения, нарушения проводимости миокарда;
  • ЭхоКГ — измеряются размеры кардиальных камер, визуализируются врожденные аномалии, их локализация и тяжесть течения;
  • вентрикулография;
  • рентгенография ОГК — на рентгене при тетраде Фалло у детей и людей старшего возраста обнаруживается кардиомегалия, ухудшение визуальной видимости легочного рисунка, приобретение сердцем формы башмачка;
  • МРТ сердца;
  • УЗИ — можно определить степень, размер и характер не физиологических изменений в структурах сердечно-сосудистой системы.

 • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента о наличии одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, рекомендуется обратить внимание на отставание пациента в физическом развитии, на присаживание на корточки.

Список литературы

АВ – артерио-венозный. АКГ – ангиокардиография. БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды. ВА – вено-артериальный. ВПС – врожденный порок сердца. ДЛА – давление в легочной артерии. ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки. ДМПП – дефект межпредсердной перегородки. КТ – компьютерная томография.

ЛА – легочная артерия. ЛГ – легочная гипертензия. МРТ – магнитно-резонансная томография. ОАП – открытый артериальный проток. ОЛС – общелегочное сопротивление. ОПС – общепериферическое сопротивление. ПП – правое предсердие. ПЖ – правый желудочек. СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения. ТФ – тетрада Фалло. ЭКГ – электрокардиография. ЭхоКГ – эхокардиография. Sat O2 – насыщение крови кислородом.

• Becker A. E. , Connor M. , Anderson R. H. Tetralogy of Fallot a Morphometric and geometric study Am J. Cardiol 1975; 35: 402–12. • Бокерия Л. А. , Шаталов К. В. Детская кардиохирургия // М. , 1996. • Kirklin J. W. , Barratt-Boyes B. G. Cardiac surgery: Morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications 4rd ed N. Y. ; 2013. • Kirklin J. W.

a multicentre study Lancet 2000; 356: 975–81. • Подзолков В. П. , Кокшенев И. В. Тетрада Фалло. М. : НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН; 2008. • Mavroudis C. Pediatric cardiac surgery Mosby; 2012. • Kirklin J. W. , Bargeron L. M. J. , Pacifico A. D. Et al Management of the tetralogy of Fallot with large aorto-pulmonary collateral arteries In: Godman M. J. (ed).

Pediatric cardiology Edinburg: Churchill Livingstone 1981; 4: 483–91. • Van Straten A. , Vliegen H. W. , Hazekamp M. G. , de Roos A. Right ventricular function late after total repair of tetralogy of Fallot Eur Radiol 2005; 15: 702–7. • Harrison D. A. , Siu S. C. , Hussain F. , MacLoghlin C. J. , Webb G. D. , Harris L.

Sustained atrial arrhythmias in adults late after repair of tetralogy of Fallot Am J. Cardiol 2001; 87:584–8. • Therrien J. , Warnes C. , Daliento L. Et al Canadian Cardiovascular Society Consensus Conference 2001 update: recommendations for the management of adults with con- genital heart disease part III. Can J. Cardiol 2001; 17: 1135–58. • Khairy P.

, Landzberg M. J. , Gatzoulis M. A. Et al Value of programmed ventricular stimulation after tetralogy of Fallot repair: a multicenter study Circulation 2004; 109: 1994–2000. • Khairy P. , Harris L. , Landzberg M. J. Et al Implantable cardioverter-defibrillator in tetralogy of Fallot Heart 2007; 4: S95. • Stark J. , deLeval M. , Tsang V. T.

Surgery for congenital heart defects John Wiley, Sons, Ltd; 2006. • Hoffman JI, Kaplan S. //The incidence of congenital heart disease //J Am Coll Cardiol 2002;39:1890–900. • Подзолков В. П. , Алекян Б. Г. , Кокшенев И. В. , Чебан В. Н. Повторные операции после коррекции врожденных пороков сердца. М. : НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН; 2013.

Оперативное лечение

Лечение только хирургическое.

Предложен ряд паллиативных и радикальных операций. Смысл паллиативных операций заключается в том, чтобы создать сообщение между аортой или сосудами дуги ее и ле­гочной артерией, т. е. искусственный артериальный проток, обеспечив попадание слабо артериализированной крови из аорты в легочную арте­рию, минуя инфундибулярное сужение.

Из предложенных паллиатив­ных операций в настоящее время предпочтение отдается подключично–легочному анастомозу по Блелоку–Тауссиг. Американский педиатр Елена Тауссиг предложила принцип этой операции, а хирург Альфред Блелок в 1944 г. впервые выполнил ее. Операция, выполняемая из лево­стороннего доступа, состоит в выделении левой легочной и левой подключичной артерий.

Тетрада Фалло - это... Что такое Тетрада Фалло?

Радикальную операцию выполняют с искусственным кровообра­щением. Над выходным отделом правого желудочка вскрывают стенку его, скальпелем вырезают мышцы, суживающие выход из желудочка в легочную артерию. На дефект межжелудочковой перегородки наклады­вают заплату из войлочного тефлона. Аналогичную заплату вшивают в разрез стенки правого желудочка с целью профилактики возможного сужения выходного отдела.

Эта операция сопровождается сравнительно большой летальностью в ближайшем послеоперационном периоде. Разработана и с успехом применяется двухэтапная операция для боль­ных, состояние которых до операции тяжелое. Первым этапом создается один из обходных анастомозов, а через 2–3 года выполняется радикальная операция, во время которой перевязывается ранее наложенный ана­стомоз. Послеоперационную летальность удалось снизить до 7%.

 • Консервативное лечение неоперированных пациентов является индивидуальным и рекомендуется проводить опытному врачу-кардиологу. • Рекомендуется принимать антикоагулянтные препараты при фибрилляции предсердий, а также после тромбоэмболии в головной мозг или транзиторных ишемических атаках. • Рекомендуется умеренная диуретическая терапия при сердечной недостаточности, антиаритмическая терапия. • Рекомендуется для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови применение внутривенного введения кристаллоидных растворов, препаратов, улучшающих состояние сосудистой стенки.  3,2,1 Радикальная коррекция. Радикальная коррекция может быть выполнена как первичная операция при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни больного или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если клиническая оценка состояния больного указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику [9, 10]. • Рекомендуется выполнять радикальную коррекцию тетрады Фалло при соблюдении следующих условий: 1. Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов: А) уровень гемоглобина менее 180–190 г/л; Б) насыщение крови кислородом в аорте более 70–75%. 2. Анатомические критерии операбельности порока: А) удовлетворительное развитие системы легочной артерии: (А1 В1)/нАо более 1,5, легочно-артериальный индекс более 250; Б) отсутствие гипоплазии ПЖ и ЛЖ (КДО ЛЖ более 40 мл/м2); В) фракция выброса желудочков более 50%; Г) отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий. 3. Гемодинамические критерии: А) отношение СИМКК/СИБКК более 0,65; Б) отношение ИЭЛК/СИМКК более 0,55.

Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.

Первый этап

До 3-х лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.

1. Внутрисердечные оперативные вмешательства.

  • легочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
  • инфундибулярная резекция по R. Brock (1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.

2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения

  • легочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг (1945, правую под-ключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии)
  • артериально-легочный шунт по Ватерстоуну-Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой легочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа),
  • аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой легочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии)
  • аорто-легочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена

Второй этап

Проводится через 2-4-6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях ИК с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлажденным до 10-12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка.

Всем пациентам с этой аномалией назначается проведение операционного вмешательства, его объем основан на тяжести течения и патологических изменений. Консервативная терапия применяется с целью профилактики осложнений.

На первом этапе проводится паллиативное лечение, которое заключается в наложении аорто-легочных анастомозов — сообщений между отдельными сосудами. Операция проводится в неонтальном периоде.

Следующим шагом является радикальная терапия, благоприятный возраст для её проведения — до трех лет. Она основана на устранении дефекта межжелудочковой перегородки и обеспечении проходимости просвета выводящего протока.

Термины и определения

Тетрада Фалло. Сложный врожденный порок сердца характеризующийся наличием выраженного стеноза легочной артерии, большого дефекта межжелудочковой перегородки, смещение аорты к правому желудочку, гипертрофии стенки правого желудочка.  Коллатеральные сосуды. Аномальные сосуды от аорты или ее ветвей осуществляющие дополнительный кровоток в легких.

Дефект межжелудочковой перегородки. Анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.  Эндокардит. Воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.  Эхокардиография. Метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

Тетрада Фалло у беременных

Если во время вынашивания плода, у женщины обнаруживается не леченный раньше порок сердца, этот период может иметь осложненное течение. Наблюдается нарастание право- и левожелудочковой недостаточности, венозно-артериального шунтирования крови. Также может развиться нарушения в работе проводящей системы сердца и повышение вероятности закупорки сосудов эмболом.

Данная патология не имеет противопоказаний к беременности, однако, требует тщательного медицинского наблюдения, регулярного прохождения инструментальных обследований.

Для младенца повышена вероятность возникновения внутриутробного дефектов развития сердечной мышцы.

Описание

Тетрада Фалло (ТФ) состоит из четырех компонентов. Это инфундибулярный стеноз правого желудочка (ПЖ), большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), смещение аорты к ПЖ (декстропозиция менее 50%), гипертрофия ПЖ. В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки.

Это приводит к появлению декстропозиции аорты, которая «сидит верхом» над ДМЖП, к невозможности соединения перегородки артериального конуса с межжелудочковой перегородкой и бульбо-вентрикулярной складкой, что становится причиной возникновения ДМЖП. Помимо этого переднее смещение перегородки артериального конуса обусловливает сужение ЛА [1, 2].

По степени тяжести клиники и морфологическому спектру порок весьма вариабелен. Имеется единственный ДМЖП больших размеров, как правило субаортальный. Клапан легочной артерии (ЛА) обычно гипоплазирован и стенозирован. Часто присутствуют гипоплазия, стеноз ствола и ветвей ЛА. Редко наблюдается агенезия одной из ветвей ЛА, чаще левой.

Осложнения и прогноз тетрады Фалло

Со временем прогрессирования заболевания увеличивается вероятность возникновения негативных последствий, в их число входит:

  • нарушение мозгового кровообращения;
  • инфекционный эндокардит;
  • ограниченное скопление гнойных масс в мозге;
  • закупорка просвета сосудов тромбом или эмболом;
  • расстройство гемостатической функции крови.

Люди, которым не было проведено операции по поводу тетрады Фалло, имеют не благоприятный прогноз — продолжительность их жизни составляет десять-двадцать лет. К тому же, чем раньше она была осуществлена, тем более успешный прогноз имеет человек. Данная патология может привести к инвалидности пациента.

Однако, в результате успешного хирургического вмешательства, больные возвращаются к полноценной жизни.

Эпидемиология

https://www.youtube.com/watch?v=t80RVERNOm8

Тетраду Фалло диагностируют у 8-13% всех больных с врожденным пороком сердца. Среди пороков, требующих хирургического лечения в раннем детском возрасте, на долю тетрады Фалло приходится 15%. Частота порока у новорожденных колеблется от 4 до 7%. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12–13 лет и зависит от степени стеноза ЛА.

Смертность в течение первого года жизни – 25%, к 3 годам -40%, к 10 годам – 70%, к 40 годам жизни – 95%. При «бледных» формах порока продолжительность жизни несколько больше, чем при цианотической форме. Обычно тяжелые неоперированные пациенты умирают от тромбоэмболии в сосуды головного мозга с образованием абсцессов, сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита [6].

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский справочник
Adblock detector